Ziekte van Behcet scleritis
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Behcet De ziekte van Behcet (BD) is een chronische recidiverende systemische vasculitis met onbekende etiologie en is een systemische immuunziekte. De karakteristieke manifestaties zijn zweren in de mond, genitale zweren en ontsteking van de ogen. Het verband tussen oogheelkunde, zweren in de mond en genitale zweren werd al in de 'vader van de geneeskunde' Hippocrates ontdekt en het was pas in 1937 dat de Turkse dermatologie professor Hulusi Behcet voor het eerst de triade van de ziekte erkende en beschreef. . Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00005% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: conjunctivitis scleritis
Pathogeen
Oorzaak van Scleritis van Behcet
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie is nog steeds onduidelijk: Amerikaanse wetenschappers hebben het genoom van HSV-1 gevonden in lymfocyten van sommige ernstig zieke patiënten en hebben de lymfocyten van de patiënt besmet met herpes simplex-virusinfectie, wat resulteerde in meer -interferon dan normale mensen en andere ziekten. Volgens het fenomeen dat het antilichaam geproduceerd door HSV-1 veel hoger is dan dat van normale mensen, wordt gesuggereerd dat deze ziekte verband houdt met de infectie van HSV-1. Japanse wetenschappers passen verschillende stafylokokken toe, vooral de antigeen psoriasis-test van hemolytische streptococcus. Er werd gevonden dat patiënten met deze ziekte een hogere en sterker vertraagde immuunrespons van de huid hadden dan de controlegroep, en zelfs recidief van de ziekte veroorzaakten, en de lymfocyten van de patiënt werden samen met streptococcus gekweekt om lymfocyten te induceren die de neutrofielenfunctie stimuleren. Factor, zodat de ziekte verband kan houden met streptococcus, sommige wetenschappers op basis van ongeveer 1/3 van de patiënten hebben in het verleden een voorgeschiedenis van tuberculose, of worden momenteel gediagnosticeerd met verschillende tuberculose, sommige patiënten hebben een sterke OT-huidtestreactie, PPD-antilichaam tegen tuberculose Het positieve percentage en de titer waren hoger dan die van de controlegroep en sommige patiënten behaalden bevredigende resultaten na behandeling met tuberculose. Er wordt aangenomen dat het optreden van deze ziekte nauw verband houdt met tuberculose, 3 De argumenten zijn diepgaande studie, nog een positief einde te maken, sluit niet uit dat de ziekte is een heterogene ziekte, veroorzaakt door een verscheidenheid van oorzaken.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is niet opgehelderd, maar verschillende immuunafwijkingen kunnen worden waargenomen, zoals verhoogde neutrofiele chemotaxis, verlaagde CD4-helper T-celverhouding en normaal CD4-suppressorcelaantal, aanwezigheid van menselijk mucosaal antilichaam, lymfe van de patiënt Cellen in de reageerbuis hebben een cytotoxisch effect op menselijke orale epitheelcellen, de helft van de patiënten heeft een verhoogde CIC, afzetting, wat leidt tot vasculitis, veel patiënten kunnen gecondenseerde globuline, polyklonale immunoglobuline-afwijkingen, enz. Detecteren, of deze veranderingen verband houden met de ziekteverwekker En bijvoorbeeld anti-slijmvliescelantilichamen zijn primair of secundair en verder onderzoek is nodig.
Het voorkomen
Preventie van de ziekte van Behcet scleritis
Deze ziekte is vaak een bijkomende ziekte van sommige systemische ziekten en moet, zodra deze optreedt, actief de relevante primaire ziekte vinden en de primaire ziekte behandelen om de ziekte effectief te bestrijden.
Complicatie
De ziekte van Behcet met scleritis Complicaties conjunctivitis scleritis
Een klein aantal patiënten heeft betrokkenheid van het oculaire voorste segment, waaronder conjunctivitis, keratitis, scleritis en sclerale ontsteking.
