Jicht en hyperurikemie
Invoering
Inleiding tot jicht en hyperurikemie Jicht is een ziekte veroorzaakt door een hernia-aandoening veroorzaakt door erfelijke of verworven oorzaken. De klinische kenmerken zijn hyperurikemie en de daaruit voortvloeiende terugkerende aanvallen van jichtige acute artritis, tophi-afzettingen, tophus chronische artritis en gewrichtsmisvormingen, vaak met de vorming van chronische interstitiële nefritis en nierstenen met urinezuur Acuut nierfalen kan ook worden veroorzaakt door urinezuurstenen. Op dit moment is de klinische behandeling van jicht nog steeds geen remedie voor de volgende vier doeleinden: 1 om het begin van acute artritis zo snel mogelijk te stoppen; 2 om herhaling van artritis te voorkomen; 3 om hyperurikemie te corrigeren, om uraatafzetting in de nieren, gewrichten, enz. Te voorkomen. Complicaties; 4 specifieke behandelingsmaatregelen om de vorming van urinezuur nierstenen te voorkomen moeten worden bepaald op basis van het stadium van de ontwikkeling van de ziekte. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,073% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Hypertensie Arteriosclerose Coronaire hartziekte Type II diabetes
Pathogeen
Oorzaken van jicht en hyperurikemie
Genetische factoren (45%):
Jicht bleek in de oudheid een familiaire incidentie te hebben: bij patiënten met primaire jicht heeft 10% tot 25% een positieve familiegeschiedenis van jicht en 15% tot 25% van de jichtpatiënten hebben hyperurikemie. Primaire jicht is een dominante chromosomale overerving, maar de penetratie is onvolledig. De genetische status van hyperurikemie varieert sterk. Het kan polygeen zijn. Veel factoren kunnen de manifestatie van jichtovererving beïnvloeden, zoals leeftijd en geslacht. Dieet- en nierfunctie, enz., Is vastgesteld dat twee aangeboren metabole enkelaandoeningen seksueel verbonden overerving zijn, namelijk hypoxanthine-guaninefosforibosyltransferase (HGPRT) -deficiëntie en 5-fosfaatribose-1-pyrofosfaat Synthetisch enzym (PRPP-synthetase) is te actief, vrouwelijk is een drager en mannelijk is ziek. Bij secundaire jicht is glycogeenopslagziekte type I (ziekte van Gierke) recidief cryptisch. Kortom, het is noodzakelijk om elk te vinden Een meer specifiek fenotype van jicht kan worden gebruikt om het genetische patroon te verduidelijken.
Gerelateerde ziektefactoren (20%):
Jicht gaat vaak gepaard met hypertensie, hypertriglyceridemie, arteriosclerose, coronaire hartziekte en diabetes type 2. NIDDM Bij de doodsoorzaak bij oudere jichtpatiënten overtreffen cardiovasculaire factoren nierinsufficiëntie, maar jicht en hart- en vaatziekten Er is geen direct oorzakelijk verband, maar beide zijn gerelateerd aan obesitas en voedingsfactoren. Beperking van het dieet of vermindering van het lichaamsgewicht kan de aandoening, andere ziekten die verband houden met jicht, zoals myeloproliferatieve aandoeningen en hemolytische anemie, chronische nierziekte, nier verbeteren. Diabetes insipidus, loodvergiftiging, sputumvergiftiging, sarcoomachtige, hyperparathyreoïdie, Downsyndroom en psoriasis worden veroorzaakt door overmatige afbraak van nucleïnezuren die leiden tot overmatige urinezuur en / of verminderde urinezuuruitscheiding door de nieren.
Endocriene factoren (15%):
De studie wees uit dat het urinezuur in de urinezuurpool bij normale mensen 1200 mg is, wat 750 mg per dag produceert, ongeveer 2/3 wordt geklaard door de nier en 1/3 wordt uitgescheiden door de darm. Het grootste deel van het urinezuur wordt uitgescheiden door de nier in de vorm van vrij natriumuraat. Een klein deel van urinezuur kan worden vernietigd, vooral omdat het urinezuur dat de menselijke darm afscheidt door bacteriën wordt afgebroken tot allantoïne en koolstofdioxide. In het geval van jicht wordt geen afbraak van urinezuur gevonden. In feite, bij hyperurikemie, Nadat nierfalen is opgetreden, zal het urinezuur dat de darmholte binnentreedt alleen maar toenemen en een belangrijke tweedelijnsafweer worden.Daarom zijn een verhoogd anabool metabolisme en / of een verminderde uitscheiding van urinezuur belangrijke mechanismen voor de verhoging van de serumurinezuurwaarde bij patiënten met jicht.
Na 5 dagen eten bleek dat 90% van de patiënten met jicht tot uitsluiting van urinezuur behoorde, maar hun nierfunctie was nog steeds normaal, vooral omdat de drempel voor uitscheiding van urinezuur in de nier hoger was dan die van normale mensen. De urinezuurwaarde van de patiënt overschreed die van normale mensen met 1-2 mg / dl. Begon pas aanzienlijke urinezuuruitscheiding te hebben, wat vooral duidelijk is bij patiënten met normaal urinezuur Renale excretie van urinezuur is afhankelijk van glomerulaire filtratie, proximale tubulaire resorptie (98% tot 100%), secretie (50%) en Re-absorptie na secretie (40% ~ 44%), Henle-opkomsttak en verzamelbuis, kan ook een kleine hoeveelheid urinezuur absorberen, de uiteindelijke excretie was verantwoordelijk voor 6% tot 12% van de filtratie (Figuur 3), door geneesmiddelen veroorzaakte hyperurikemie Zoals diuretica, lage doses aspirine, geneesmiddelen tegen tuberculose of middelen tegen afstoting na orgaantransplantatie, is cyclosporine A gerelateerd aan de remming van secretie, drinken patiënten meer water, handhaven ze het urinevolume en alkaliseren ze de pH van de urine, verminderen urinezuur Preventie van niersteenvorming en natriumuraatnefropathie is van groot belang.
