Takayasu-arteritis
Invoering
Inleiding tot arteritis Aortitis is een chronische progressieve niet-specifieke ontsteking van de aorta en zijn hoofdtakken en longslagaders, die stenose of occlusie in verschillende delen veroorzaakt.Een klein aantal patiënten veroorzaakt arteriële dilatatie of aneurysma's als gevolg van ontsteking die de middelste laag van de arteriële wand vernietigt. De klinische manifestaties variëren afhankelijk van de locatie van de laesie. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,0031% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: angina pectoris myocardinfarct
Pathogeen
Oorzaak van aorta-ontsteking
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk, er zijn syfilis, arteriosclerose, tuberculose, tromboangiitis obliterans (ziekte van Buerge), aangeboren afwijkingen, gigantische celarteritis, bindweefselziekte, reuma, reumatoïde ziekte, endocriene afwijkingen, metabolisme Afwijkingen zijn gerelateerd aan factoren zoals auto-immuniteit.
(twee) pathogenese
De pathogenese van arteritis heeft de volgende doctrine:
1. Auto-immuuntheorie:
Momenteel wordt algemeen aangenomen dat de ziekte kan worden veroorzaakt door het in vivo immuunproces na infectie door streptococcus, tuberculose, virus of rickettsia, en de prestatiekenmerken:
1 Er zijn 7 soorten globulinen in serum-eiwitelektroforese en a1 en 2-globulinen zijn verhoogd;
3 "C" reactief proteïne, anti-keten "O" en anti-mucopolysaccharidase afwijkingen;
4 collageenziekte en de ziekte worden gecombineerd;
5 aortaboogsyndroom is vergelijkbaar met reumatische reumatoïde aortitis;
6 hormoontherapie heeft duidelijk curatief effect, maar deze kenmerken zijn geen betrouwbaar bewijs van immunologie van deze ziekte.De titer en antilichaamprijs van serum anti-aorta-antilichaam zijn aanzienlijk hoger dan andere ziekten. Het aorta-antigeen bevindt zich in de media en adventitia van de aorta. Serumimmunoglobuline toonde aan dat IgG, IgA en IgM verhoogd waren, en de laatste twee werden gekenmerkt door autopsie. Sommige autopsie vond actieve tuberculose bij sommige patiënten, waaronder tuberculose van de periorbitale lymfeklieren. Shimizt et al geloven dat dit hier mogelijk aan te wijten is. De laesie is rechtstreeks van invloed op de aorta of een allergische reactie op tuberculeuze laesies Microscopisch onderzoek toont aan dat de arteriële wand van de laesie nieuwe granuloma en Laghans gigantische cellen heeft, maar het is niet-specifieke ontsteking en er wordt geen tuberculose gevonden. En tuberculose-laesies dringen zelden het vaatstelsel binnen. Uit klinische observaties is ongeveer 22% van de patiënten met tuberculose, voornamelijk cervicale en mediastinale lymfaden tuberculose of tuberculose, behandeld met verschillende anti-tuberculose-geneesmiddelen, niet effectief voor aortitis, wat de ziekte aangeeft Niet direct veroorzaakt door tuberculose-infectie.
2. Endocriene afwijkingen:
De ziekte komt vaker voor bij jonge vrouwen, dus er wordt gedacht dat het verband kan houden met endocriene factoren. Numano et al. Observeerden de vrouwelijke nasale arteritis in de folliculaire en luteale fase 24 uur urinespecimen, vonden dat de uitscheiding van oestrogeen significant hoger was dan die van gezonde vrouwen, in de konijntest, op lange termijn De toepassing van oestrogeen kan pathologische veranderingen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met aortitis in de aorta en de hoofdtakken. Klinisch kunnen hoge doses oestrogeen gemakkelijk de bloedvatwand beschadigen. Patiënten die prostaatkanker gebruiken, kunnen bijvoorbeeld vaatziekten en beroertes veroorzaken. Verhoogd, langdurig gebruik van anticonceptiva kan complicaties van trombose veroorzaken, dus Numano en anderen geloven dat overmatige secretie van oestrogeen en ondervoeding factoren (tuberculose) de oorzaak kan zijn van een hoge incidentie van deze ziekte.