Symptoom
Ziekte van Behcet scleritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Mondslijmvlies Interne bloeding Veneuze trombus Puist Mondzweren Sclerale buitenste ontsteking
1. Oculaire manifestaties van oculaire laesies kunnen de enige manifestaties zijn van de ziekte van Behcet, en kunnen ook in verband worden gebracht met andere systemische laesies, vooral laesies van het centrale zenuwstelsel. Ooglaesies beginnen meestal één oog binnen te vallen, uiteindelijk met beide ogen, maar één ervan treedt op Meer ernstig, een derde van de patiënten heeft aseptisch voorste kameremfyseem, dat Behcet beschrijft als een typische oculaire manifestatie, meestal in de late stadia van de ziekte, en verdwijnt snel, aseptische voorste kameremfyseem en infectiviteit Het verschil tussen voorkameremfyseem is dat de eerstgenoemde niet coaguleert en kan bewegen met veranderingen in lichaamspositie.De voorste uveale, retinale en optische neuropathische laesies komen vaker voor dan voorste kameremfyseem Anterieure uveïtis kan cataract veroorzaken, na iris Lijm en secundair glaucoom, retinale vasculitis omvat over het algemeen kleine takken van slagaders en aders, witte vasculaire omhulling en intraretinale bloeding, oedeem en exsudatie, centrale retinale ader of takobstructie, arteriolaire dunner en spataderuitbreiding, soms kan optreden Ernstige netvliesloslating, optische vasculitis kan optische schijfcongestie of oedeem en permanente optische atrofie, retinale en optische vasculitis veroorzaken, kan leiden tot verlies .
(1) scleritis: de ziekte van Behcet scleritis is zeldzaam, dezelfde scleritis met de ziekte van Behcet is ook zeldzaam, de incidentie van de ziekte van Behcet bij patiënten met scleritis is 0,68%, scleritis is het enige symptoom van de ziekte van Behcet, waardoor De aandacht en medische behandeling van de patiënt, na verder onderzoek en diagnose van de ziekte van Behcet, kan ook optreden bij retinale vasculitis en optische discitis. Voor jonge scleritispatiënten met recidiverende retinale vasculitis in beide ogen, is het belangrijk om de mogelijkheid van de ziekte van Behcet te overwegen. Gedetailleerde botmucosale en cutane onderzoeken zijn nuttig bij de diagnose van deze ziekte en scleritis-activiteit kan worden gesynchroniseerd met de activiteit van systemische ziekten.
(2) sclerale buitenontsteking: sclerale buitenontsteking is ook zeldzaam bij patiënten met de ziekte van Behcet, treedt vaak op na retinale vasculitis en optische schijfoedeem, enz., Net als andere oogafwijkingen, kunnen optreden tijdens de actieve periode van de ziekte van Behcet Sclerale buitenste ontsteking.
2. Niet-oculaire manifestaties Naast orale ulcera, genitale ulcera en oculaire ontsteking, zijn er ook manifestaties van invasie van de huid, gewrichten, grote bloedvaten, maagdarmkanaal en centraal zenuwstelsel.
Mondslijmvliezen hebben een diameter van 2 tot 10 mm, rond en ovaal, met een gele basis in het midden en rode halo om hen heen.De zweer verschijnt vaak op meer dan één plaats, die voorkomt in de mondslijmvliezen, lippen, tandvlees, tong en keelholte, zweren. 3 tot 30 dagen van genezing, zweren zijn gemakkelijk terug te vallen, meestal zonder littekens, vrouwelijke geslachtsdelen, vagina, en zelfs de baarmoederhals en mannelijk scrotum, slijmvliezen van de penis zijn vergelijkbaar met orale zweren, maar het recidief is laag, de zweer is diep, meestal links Littekens, genitale ulcera komen minder vaak voor dan orale ulcera en niet-mucosale genitale ulcera worden gekenmerkt door nodulaire laesies met centrale ulcera.
Typische huidlaesies van de ziekte van Behcet omvatten nodulair erytheem, puisten, acne-achtige papels en huidallergieën, acupunctuur door pathergy-test en significant rood na 24 tot 48 uur intradermale injectie van lucht of zoutoplossing. Zwelling, uitslag, apicale kleine puistjes of folliculitis zijn positief, dit zijn niet-specifieke manifestaties van cutane vasculitis, positief voor acupunctuurtest, 90% positief bij Japanse en Turkse patiënten, positief percentage bij Chinese patiënten Met 62,2% was de test zeer specifiek en zelden getest positief bij andere ziekten en normale proefpersonen.