pathogenese:
1. Pathogenese
Een urinezuur (oxidase) -enzym dat urinezuur omzet in een meer oplosbare, gemakkelijker afgevoerde allantoïne, zodat serum urinezuurwaarden laag zijn zonder jicht, menselijke (Homo sapient) en verschillende Hominoïde soorten zijn mutatie-inactivering van het uraatoxidase-gen tijdens de evolutie.Vanuit dit oogpunt wordt menselijke hyperurikemie veroorzaakt door aangeboren afwijkingen in urinezuurkatabolisme, opgelost urinezuur. Als een opruimer van reactieve zuurstofspecies, waaronder peroxynitriet afgeleid van zuurstof en superoxide, kan het gunstig zijn voor de mens.De concentratie van urinezuur in hyperurikemie-serum hangt af van de relatie tussen urinezuurproductie en uitscheidingssnelheid. Evenwicht, er zijn twee bronnen van urinezuur in het menselijk lichaam.Een daarvan is de afbraak van nucleotiden uit voedingsmiddelen die rijk zijn aan nucleair eiwit.Het is exogeen, goed voor ongeveer 20% urinezuur in het lichaam.De tweede is van aminozuren, fosforibosose en anderen. Synthese van kleine moleculen en nucleïnezuurkatabolisme zijn endogeen, goed voor ongeveer 80% van het totale urinezuur in het lichaam.Voor het optreden van hyperurikemie is het duidelijk dat endogene metabole aandoeningen belangrijker zijn dan exogene factoren. In de tracerstudie is het gemiddelde urinezuur in de urinezuurpool bij normale mensen 1200 mg, ongeveer 750 mg per dag, wordt 500-1000 mg afgevoerd, wordt ongeveer 2/3 uitgescheiden door de urine en wordt nog een 1/3 uitgescheiden door de darm, of wordt geoxideerd door bacterieel urinezuur in de darm. Enzymatische ontleding, serum urinezuurconcentratie bij normale mensen fluctueert binnen een nauw bereik, de gemiddelde binnenlandse normale man is 339mol / L (5,7 mg / dl), het vrouwelijke gemiddelde is 256mol / L (4,3 mg / dl), bloedurinezuur Het niveau van het niveau wordt beïnvloed door vele factoren zoals ras, eetgewoonten, leeftijd en lichaamsoppervlak. Over het algemeen neemt urinezuur toe met de leeftijd, vooral na de menopauze van vrouwen. Mannen zijn vaak hoger dan vrouwen, maar Vrouwelijke postmenopauzale urinezuurwaarden in het bloed kunnen dicht bij mannen liggen, klinisch vaak meer dan het bovengemiddelde of hoger dan het normale geslacht van hetzelfde geslacht twee standaardafwijkingen (SD) of meer voor hyperurikemie, omdat jicht wordt veroorzaakt door urinezuurkristallen In de niet-opgeloste toestand veroorzaakt door urinezuur, wordt "hyperurikemie" dus bepaald door de statistische verdeling van de oplosbaarheid van urinezuur in lichaamsvloeistoffen in plaats van urinezuurspiegels. De hoeveelheid urinezuur geproduceerd per tijdseenheid overschrijdt de behandeling en blijft opgelost. Kracht, er is urinezuur mononatriumkristal afgezet buiten de cel, de temperatuur van het perifere gewricht (ongeveer 32 ° C kniegewricht, enkelgewricht ongeveer 29 ° C), maakt ook de urinezuuroplosbaarheid sterk verminderd, zoals het activeren van de ontstekingsreactie, jicht kan optreden .
(1) Er kunnen moleculaire defecten in het mechanisme zijn die leiden tot overmatige strontiumbiosynthese; bijvoorbeeld de hoeveelheid sputum-metaboliserend enzym is verhoogd of de activiteit is te hoog; en de enzymactiviteit is verlaagd of afwezig.
1 Het aantal enzymen is verhoogd of de activiteit is te hoog:
A. Verhoogd aantal en activiteit van fosforibosylpyrofosfaatamide-transferase (PRPPT): dit enzym is een snelheidsbeperkend enzym dat de vorming van 1-amino-5-fosfaatribose (PRA) -reactie katalyseert, met verhoogde PRPPAT en verhoogde PRA-productie. Wanneer de synthese van hypoxanthinenucleotiden wordt verhoogd, neemt de productie van urinezuur toe en wanneer adenylaat of guanylzuur wordt verlaagd, neemt de remming van het enzym af en neemt de productie van urinezuur toe.
B. Verhoogde activiteit van PRPP-synthase: dit enzym bevordert de synthese van nucleïnezuren en purines en verhoogt de productie van urinezuur.
C. Verhoogde activiteit van xanthine-oxidase (XO): dit enzym kan de oxidatie van hypoxanthine tot xanthine versnellen, waardoor de productie van urinezuur uit geelzucht wordt versneld en de XO-activiteit wordt verhoogd. Het wordt veroorzaakt door secundaire leverenzyminductie, niet aangeboren. defecten.
D. Overmatige glutathionreductase: dit enzym kan het gereduceerde type nicotinamide adenine dinucleotide (IVADPH) en geoxideerd glutathione (GSSG) katalyseren tot nicotinamide adenosine Zuurfosfaat (NADP) en gereduceerd glutathion (GSH), NADP is een co-enzym van de pentose-fosfaatlus. Als het teveel is, bevordert het de pentose-fosfaatlus, wat leidt tot een toename van de 5-fosfaatribosesynthese, wat leidt tot fosforibosylfosfaat. Verhoogd pyrofosfaat (PRPP) en verhoogde productie van urinezuur.
2 verminderde of gebrek aan enzymactiviteit:
A. Hypoxanthine-guaninefosforibosyltransferase (HGPRT) -deficiëntie: dit enzym kan de omzetting van hypoxanthine in hypoxanthine-nucleotiden bevorderen en guanine wordt omgezet in guanylaat. Wanneer HGPRT tekort is, wordt de PRPP-consumptie verminderd. De ophoping van PRPP verhoogt de productie van urinezuur.
B. Glucose-6-fosfatase-deficiëntie: kan type I glycogeenophoping veroorzaken, glucose 6-fosfaat kan geen glucose worden, metabolisme verschuift naar fosfogluconzuur en wordt gedeeltelijk omgezet in 5-fosfaatribose.
C. Glutaminase-deficiëntie: het enzym is deficiënt, wat de afbraak van glutamine vermindert, glutamine opslaat en de matrix van synthetische muscarine verhoogt.
D. Lage activiteit van glutamaatdehydrogenase: de dehydrogenering van glutaminezuur kan de productie van -ketoglutaarzuur verminderen, en de conversie naar glutamine neemt toe en de synthese van strontium en urinezuur neemt toe.