3. Genetische factoren:
In de afgelopen jaren heeft de relatie tussen aortitis en erfelijkheid de aandacht getrokken van sommige wetenschappers Numano heeft gemeld dat 10 paar naaste familieleden, zoals zussen, moeders en dochters, zijn gevonden in Japan, vooral in tweelingzussen. Voor homozygoten is een paar tweelingzussen gevonden met arteritis in China, en twee paar niet-biologische zusters zijn klinisch consistent met de diagnose van aortitis, maar slechts 1 van elk paar heeft angiografie en we hebben 67 gevallen. Uit HLA-analyse van patiënten met arteritis bleek dat A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 frequent en statistisch significant verscheen, maar het antigeen was niet voldoende geconcentreerd. Uit HLA-analyse van patiënten met arteritis bleek dat A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 frequent verscheen, vooral Bw52, en 124 patiënten werden gedurende 20 jaar opgevolgd. Bw52-positieve arteritis was ernstig inflammatoire en vereiste hormonen. De dosis is groot en bestand tegen hormonen; de complicaties van aortaregurgitatie, angina pectoris en hartfalen zijn ernstiger dan die van Bw52 negatief, wat suggereert dat onbalans van het HLA-antigeen een belangrijke rol speelt.
Recente studies hebben aangetoond dat Chinese Han-arteritispatiënten significant geassocieerd zijn met HLA-13R4- en DR7-allelen. De nucleotidevariatie van het stroomopwaartse regulerende gebied van het DR7-allel kan verband houden met zijn pathogenese en ziekte, en er is gevonden dat DR4 (+) of DR7 ( +) Patiënten met laesies en arteriële stenose waren ernstiger dan die met DR4 (-) of DR7 (-). Kitamura meldde HLA-1352 (+) versus 1352 (-), regurgitatie van de aorta, ischemisch hart Ziekte, longinfarct, enz. Waren significant hoger en de incidentie van stenose van de nierslagader, B39 (+) was significant hoger dan 1339 (-).
Arteritis betreft voornamelijk de elastische slagaders, zoals de aorta en de hoofdtakken ervan, de longslagader en de kransslagader. Deze ziekte heeft ook vaak te maken met de spierslagaders. Ongeveer 84% van de patiënten heeft 2 tot 13 slagaders, waaronder de brachiocephalische slagader. De linker subclavische slagader, de nierslagader, de abdominale aorta en de superieure mesenteriale slagader zijn de meest voorkomende sites, de abortinale aorta wordt geassocieerd met betrokkenheid van de nierslagader bij ongeveer 80%, en de eenvoudige betrokkenheid van de nierslagader is 20%, unilaterale en bilaterale betrokkenheid. Evenzo waren de coeliakie en de radiale slagader; de betrokkenheid van de longslagader goed voor ongeveer 50%; de betrokkenheid van de kransslagader was de laatste jaren niet ongewoon.