60% van de patiënten van Behcet kan reumatoïde factor (RF) -negatieve niet-lopende recidiverende artritis hebben, zonder misvorming, die optreedt in de knie, enkel, pols, vooral de knie, de meest betrokken, cardiovasculaire betrokkenheid Het is een arterioveneuze occlusie en een aneurysma. De grote, middelgrote en kleine bloedvaten van bijna verschillende delen kunnen betrokken zijn. De veneuze laesie is twee keer zoveel als de arteriële laesie. Het wordt gekenmerkt door diepe aderocclusie (gebruikelijk in de superieure en inferieure vena cava, subclavian ader, femorale ader). , iliacale aders en leveraderen en oppervlakkige tromboflebitis, arteriële laesies komen vaak voor onder de subclavianus, stenose of obstructie van de nier, nek en dijbeenslagader, hart- en vaatziekten afwijkingen in de ziekte van Behcet, slechte prognose, maagdarmkanaal kan optreden Zweren, vooral in het onderste ileum en de rechter dikke darm, sommige patiënten met darmzweren ontwikkelen zich verder tot perforatie, gedeeltelijke colectomie en distale ileale resectie zijn vereist, 10% van de patiënten met betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel van Behcet kan sensatie, inspanning en Neuropsychiatrische afwijkingen, meningoencefalitis kunnen hoofdpijn, koorts, nekstijfheid, hersenvochtcellen en lokale neurologische disfunctie veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van de ziekte van Behcet scleritis
Patiënten met de ziekte van Behcet kunnen veel immuunafwijkingen detecteren, maar missen specificiteit, kunnen een verhoogd circulerend immuuncomplex (CIC), verminderde complementniveaus, leukocytose, verhoogde gecondenseerde globuline en -interferon, neutrofielen lijken Verhoogde chemotactische activiteit, evenals verhoogde serum IgA, IgG en IgM, serum CD4- en CD8-verhoudingen veranderden van normale 2: 1 naar 1: 1, acute episoden van ESR verhoogd, C-reactief eiwit ( Verhoogde CRP), verhoogd centraal zenuwstelsel, verhoogd cerebrospinaal vochteiwit en lymfocyten.
1. Hersen-CT-onderzoek toonde meer dan de helft van de afwijkingen.
2. X-ray onderzoek van gastro-intestinale, long-, bot- en gewricht X-ray onderzoek en arterioveneuze angiografie, ook helpen bij het diagnosticeren.
3. Fundus fluoresceïne angiografie helpt bij het bepalen van de mate van retinale en optische schijfziekte.
Diagnose
Diagnose en diagnose van de ziekte van Behcet
De ziekte heeft geen specifieke serologische en pathologische diagnosemethoden, dus de diagnose is voornamelijk gebaseerd op klinische en de huidige internationaal gebruikte diagnostische criteria zijn ontwikkeld door de Japanse Behcet's Research Society en de International Behcet's Research Group (ISG), opgericht in 1990. De eerste verdeelt patiënten in complete en onvolledige types, en recidiverende voorste uveïtis, recidiverende orale ulcera, pleomorfe huidlaesies en genitale ulcera worden onvolledige types genoemd; drie hoofdtypen verschijnen. Het teken of twee hoofdtekens en enkele andere laesies worden complete typen genoemd.De ISG-standaard is:
Terugkerende mondzweren (minstens 3 keer teruggekomen in 1 jaar), plus typisch oogletsel.
Twee van de volgende vier items kunnen worden gediagnosticeerd:
1 terugkerende geslachtszweer of genitale litteken.
2 typische oogbeschadiging (voorste uveïtis, glasachtige cellen of retinale vasculitis).
3 huidbeschadiging (nodulair erytheem, pseudo folliculitis of pustuleuze papels of acne-achtige knobbeltjes).
4 Acupunctuur test positieve reactie, wanneer jonge patiënten met anterieure uveïtis, scleritis, scleritis, retinale vasculitis of vasculaire occlusie, de mogelijkheid van de ziekte van Behcet, vermoedelijke ziekte van Behcet, moeten overwegen Voor het onderzoek van het hele lichaam, met name het slijmvlies en de huid, en het begrip van de medische geschiedenis, voor individuele gevallen, kunnen de volgende punten van belang zijn voor de diagnose: subcutane tromboflebitis, diepe veneuze trombose, epididymitis, arteriële occlusie en aneurysma, centraal Betrokkenheid van het zenuwstelsel, artritis, maag-darmzweren en familiegeschiedenis.