De belangrijkste oorzaak van hyperurikemie is een overmatige productie van urinezuur, goed voor 70% tot 80%, en slechts 25% van de patiënten met lage urinezuuruitscheiding Bij de meeste patiënten met primaire hyperurikemie ligt de 24-uurs urinezuuruitscheiding binnen het normale bereik. 20% tot 25% van de patiënten heeft verhoogde afscheiding en patiënten met verhoogde urinezuuruitscheiding in urine hebben een abnormaal verhoogde sputumsynthese; terwijl bij patiënten met normale urinezuuruitscheiding 2/3 van de patiënten overmatige sputumproductie heeft en nieruitscheiding van urinezuur afhankelijk is van Glomerulaire filtratie, proximale renale tubulaire reabsorptie (98% tot 100%), secretie (50%) en reabsorptie na secretie (40% tot 44%), wanneer glomerulaire filtratie wordt verminderd, of renaal tubulair paar Hyperurikemie kan worden veroorzaakt door verhoogde reabsorptie van uraat of verminderde tubulair uraat.
(2) Mechanisme van urinezuurproductie en klaring: De systemische totale urinezuurpool die kan communiceren met natriumuraat in plasma wordt bepaald door de snelheid van urinezuurproductie en -behandeling en wordt vergroot tijdens jicht (tabel 3A B), xanthine-oxidase (xanthine-oxidase) Het werkt op het substraat hy hypoxanthine en xanthine om urinezuur te produceren.Het voedingssputum passeert de intestinale epitheliale ontbindende enzymen (inclusief xanthine-oxidase), meestal afgebroken tot urinezuur, waardoor de sputumopname wordt beperkt. Het serum urinezuurgehalte kan licht worden verlaagd (0,6 ~ 1,8 mg / dl), maar het verschil in absorptie bij het optreden van hyperurikemie, geen effect, het meeste urinezuur is hepatische xanthine-oxidase op hypoxanthine En geelzucht, ze zijn afgeleid van de veroudering van nucleïnezuren en cellulair nucleotidenmetabolisme, de biosynthetische routes van deze laatste zijn twee, dat wil zeggen 'remediatie' ('hergebruik') en 'nieuwe synthese'.
Het meeste urinezuur wordt geklaard door de nieren, ongeveer 1/3 wordt afgebroken door bacteriën in de darmen.Wanneer nierdisfunctie optreedt, wordt de afbraak van urinezuur door bacteriën aanzienlijk verhoogd en urinezuurmiddelen die de toename van urinezuuruitscheiding in urine bevorderen, blokkeren urinezuur. Het herstel, terwijl andere geneesmiddelen en zwakke organische zuren, remt de secretie van urinezuur uit de nieren en verhoogt de serumurinezuurspiegels, het vasten, alcoholmetabolisme en hyperurikemie tijdens ketoacidose, wat te wijten is aan dit mechanisme.
Intracellulair sputummetabolisme en "metabole" hyperurikemie treden op, de "nieuwe synthese" -route, de inosine (inosine) (IMP) anthracycline (hypoxanthine) bestaat uit fosforibosylpyrofosfaat ( PPRP) Afgeleid van de ribose-5-fosfaat ruggengraatvoorloper, wordt deze route gescheiden bij de IMP om adenosine (Adenosine-fosfaat) (AMP) en guanylaat (guanosine-fosfaat) (GMP) te produceren En zijn derivaten, de "saneringsroute", voorgevormde op guanidine gebaseerde geelzucht, guanine en adenine (van IMP, GMP en AMP) in hypoxanthine fosforibosyltransferase (HPRT) en adenine tot fosforzuur Onder de werking van ribosylase (APRT) condenseert het direct met PP-ribose-P en regenereert het vervolgens deze ribonucleotiden.De hypoxanthine gevormd door nucleotide-omzet, sommige komen in de lever en xanthine-oxidase (XO) De rest wordt afgebroken tot urinezuur en de rest wordt behandeld met HPRT.
De bergingsroute (zuiniger in termen van energie-eisen) kan de regeneratieve syntheseactiviteit verminderen omdat (1) HPRT en APRr een hogere affiniteit hebben voor PP-ribose-P dan amide ribosyltransferase (amide PRT).
Het ontbreken van HPRT zorgt onvermijdelijk ervoor dat alle geelzucht en guanine verloren gaan als urinezuur en de nieuwe synthetische route wordt gemoderniseerd vanwege de afname van de remmende nucleotide-vorming en de toename van de PP-ribose-P-concentratie die kan worden gebruikt in de amide PRT-reactie. In toenemende mate verhoogde de erfelijke PP-ribose-P-synthase "bevorderende" variant individuen de vorming van PP-ribose-P, stimuleerde het amide PRT, en verhoogde de nieuwe synthese aanzienlijk.
Verhoogde nucleotide-ontleding kan de urinezuurspiegel in het bloed verhogen als gevolg van verhoogde productie van XO-substraat en remming van afgifte van amide-PRT en hyperurikemie en jicht in afwezigheid van glucose-6-fosfatase (type I glycogeen). Gerelateerd aan dit mechanisme: Glucose-6-fosfaat hoopt zich op ten koste van hepatisch glandulair trifosfaat (ATP) en AMP wordt afgebroken tot urinezuur, dat nucleotiden zoals hypoxie, metabolisme van bepaalde suikers kan afbreken. Bij normale mensen met zware lichamelijke inspanning en matige lichaamsbeweging bij patiënten met metabole myopathie, kan urinezuur in het bloed snel toenemen. (5NT = 5-nucleotidase; PNP = nucleotide fosforylase; ADA = adenosine deaminase; AK = adenosine kinase)
(3) Mechanisme van hyperurikemie: er zijn aanwijzingen dat ongeveer 10% van de patiënten met jicht overmatige urinezuurproductie heeft, d.w.z. urine-uitscheiding van urinezuur overschrijdt de normale waarde + 2SD (dwz 600 mg wanneer de maaltijd beperkt is en> 800 mg tijdens de normale maaltijd) ), het meest gegenereerde is het genetische defect van twee zeldzame purine nucleotide synthese regulatie, namelijk de reductieve hypoxanthine-guanine fosforibosyltransferase deficiëntie en fosforibosyl pyrofosfaat synthese Het enzym (fosforibosylpyrofosfaatsynthase) is hyperactief.
Urinezuur of trioxaan is een product van het metabolisme van het lichaam. Onder normale omstandigheden is het grootste deel van het urinezuur in de vorm van natriumuraat in het bloed. Bij 37 ° C, pH 7,4 bevindt het urinezuur zich in een diepe toestand, vrij in het bloed, het urinezuur komt voornamelijk uit de nier. Excretie, het lichaam handhaaft een bepaald bereik van urinezuur in het bloed door een dynamisch evenwicht, mannelijk overschrijdt 417mol / L (7 mg / dl) niet, vrouwelijk overschrijdt 357mol / L (6 mg / dl) niet.