4. De pathologische veranderingen zijn als volgt samengevat:
(1) Morfologische veranderingen: deze ziekte begint vanaf de middelste laag van de slagaders en het buitenmembraan tot de volledige dikte van de arteriële wand van de intima, met diffuse hyperweefsels van het intima-vezelweefsel, met uitgebreide en onregelmatige hyperplasie en verharding, en het lumen heeft Verschillende graden van stenose of occlusie, vaak gecombineerd met trombose, de laesie is ernstiger bij de ingang van de aortatak, de ziekte is vaak meervoudig, het normale weefselgebied wordt vaak gezien tussen de twee aangetaste gebieden en vertoont een springende laesie (skip laesie Naarmate de laesie vordert, neemt het normale weefselgebied geleidelijk af. Bij oudere patiënten is er vaak atherosclerose. De afgelopen jaren is gebleken dat de incidentie van arteriële dilatatielesies die door deze ziekte worden veroorzaakt, hoger is dan voorheen, omdat de laesie snel vordert. De elastische vezels en gladde spiervezels van de arteriële wand zijn ernstig beschadigd of gebroken, terwijl de fibrose is vertraagd en onvoldoende, en de arteriële wand is verdund. Onder invloed van lokale hemodynamica wordt de slagader verwijd of wordt aneurysma gevormd, wat gebruikelijker is in de thoracale en abdominale aorta. En de juiste brachiocefale slagader, vaker voor bij mannen, had Hotchi bij 47 autopsie gevonden in 47 gevallen (57,3%) met arteriële dilatatie, aneurysma en arteriële dissectie, waarvan arteriële dilatatie 26 (31,7%), aneurysma in 11 gevallen (13,4%), aneurysma met arteriële dilatatie in 6 gevallen (7,3%), arteriële dissectie in 4 gevallen (4,9)%, longslagaderletsels en aorta waren in principe hetzelfde, de belangrijkste laesies in het midden en de buitenste Membraan, intimale vezelverdikking is een secundaire reactie van de mediale en adventitiële ontsteking, bijna obstructieve laesies zijn te zien in de takken rond de longslagader en de bronchiale slagader vormt een collaterale anastomose. Na bilaterale elastische en musculaire slagaders zijn betrokken. Pulmonale hypertensie kan worden voorgesteld.
(2) Histologische veranderingen: Nasu verdeelt de pathologie van aortitis in drie typen, namelijk het granulomateuze type, het diffuse ontstekingstype en het fibrotische type, waarvan het fibrose-type dominant is, en er is een geleidelijke toenamestrend, zelfs in het fibrose-type. In het midden, in de buurt van de oude laesies, kunnen nieuwe actieve laesies worden gezien. Het is moeilijk om de initiële ontsteking van de ziekte tijdens autopsie te bepalen. Volgens de studie zijn er drie verschillende manifestaties van ontsteking, namelijk acute exsudatie, chronische niet-specifieke ontsteking en granuloma. Het aangetaste gebied wordt geleidelijk vergroot en de middelste laag van de slagader is vaak verstrooid en er kan ontstekingsgranulatieweefsel en coagulatieve necrose zijn.De middelste en buitenste membranen van de voedende bloedvaten in het buitenste membraan zijn duidelijk verdikt, waardoor stenose of occlusie van het lumen is; Lymfocyten en plasmacellen werden in alle lagen geïnfiltreerd, en epithelioïde cellen en reusachtige Langham-cellen werden ook in de middelste laag gezien Elektronenmicroscopie toonde aan dat de gladde spiercellen van de arteriële wand slank waren, meestal gevuld met myofilamenten en enkele organellen; Vernietiging, ontbinding en verdwijning van myofilament, zwelling van mitochondriën en endoplasmatisch reticulum, vacuolisatie, resulterend in lediging en desintegratie van cellen; onregelmatige kernen, perifere agglutinatie van chromatine, zeldzame fibroblasten, collageenfibrillen Rijke, gedeeltelijk opgelost, minder reticulaire vezels, elastische vezels een gelijkmatige verdeling, zijdeachtige vezels van lage elektronendichtheid matrix, alsmede losse longitudinale reizen.
(3) Pathologische classificatie: afhankelijk van de locatie van de aangetaste bloedvaten kan aortitis in 4 soorten worden verdeeld:
1 koptype, waarbij de aortaboog en de hoofdtakken betrokken zijn;
2 borst- en buik-aortatype, voornamelijk met betrekking tot de dalende aorta en / of buik-aorta;
3 nierslagadertype, waarbij alleen de nierslagader betrokken is;
4 gemengd type, de laesie omvat zowel de bovengenoemde twee groepen bloedvaten; 5 longslagadertype, de laesie betreft voornamelijk de longslagader.
pathofysiologie
De belangrijkste fysiologische veranderingen van aortitis zijn: distale ischemie van de laesie en proximale hypertensie van de laesie, gedeeltelijke of volledige occlusie van de slagader, die de toevoer van bloedstroom in het distale deel belemmert, wat ischemische symptomen tot gevolg heeft, afhankelijk van de locatie en de omvang van de obstructie. Verschillende effecten.