De meeste oorzaken van primaire jicht zijn onbekend. Het directe mechanisme van ongeveer 90% van de incidentie is gerelateerd aan de afname van de renale excretie. Zeer weinig jicht bij kinderen en adolescenten zijn gerelateerd aan erfelijkheid. Degenen met duidelijke pathogene factoren worden secundaire jicht genoemd. Voor het Lesch-Nyhan-syndroom en de ziekte van von Gieke bepaalt de interactie van genetische factoren en omgevingsfactoren de vorming van hyperurikemie en is hyperurikemie aanwezig in eerstegraads familieleden van 20% van de jichtpatiënten.
De meeste patiënten met idiopathische jicht hebben een normale nierfunctie, maar vanwege de verminderde uitscheiding van urinezuur door filtratie is het urinezuurgehalte in het bloed verhoogd (hyperurikemie). Waarom zijn er geen specifieke nierveranderingen gevonden om dit uit te leggen? Bij nierfunctiestoornis wordt de uitscheiding van urinezuur verminderd, maar jicht is zeldzaam bij chronisch nierfalen Verschillende families zijn gemeld, hyperurikemie met vroege aanvang, jicht en progressief nierfalen (soms gepaard met hoge Bloeddruk) is onderling verbonden (tabel 1), chronische lood-toxische nefropathie, alcoholisme, diuretica en andere geneesmiddelen die hyperurikemie en jicht kunnen veroorzaken als gevolg van niermechanismen Hart- en niertransplantatiepatiënten kunnen worden behandeld met cyclosporine. Ernstige hyperurikemie treedt op en jicht treedt snel op.
Hyperurikemie en idiopathische jicht worden geassocieerd met obesitas en hypertriglyceridemie Sommige jichtpatiënten kunnen hoge triglyceride, hyperurikemie, overmatige urinezuurproductie en nierklaringstoornissen als gevolg van gewichtsverlies en alcoholontwenning elimineren. .
1 Acuut aanvalmechanisme tegen jicht: Neutrofielen zijn een onmisbaar medium voor acute ontsteking bij jicht.Wanneer neutrofielen fagocytose mononatrium uraatkristallen geven ze leukotriënen, interleukine-1 en glycoproteïnen vrij. Factor ("kristal chemotactische factor"), die de infiltratie van neutrofielen in de aangetaste gewrichten intensiveert. Geactiveerde neutrofielen kunnen ook superoxide en lysosomale membraanbreuk en cellen produceren Lost lysosomale enzymen op en maakt deze los. Complementpeptiden en kinines worden door de voorloper gesplitst en veroorzaken pijn, vasodilatatie en permeabiliteit, en vrijgegeven lysosomen en cytoplasmatische enzymen worden geproduceerd door de mesenchymale cellen. Collagenase, zoals prostaglandine, veroorzaakt chronische gewrichtsvernietiging en weefselnecrose.
A. Asymptomatische artritis bij jichtpatiënten: urinezuurkristallen worden vaak buiten de cel aangetroffen. Aanvallen en beëindigingen kunnen worden veroorzaakt door plasma-eiwitten. Ze adsorberen selectief aan kristallen, die hun interactie met neutrofielen kunnen beïnvloeden. Een IgG-antilichaam geproduceerd door het gebruik van mononatriumuraatkristal als een antigeen kan werken als een kiemvormend middel, de kristallisatie van mononatriumuraat bevorderen en de fagocytose van deze kristallen door neutrofielen verhogen, waardoor de afgifte van lysosomale enzymen wordt bevorderd. In de late aflevering komen lipoproteïnen die apoproteïne B bevatten het ontstoken gewricht binnen vanuit plasma en bedekken mononatrium uraatkristallen; dit effect op fagocytose, neutrofiel oxidatief metabolisme, superoxide productie en cytolyse Alle hebben remmende effecten, en het verschil in kwaliteit en kwantiteit van het eiwitregulerend middel kan het verschil in ontstekingsreactie van urinezuurkristallen tijdens jicht en niet-jicht verklaren.
B. Acute jichtartritis: natriumuraatzout vormt microkristallijne neerslagen in de gewrichten en gewrichten rond de gewrichten, waardoor niet-specifieke gewrichtsontsteking een complex proces is, dat het gevolg kan zijn van een combinatie van verschillende factoren, de oplosbaarheid van uraat in normale fysiologie In het geval van pH 7,0 is de temperatuur 37 ° C bij 381 mol / L (6,4 mg / dl), voorbij deze concentratie is superverzadigde toestand, vanwege gewrichtskraakbeen, minder bloedvaten in het synovium en rond de gewrichten, de matrix bevat plakkerig Polysaccharinezuur en bindweefsel zijn overvloedig. Wanneer het uraat in de lichaamsvloeistof oververzadiging bereikt, onder bepaalde geïnduceerde omstandigheden, zoals schade, lokale temperatuurdalingen, lokale pH-dalingen of vermoeidheid van het hele lichaam, alcoholisme of door plasma 1, Wanneer 2-globuline wordt gereduceerd en uraat in combinatie wordt gereduceerd, kan uraat gemakkelijk worden gekristalliseerd, kunnen uraatkristallen leukocyten katalyseren en kunnen leukocyten in de witte bloedcellen en gewrichtscapsules wit vrijmaken binnen enkele minuten na het fagocyteren van uraat. Triene B4 (LTB4) en glycoproteïne chemotactische factoren, de rol van uraatkristallen en leukocyten of andere fagocytische cellen kunnen worden gereguleerd door eiwitten die zich aan het oppervlak van kristallen hechten, en IgG op het oppervlak van kristallen kan wit verbeteren De fagocytose van cellen en sommige specifieke eiwitten zoals LDL kunnen dit effect remmen. Dit fenomeen kan de inconsistentie van urinekristallisatie veroorzaakt door uraatkristallen bij patiënten met jicht verklaren. In-vitrotests tonen aan dat monocyten kunnen worden vrijgegeven na stimulatie met uraatkristallen. Interleukine-1 (IL-1), IL-1 kan jicht veroorzaken en ontstekingen verhogen. Er is gemeld dat andere cytokines zoals IL-8, TNF en complementsysteem ook betrokken zijn bij de bovengenoemde ontstekingsreactie, maar niet bij alle hierboven genoemde factoren. Dit zijn allemaal essentiële factoren. Nadat uraatkristallen door cellen zijn gefagocyteerd, degranuleren leukocyten snel, ontleden, vernietigen lysosomaal membraan, geven hydrolase af, veroorzaken leukocytennecrose, geven ontstekingspeptiden en andere ontstekingsfactoren af, wat leidt tot acute ontsteking en Versterkt, is het fosfolipidemembraan van organellen, zoals cholesterol en testosteron, gevoelig voor cytosolische lysis veroorzaakt door uraat.Bijvoorbeeld -estradiol remt de bovengenoemde reactie, dus jicht komt voor bij mannen en postmenopauzale vrouwen. Vooral de onderste ledematen: de teengewrichten worden blootgesteld aan de grootste druk, gemakkelijk te beschadigen en de lokale temperatuur is laag, dus het is een goede plek voor jicht en acute jichtartritis is zelfbeperkend. Kan verband houden met de volgende factoren: a. Lokale temperatuurstijging bij het begin van ontsteking, verhoogde urinezuuroplossing, verminderde vorming van nieuwe kristallen, b. Verhoogde lokale bloedstroom, uraatabsorptie in de bloedcirculatie, c. Gefagocytiseerde uraat kan zijn De vernietiging van medullaire peroxidase van leukocyten vermindert de hoeveelheid vrijgekomen uraat wanneer leukocyten scheuren, d. Ontstekingsstress, opwinding van de bijnierschors, verhoogde secretie van hormonen, remming van ontstekingsproces, snelle fluctuatie van bloed urinezuurwaarde kan acute jicht veroorzaken Seksuele artritis-episoden, als de plotselinge afname van urinezuur in het bloed de tophi in het gewricht kan oplossen en onoplosbare naaldkristallen kan vrijgeven, wat kan verklaren waarom acute jichtartritis optreedt bij patiënten met jicht bij het aanbrengen van urinezuur en het remmen van urinezuurproducerende geneesmiddelen. .
2 tophi-steenmechanisme: tophus (tophus) is de afzetting van barnsteenzuur mononatrium naaldvormige fijne kristallen, omgeven door chronische monocytenreactie en epitheliale cellen, gigantische cellen van vreemd lichaam granuloma, kunnen multi-core zijn, tophi komt veel voor in Gewrichten en ander kraakbeen, synovium, peesmantel, slijmvlieszak en andere gewrichtsstructuren, osteofyten, subcutaan weefsel en renale interstitiële.
In vergelijking met acute jichtaanvallen is de ontstekingsreactie veroorzaakt door tophi te verwaarlozen.Het treedt meestal op in stilte en zonder gevoel Sommige jicht van jichtpatiënten worden gevonden door radiografisch onderzoek op bot en gewrichtskraakbeen. Er bestaat misschien niet zoiets, de tophi neemt geleidelijk toe in de gewrichten, waardoor degeneratie van kraakbeen en subchondraal bot, proliferatie van het synoviale membraan en bot, soms fibrotische of verbeende gewrichten en radiografische beeldvorming van gemeenschappelijke botdoorborende laesies ( Uitgestanste laesies) worden veroorzaakt door beenmergtophi, die via het kraakbeendefect met het gewrichtsoppervlak kunnen communiceren.De uraatafzetting van het wervellichaam kan de medullaire holte nabij de tussenwervelschijf bereiken.
3 Jicht van nierziekte: 90% van de patiënten met jicht heeft nierschade, er zijn drie belangrijke veranderingen:
A. Jichtige nefropathie: de kenmerkende histologie is de aanwezigheid van uraatkristallen in de niermerg of tepel, omgeven door ronde cellen en macrofagen, vaak vergezeld door acute of chronische interstitiële inflammatoire veranderingen. Fibrose, tubulaire atrofie, glomerulaire sclerose en renale arteriosclerose, de vroegste veranderingen zijn gedeeltelijke ontsteking en tubulaire schade in Henle , gevolgd door milde en trage progressieve laesies, vaak als gevolg van hypertensie, renale arteriosclerose , urinewegstenen en infecties, loodvergiftiging en andere factoren, waardoor de ziekte ingewikkeld wordt.
B. urinezuur nierstenen: jichtpatiënten met normale urinezuurproductie, 20% kan urinezuurstenen hebben, en patiënten met verhoogde urinezuurproductie kunnen tot 40% urinezuurstenen hebben, 89% zuiver urinezuur (niet uraat) Stenen, de rest bevat nog steeds calciumoxalaat, calciumfosfaat en calciumcarbonaatstenen, de incidentie van stenen met de toename van de urinezuurconcentratie in het bloed, de toename van de urinezuurproductie nam toe, de pH-waarde verminderde het uraat in vrij urinezuur, wat leidde tot urine De oplosbaarheid van het zure zout wordt verminderd, waardoor urinezuurstenen gemakkelijk te vormen zijn. Bij pH 5,0 is 85% urinezuur niet-ionisch, slechts 15 ml urinezuur wordt opgelost per 100 ml urine en de oplosbaarheid van urinezuur kan 10 keer worden verhoogd wanneer de urine alkalisch wordt gemaakt tot pH 7,0. Wanneer de pH 8,0 is, kan deze met 100 maal worden verhoogd.
C. Acute urinezuurnefropathie: als gevolg van kristallisatie van urinezuur in het nierverzamelkanaal, nierbekken en ureterafzetting, kan urinaire obstructie oligurie en acuut nierfalen veroorzaken, wat gebruikelijk is bij myeloproliferatieve ziekten tijdens chemotherapie of radiotherapie. Een groot aantal patiënten wordt geproduceerd.
De autopsie van jichtpatiënten onthult vaak dat de niermedulla en de kegel mononatriumuraatkristalafzetting hebben, omringd door mononucleaire en megakaryocytenreacties, dwz "uraatnefropathie", urinezuur (geen uraat) kristallen Afzetting in de distale tubuli en verzamelbuizen, resulterend in proximale tubulatieverwijding en atrofie. Hoewel nefropathie gebruikelijk is bij jicht, is deze over het algemeen mild en traag in de loop van de tijd. Interstitiële nefropathie kan het gevolg zijn van uraatafzetting maar geen urine. Ook te zien in het zure zout, andere kunnen hoge bloeddruk, secundaire calciumafzetting in de nieren, urinezuursteenziekte, infectie, veroudering en loodvergiftiging hebben.