Het voorkomen
Arteritis preventie
Om mogelijke prikkels te voorkomen, moet de kamer niet te koud en vochtig zijn, de temperatuur moet geschikt zijn, infectie voorkomen, oefening versterken, fysieke fitheid verbeteren, auto-immuunfunctie, regelmatig leven verbeteren, voeding versterken, geen koud drankje en overeten vet, Eet geen gekruid voedsel en vermijd alcohol en tabak.
Complicatie
Arteritis complicaties Complicaties angina pectoris myocardinfarct
Volgens de analyse van 530 gevallen van arteritis had ongeveer 15% van de patiënten complicaties, 90% van hen had slechts één type complicatie, 10% van de patiënten had 2 complicaties en de meeste complicaties traden op binnen 5 jaar na het begin (70%) Onder de 76 complicaties in 76 gevallen: 27 gevallen van hersentrombose, 18 gevallen van hartfalen, 11 gevallen van aortaregurgitatie, 9 gevallen van blindheid, 6 gevallen van angina pectoris, 5 gevallen van myocardinfarct, nier 4 gevallen van functioneel falen, 3 gevallen van hersenbloeding, 1 geval van aortadissectie, 1 geval van nasale septumperforatie, Japan meldde dat de meeste patiënten met hartfalen in combinatie met aortaregurgitatie; hartfalen kan ook worden veroorzaakt door ernstige hypertensie Zonder regurgitatie van de aorta werd hartfalen bij de meeste patiënten gecontroleerd na medicamenteuze behandeling Een klein aantal patiënten vertoonde verhoogde centrale arteriële druk, die hartvergroting en hartfalen veroorzaakte, maar de twee bovenste ledematen waren polsvrij en moesten worden gediagnosticeerd. Merk op dat individuele patiënten coronaire stelen syndroom ontwikkelen, waarvan de meest schadelijke is cerebrale ischemie en aanhoudende hypertensie, die de belangrijkste oorzaak is van achteruitgang of zelfs de dood.
Symptoom
Symptomen van aorta-ontsteking Vaak voorkomende symptomen van een recidief van de darmen Carotis pulsatie verzwakt of verdwenen angiografie abnormale neus septum perforatie convulsies misselijkheid
Een paar weken voor het begin van lokale symptomen of tekenen, kan een klein aantal patiënten algemene malaise, vermoeidheid, koorts, verlies van eetlust, misselijkheid, zweten, gewichtsverlies en onregelmatige menstruatie hebben. Wanneer lokale symptomen of tekenen verschijnen, zullen systemische symptomen Geleidelijk verminderen of verdwijnen, de meeste patiënten hebben de bovengenoemde symptomen niet.
Volgens de laesies kunnen worden onderverdeeld in vier typen: brachiocefalie slagadertype (aortaboogsyndroom); thoracale en abdominale aortatype; gemengd type; longslagadertype.