4 urinezuurnephrolithiasis: 10% tot 25% van de patiënten met jicht lijden aan nierstenen, wat ongeveer 200 keer hoger is dan de incidentie in de algemene bevolking. Wanneer de urinezuurproductie> 700 mg per dag is, is de incidentie van stenen> 20%; Wanneer het bloedniveau 1100 mg bereikt, is de steensnelheid ongeveer 50%. De incidentie van stenen is ook gerelateerd aan hyperurikemie. Wanneer het serum urinezuurgehalte> 12 mg / dL is, kan de steensnelheid 50% bereiken. Meer dan 80% van de stenen zijn urinezuur (geen natriumuraat). Stenen, de rest wordt gemengd met urinezuur en calciumoxalaat of pure calciumoxalaat.
5 fosfaatstenen: patiënten met jicht en niet-jicht urinezuurstenen, urine PH blijft dalen, wat bevorderlijk is voor het optreden van urinezuurstenen; de oorspronkelijke reden is nog onbekend, bij pH 5 en 37 ° C, vrije urinezuuroplosbaarheid Slechts 15 mg / dl, dus in het geval van een normaal urinevolume, moet het urinezuur dat de gemiddelde belasting loost ook oververzadigde urine vormen.De oplosbaarheid kan bij pH 7 meer dan 10 keer toenemen en bij pH 8 meer dan 100 keer toenemen.
(4) Etiologie en pathogenese van de traditionele Chinese geneeskunde: de Chinese geneeskunde gelooft dat de belangrijkste oorzaak van primaire jicht congenitale milt en nierfunctiestoornis is, de milttransportfunctie is verminderd en vervolgens troebelheid endogeen; nierafdelingsdisfunctie, nat De troebele uitscheiding is minder langzaam, wat resulteert in troebele cohesie. Op dit moment voelen de kou, vocht en warmte, overmatige vermoeidheid, verwonding aan de zeven emoties of alcoholisme of gewrichtstrauma, enz., Verergeren en bevorderen troebelheid om gewrichten, spieren, Bot, bloed en bloed lopen slecht en vormen sputumpijn, dat wil zeggen jichtartritis. Daarom kan de oorzaak van jicht worden onderverdeeld in drie aspecten: interne oorzaak, externe oorzaak en aansporing.
1 Interne oorzaak: voornamelijk als gevolg van gebrek aan aangeboren begiftiging en tekort aan gerechtigheid, gebrek aan begiftiging, verlies van lever en nier, gebrek aan bloed en botten, disfunctie van nier- en spiermeridianen, of disfunctie van nier en urine, natte troebele cohesie, stromingsgewrichten, spieren, obstructie De meridianen kunnen sputumpijn vormen; gebrek aan begiftiging, yin en yang-onbalans beïnvloeden andere ingewanden, voornamelijk met betrekking tot de milt, waardoor het transportstoornis is, vooral voor dikke smaak, wijn en voedsel kunnen niet worden vervoerd, wat endogene troebelheid, stagnatie in het gewricht veroorzaakt, of Onvoldoende bron, qi en bloed kunnen gewrichtsmeridianen niet ondersteunen, kunnen ook leiden tot rachitis, rechtschapen qi-tekort, kunnen zwak zijn, kunnen ook worden veroorzaakt door andere ziekten, postpartum qi en bloed, of vermoeidheid, dieet, emotioneel letsel, Of overmatig serveren van bepaalde chemische medicijnen die worden veroorzaakt door interne verwondingen, een rechtvaardig Qi-tekort, een spier en spieren sterven af en de tweede kan externe kwalen niet weerstaan.De bovengenoemde interne oorzaken, en dan tellen de externe factoren en prikkels op, de meridianen worden geblokkeerd, het bloed loopt niet. Glad en op ziekte gebaseerd.
2 externe factoren: voornamelijk om de wind, kou, nat, heet kwaad te voelen, vanwege de vochtigheid van de woning, de werkomgeving is nat en koud, of werk in het water, of regen waden, of regenachtig, zomer nat weer treuzelend, of zweet uit de wind, zweet Na het betreden van het water en andere redenen, wanneer de gerechtigheid niet genoeg is, wanneer de buitenkant niet solide is, kunnen de wind en koude vochtigheid, of het kwaad van reuma, of het kwaad van koude en vocht, of het kwaad van reuma en hitte, of het kwaad van vochtige hitte, de menselijke meridianen binnendringen, verlaten In de ledematen, botten en spieren, tussen de gewrichten, is de obstructie onredelijk en wordt het veroorzaakt door de ziekte. Vanwege de verschillende gevoelens van kwaad, of de boze geesten zijn verschillend, worden de overeenkomstige syndromen gevormd. Bovendien is het syndroom veroorzaakt door de wind en koude vocht langdurig. Ongenezen, stagnatie van warmte, kan ook worden omgezet in reumatische koorts of vochtig warmtesyndroom.
3 prikkels: voornamelijk in het sinistere kwaad, of kwaadaardige stagnatie meridianen, voeg overwerk toe, zeven gekwetste emoties, interne consumptie van gerechtigheid; of dieet, alcoholisme, smaak, schade aan de milt en maag, endogene troebelheid; Of herverwondingstrauma, of chirurgie, of gewrichtsschade, enz., Kan de meridiaanstagnatie verhogen, bloed en bloedstroom is niet soepel en veroorzaakt de ziekte.
De pathogenese van deze ziekte is voornamelijk aangeboren tekort, rechtschapen qi-tekort, meridiaan dystrofie; of natte troebele uitscheiding langzaam, waardoor de meridianen achterblijven; of milt vervoerd door de secretaris, slijm en stagnatie van gewrichten; of externe kwaden voelen, kwaadaardige sputummeridianen, qi en bloed Slechte werking, alle gewrichten, botten, spierpijn, zwelling, rode hitte, gevoelloosheid, zwaar, flexie en extensie zijn ongunstig om de ziekte te vormen, langdurige ziekte is niet bloederig, bloedstasis, sputum, troebele bloedstasis Gezamenlijke zwelling, vervorming, stijfheid, ecchymose rond de gewrichten, knobbeltjes en inwendige schade aan de inwendige organen, kunnen gecompliceerd zijn door het viscerale ziektesyndroom, de aandoening is complex en ernstig.
Het beginstadium van de ziekte bevindt zich in de ledematen, gewrichten en meridianen, gevolgd door erosie van de botten en botten, inwendige schade en ingewanden.In feite, voordat de symptomen verschijnen, zijn er aangeboren lever- en niertekorten en miltverlies, kan niet worden genegeerd.
De aard van de ziekte is de virtuele standaard, met lever- en niergebrek, milt-onbalans en later is hij vies; met wind, kou, vocht, troebelheid, bloedstasis en obstructie-meridianen als standaard.
2. Pathologie
De karakteristieke pathologische verandering van jicht is tophi, dat is de afzetting van uraatnaaldkristallen en produceert een chronische reactie van een vreemd lichaam.De omliggende vreemde lichaamsknobbels gevormd door epitheelcellen en macrofagen, de uraatkristallen zijn oplosbaar in water. Wanneer het weefsel wordt gefixeerd met een in water onoplosbaar fixeermiddel zoals ethanol, is het kristal naaldvormig onder een polariserende microscoop en heeft het een dubbelvoudig fenomeen.De tophi is gebruikelijk in gewrichtskraakbeen, synoviaal membraan, peesmantel, periarticulair weefsel, onderhuids weefsel, osteofyt en Interstitiële nier, gewrichtskraakbeen is de meest voorkomende afzettingsplaats van uraat, soms de enige afzetting, gewrichtskraakbeen degeneratie, synoviale hyperplasie, glenoïde, subchondrale botvernietiging, botmarge hyperplasie, vezelachtig uiterlijk Of osteoarthrose, een klein aantal patiënten met het Lesch-Nyhan-syndroom, demyeliniserende veranderingen in hersenweefsel op het moment van autopsie, meerdere kleine infarcten in de hersenen en cerebellaire witte stof, degranulatie van Purkinje-cellen, necrose van zenuwcellen, corticale dunner worden en Ganglion hyperplasie.
Het voorkomen
Jicht en preventie van hyperurikemie
Handicap analyse
(1) Acute artritis en chronische artritis van jicht kunnen meerdere gewrichten van lichaamsgrootte, acute roodheid van de gewrichten, zwelling, hitte, pijn en beperkte mobiliteit veroorzaken, met recidiverende acute artritis en intra-articulaire jicht Naarmate de steen groter wordt, kan de gewrichtsstructuur worden vernietigd om gewrichtsvervorming en bewegingsstoornissen te veroorzaken.
(2) De incidentie van nierzuurstenen bij jichtpatiënten is ongeveer 25% Stenen blokkeren de niertubuli, die acuut nierfalen kunnen veroorzaken en het leven van patiënten in gevaar kunnen brengen.
2. Bevolkingpreventie
Voor mannen van middelbare leeftijd en oudere met gewrichtspijn moet de mogelijkheid van jichtartritis worden overwogen.Het serumurinezuurgehalte kan worden bepaald voor screening.
3. Individuele preventie
(1) Primaire preventie: dieetcontrole: patiënten met jicht moeten een caloriearm dieet gebruiken om het ideale lichaamsgewicht te behouden, terwijl ze sorghumvoedsel vermijden, voornamelijk interne organen van dieren, sardines, kokkels, slangen, zeevruchten en dikke bouillon, gevolgd door Vis en garnalen, vlees, erwten, enz., Verschillende graanproducten, fruit, groenten, melk, zuivelproducten, eieren, tofu sojamelk, met de minste hoeveelheid alcohol, stop strikt met het drinken van alle soorten alcohol, drink veel water om de urineproductie te behouden.
(2) Secundaire preventie: vermijd de oorzaak van uraatkristallisatie: vermijd koude en vochtige, overmatige vermoeidheid, mentale stress, draag schoenen moeten comfortabel zijn, voorkom gewrichtsschade, gebruik medicijnen die de uitscheiding van urinezuur beïnvloeden, zoals diuretica, lage dosis aspirine Enz., In het geval van typische artritis-episoden, met een familiegeschiedenis, zouden oudere mannen deze ziekte moeten overwegen om een vroege diagnose te bereiken.
(3) Tertiaire preventie: als er een risico is op perforatie van enorme jichtstenen of als de gewrichten de gewrichtsfunctie in de buurt van het gewricht beïnvloeden, moet chirurgische resectie worden overwogen.Als de sinus is versleten, kunnen de uraatkristallen worden afgeschraapt. , na de vorming van granulatieweefsel en vervolgens huidtransplantatie, zoals gewrichten, zijn ernstig beschadigd, indien nodig, kunnen worden gebruikt voor gewrichtsfusie.
Preventie en behandeling van bijkomende ziekten: gelijktijdige behandeling van bijbehorende hypertensie, hyperlipidemie, diabetes, hart- en vaatziekten, cerebrovasculaire aandoeningen.
Complicatie
Jicht en complicaties van hyperurikemie Complicaties, hypertensie, arteriosclerose, hart- en vaatziekten, diabetes type 2
Patiënten met hyperurikemie zijn zwaarlijvig, vaak gecompliceerd met hypertriglyceridemie, hypertensie, arteriosclerose, coronaire hartziekte, diabetes type II (NIDDM) Onder de doodsoorzaken bij oudere jichtpatiënten overtreffen cardiovasculaire factoren nierinsufficiëntie.
Symptoom
Symptomen van jicht en hyperurikemie Vaak voorkomende symptomen Urine is zwarte jicht knobbeltjes, ongemak in het lichaam, witte bloedcellen in gewrichtsvloeistof ... Teen jicht vermoeidheid, vermoeidheid, coma, langzame groei, methionine malabsorptiesyndroom
Asymptomatische hyperurikemie
Serumuraatconcentratie verhoogd met de leeftijd, meer dan 416mol / L (7 mg / dl), kan worden omschreven als hyperurikemie, deze periode alleen verhoogde bloedurinezuur, geen uraatafzetting en weefselontsteking, mannelijke patiënten vanaf de adolescentie Na de toename van urinezuur in het bloed, worden de meeste vrouwen gezien in de menopauze, de meeste patiënten blijven in dit stadium en geen klinische symptomen, slechts een klein aantal patiënten ontwikkelt jicht, maar hoe hoger de serumurinezuurconcentratie, hoe langer de duur, de jicht optreedt Hoe meer mogelijkheden er zijn.