1. Brachiocefalie slagadertype (aortaboogsyndroom)
(1) Symptomen: halsslagader en stenose en occlusie van de wervelslagader kunnen verschillende graden van ischemie in de hersenen veroorzaken, duizeligheid, duizeligheid, hoofdpijn, geheugenverlies, zwarte vlekken aan een of beide zijden van het gezichtsvermogen, verlies van het gezichtsvermogen, vermindering van het gezichtsveld Zelfs blindheid, kauwspierzwakte en kauwspierpijn in de spieren, minder patiënten met neusseptumperforatie als gevolg van ischemie, bovenkaak en oorschelpzweren, tandverlies en atrofie van de gezichtsspieren, ernstige cerebrale ischemie kan herhaalde syncope, convulsies hebben , afasie, hemiplegie of coma, vooral wanneer het hoofd omhoog is, is de kans groter dat cerebrale ischemische symptomen optreden, een klein aantal patiënten als gevolg van lokale bloeddruk en lage partiële zuurstofdruk of halsslagader en omringende weefselhechting, carotis is gevoeliger, wanneer het hoofd scherp is Bij het veranderen van positie of opstaan kan carotide sinussyncoop optreden. Ischemie van de bovenste ledematen kan unilaterale of bilaterale zwakte van de bovenste ledematen, verkoudheid, pijn, gevoelloosheid en zelfs spieratrofie veroorzaken. Sommige patiënten kunnen een subclaviaans slagadersyndroom hebben ( Subclavian steal syndrome), wanneer de laterale subclavia-slagader of de genomineerde slagaderstenose meer dan 50% is of is afgesloten, kan de druk van de ipsilaterale wervelslagader worden verlaagd met 1,33 kPa (10 mmHg) of meer. Het bloed van de wervelslagader wordt omgekeerd in de wervelslagader en de subclavia-slagader aan de stenose- of occlusiezijde, en wanneer het bovenste ledemaat actief is, kan de bloedstroom met 50% tot 100% worden verhoogd, waardoor heveling aan het distale uiteinde van de stenose- of occlusieplaats wordt veroorzaakt. Verhoogde hersenischemie en voorbijgaande duizeligheid of syncope.
(2) Tekenen: halsslagader, radiale slagader en pulsatie van de iliacale slagader verzwakt of verdwenen. Het systolische drukverschil tussen de bovenste ledematen was groter dan 1,33 kPa (10 mmHg). Ongeveer de helft van de patiënten kon meer dan twee graden van systolisch vaatgeruis horen in de nek of het bovenste deel van het sleutelbeen. Een paar gaan gepaard met trillingen, maar de mate van divers geluid en stenose is niet volledig evenredig.De slagaders met milde stenose of volledige occlusie zijn niet duidelijk. Als collaterale circulatie wordt gevormd, wordt de bloedstroom vergroot en gebogen. Continu vasculair geruis kan worden geproduceerd wanneer het onderpand wordt gecirculeerd.
2. Thoracale en abdominale aortatype
(1) Symptomen: patiënten met hoge bloeddruk kunnen hoofdpijn, duizeligheid, hartkloppingen, zwakte als gevolg van ischemie van de onderste ledematen, verkoudheid, pijn, vermoeidheid en intermitterende claudicatie hebben Patiënten met longstenose kunnen hartkloppingen en kortademigheid hebben. Een klein aantal patiënten heeft angina of myocardinfarct, wat wordt veroorzaakt door stenose of occlusie veroorzaakt door betrokkenheid van de kransslagader.
(2) Tekens:
1 hypertensie: hypertensie is een belangrijke klinische manifestatie van deze ziekte, met name de toename van de diastolische bloeddruk, hoe ernstiger de nierarteriestenose, hoe hoger de diastolische bloeddruk, het mechanisme kan een ernstige stenose zijn van de thoracale dalende aorta, waardoor het hart Uitscheiding van de bloedstroom naar de bovenste ledematen veroorzaakt door regionale hypertensie en / of renale vasculaire hypertensie veroorzaakt door stenose van de nierslagader; systolische hypertensie veroorzaakt door aorta regurgitatie, enz., In eenvoudige niervasculaire hypertensie Het gebruik van dezelfde manchet om de systolische bloeddruk van het onderste lidmaat te meten, is 2,66 ~ 5,32 kPa (20 ~ 40 mmHg) hoger dan het bovenste lidmaat; eenvoudige borstverlagende aortastenose, de bovenste ledemaatbloeddruk is hoog, de onderste ledemaatbloeddruk is laag of kan niet worden gemeten; als de bovenstaande twee combinaties bestaan Tegelijkertijd zijn de bloeddrukniveaus van de bovenste en onderste ledematen meer verschillend, en hypertensie verhoogt de cardiale afterload, die linkerventrikelhypertrofie, vergroting en hartfalen veroorzaakt. Als gevolg van aortitis met de oplopende aorta, wordt de aorta-ring verwijd, met of zonder Scheiding van de kruising; en kan de aortaklepinsufficiëntie binnendringen die wordt veroorzaakt door fibrose en hyperplasie van de klep, klinische aandacht moet worden besteed aan de differentiële diagnose van reumatische hartziekte.