2. Acute jichtartritis
Is het meest voorkomende eerste symptoom van primaire jicht, komt voor in de onderste extremiteit gewrichten, meer dan de helft van de eerste afleveringen in de grote teen, ongeveer 90% van de patiënten in de hele loop van de grote teen is betrokken, het typische begin van acuut begin, patiënten kunnen Het was heel gezond als je naar bed ging, maar werd 's nachts plotseling wakker door voetpijn, de symptomen bereikten een piek binnen een paar uur en de gewrichten en omliggende weefsels leken rood, gezwollen, warm, pijnlijk, pijnlijk en zelfs niet in staat om de dekking van het beddengoed te verdragen. De trilling van de voetstappen binnenshuis kan exsudatie van de gewrichten veroorzaken wanneer de grote gewrichten betrokken zijn, wat gepaard kan gaan met systemische symptomen zoals koorts, hoofdpijn, verhoogde witte bloedcellen en verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten. Sommige patiënten hebben vermoeidheid vóór het begin, lichaamsongemak en lokale pijn in de gewrichten, soms Terug naar enkele jaren geleden, behalve dat de grote teen de meest voorkomende plaats van de ziekte is, zijn de teen, enkel, knie, vinger, pols, ellebooggewricht ook goede plaatsen, schouders, heupen, wervelkolom en andere gewrichten zijn minder betrokken, de initiële incidentie van 75% ~ 90% begint in een enkel gewricht, herhaalde aanvallen verhogen het aantal gewrichten, alle seizoenen kunnen worden beïnvloed, maar lente en herfst, frequente, mid-night ziekte, lichte gewrichtsschade, chirurgie, vermoeidheid, infectie, geest Stress, overmatige vermoeidheid, een hoog sorgho-dieet, alcoholmisbruik, enz. Zijn veel voorkomende oorzaken.
Het onbehandelde jichtaanvalproces is ook anders. De meeste jichtaanvallen kunnen gedurende enkele dagen tot enkele weken worden verlicht. De gewrichtsontsteking neemt af en de activiteit kan volledig worden hersteld. De lokale huid verandert van rood in bruinrood en keert geleidelijk terug naar normaal. Soms kan deze er uit zien. Chips en jeuk, gaan dan het asymptomatische stadium binnen, dat intermitterend is, deze periode kan van enkele maanden tot meerdere jaren duren, de meeste vallen binnen een half jaar tot een jaar terug en kunnen vervolgens meerdere keren per jaar of meerdere keren per jaar worden aangevallen, af en toe alleen voor het leven Eén aflevering, recidief kan optreden in hetzelfde gewricht, kan chronische artritis veroorzaken met gewrichtsvervorming, kan ook optreden in andere gewrichten, nadat de ontsteking volledig is teruggekeerd, kunnen normale patiënten met milde ontsteking niet typisch zijn, worden vervormd Destijds werd aandacht besteed aan het feit dat de meeste patiënten steeds frequenter werden en de aandoening zwaarder en zwaarder werd. Uiteindelijk werd de gewrichtsmisvorming veroorzaakt. Slechts een zeer klein aantal patiënten had geen intermitterende periode na de initiële aanval en de voortzetting van de ontwikkeling van chronische artritis, vóór, tijdens en na de aanval. De concentratie urinezuur hoeft niet noodzakelijkerwijs specifiek te veranderen. Soms kan urinezuur binnen het normale bereik liggen en is het moeilijk te diagnosticeren. Een grotere reeks statistieken, 62% van de ziekte Relaps tijdens het eerste jaar, 16% in 1-2 jaar terugval, herhaling van 11% en 2-5 jaar bij 4% recidief 5-10 jaar, 7% in langetermijnopvolging geen recidief.
3. Chronische jichtartritis
Naarmate de ziekte vordert, neemt de afzetting van uraat in de gewrichten geleidelijk toe, de aanvallen komen geleidelijk aan vaker voor, de intermitterende periode wordt geleidelijk korter, de aangetaste gewrichten nemen geleidelijk toe en de ontsteking komt geleidelijk in de chronische fase en kan niet volledig verdwijnen.
(1) Gewrichtsvervorming en stijfheid: als gevolg van de continue afzetting van tophi, de onregelmatige zwelling van de gewrichten, de vernietiging van gewrichtsweefsels, de toename van vezels en het defect van boterosie leiden vaak tot gezamenlijke hypertrofie, vervorming, stijfheid en beperkte mobiliteit. Ontsteking is niet duidelijk, alleen chronische gewrichtsaandoeningen, wervelkolom, sterno-lock gewricht en costaal kraakbeen zijn betrokken, soms zijn de symptomen niet duidelijk, pijn op de borst, lage rugpijn, intercostale neuralgie en ischias, soms lijken op angina, van De eerste aflevering van jicht tot chronische artritis vormt een gemiddelde van ongeveer 10 jaar.
(2) tophi: uraatkristallen worden afgezet in de pees nabij het gewricht, peesmantel en onderhuids bindweefsel, waardoor geel-wit wordt gevormd, ribbels van verschillende grootte zijn tophi, die kunnen toenemen met afzetting van uraat. Klein als rijstkorrels, zo groot als eieren, komen vaak voor in het oorwiel, teen, vinger, palm en ellebooggewrichten, minder vaak voorkomende tophi kan de tong, epiglottis, stembanden, sacraal kraakbeen, caverneus lichaam, voorhuid van de penis binnendringen. En hartklep, tophi heeft geen invloed op de lever, milt, long en centraal zenuwstelsel, het proces van tophi-afzetting is occulte ontwikkeling, geen pijn, padden nemen geleidelijk toe, het uiterlijk is mager, kan worden gebroken om fistels te vormen, kan hebben Het witte poedervormige natriumuraat is gekristalliseerd en het uraat heeft een bacteriostatisch effect, dus secundaire infectie is zeldzaam.Als de tophi niet wordt geschraapt, is het niet gemakkelijk om te genezen, het voorkomen van tophi en de mate van hyperurikemie. De ernst van de aangetaste nier is gerelateerd aan het verloop van de ziekte Er zijn meldingen van bloeduraat onder 472 mol / l (8 mg / dl), 90% zonder jichtknobbeltjes en bloeduraatconcentratie groter dan 531 mol / l (9 mg / dl). % heeft jichtknobbeltjes, hoe langer het verloop van de ziekte, Hoe meer mogelijkheden studenten knobbeltjes.
(3)3
17%25%
20%25%24h1/3X
4060mg/dl
(4)
(5)
(6)1%2
(von Gierke)
A.6-
B.
C.
D.10
Lesch-Nyhan-(HGPRT)16881020%-
Onderzoeken
1. Bloedroutine en bloedafzetting
60mm/h
2. Urineroutine
3.
416µmol/L(7mg/dl)357µmol/L(6mg/dl)
4.
24h3.54mmol(600mg/24h)
5.
10007000/mm350000/mm3
Diagnose
Diagnostische criteria
1.()50005/mm3
2.24h3600mg/1.72m2/d800mg(HGPRT);
Differentiële diagnose
1.
()()3624h24h210600mg0.340.4324h
2.
(1)(ASO>500U>80U>128U)C
(2)
(3)X
(4)
3.
(1)X
(2)()20%
(3)ASOC
(4)