2 vasculair geruis: ongeveer 80% van de patiënten in de bovenste navelstreng kan worden gehoord en spraakmakend systolisch of contractiel en diastolisch tweefasig vasculair geruis, ongeacht unilaterale of bilaterale nierarteriestenose, meer dan de helft van het abdominale vaatgeruis alleen I ~ II Het kan worden overgebracht naar de linker- of rechterkant. Het geluid bevindt zich in het bereik van 2 tot 7 cm op de navel en 2,5 cm aan beide zijden van de navel. De intensiteit van het geluid is niet parallel met de mate van nierarteriestenose. Volgens dierexperimenten wordt de abdominale aortastenose van de hond gevonden. Vasculair geruis treedt op 60% van de tijd op. Wanneer de stenose 73% is, is het geruis het luidst. Als het meer dan 78% is, is het geruis verzwakt of niet hoorbaar. Algemeen wordt aangenomen dat de stenose van de buikaorta of nierarterie <60% is en de stenose ver is. , het proximale systolische drukverschil <3,99 kPa (30 mmHg), geen functionele betekenis, dat wil zeggen, veroorzaakt geen renale vasculaire hypertensie, alleen wanneer de stenose> 60% is, de stenose is ver, het proximale systolische drukverschil is> 3,99 kPa ( Niervasculaire hypertensie treedt op wanneer 30 mmHg), maar er is ook een nauwe stenose van de nierslagader en het systolische drukverschil is niet duidelijk, wat te wijten is aan langdurige hypertensie veroorzaakt door progressieve boogslagader en interlobulaire arteriosclerose, wat resulteert in een verhoogde perifere nierweerstand , de aard van het geluid om de toestand van de laesie te bepalen Zinvol, continu vasculair geruis weerspiegelt het drukverschil tijdens de hartcyclus, wat suggereert dat er stenose van de nierslagader kan zijn, maar de arterioveneuze fistel moet worden uitgesloten.De intensiteit van het vasculaire geruis wordt beïnvloed door verschillende factoren, zoals verhoogde bloeddruk, verhoogde hartslag en darm. Het geluid is verzwakt, het vasten of het dunne lichaam is beter hoorbaar en vasculair geruis, anders is het moeilijk te horen. Wanneer de ziekte wordt vermoed, moet het herhaaldelijk worden ausculteerd onder verschillende omstandigheden, maar abdominaal vasculair geruis is geen specifiek teken van nierarteriestenose, een paar primaire Seksuele hypertensie of die ouder dan 50 jaar kunnen ook milde vaatgeruis in de bovenbuik ruiken.Als u geen vaatgeruis ruikt, kunt u nierstenose, met name fibromusculaire dysplasie (FMD) vanwege de laesies, niet uitsluiten. Vaak beperkt tot het middensegment van de nierslagader of zijn takken, is de bovenbuik over het algemeen moeilijk te horen geruis, 27 gevallen van MKZ-patiënten werden onderzocht in het Fuwai-ziekenhuis en 7 gevallen van abdominaal vasculair geruis werden gevonden, dus het moet worden gecombineerd met relevante onderzoeken, uitgebreide analyse om te bepalen, ongeveer 50% De patiënten met arteritis kunnen vasculair geruis in de nek ruiken, omdat de rechterkant soms wordt verward met het jugular murmur, dus de linkerkant is pathologischer dan het rechter vasculaire geruis. Diagnose.
3 bovenste en onderste extremiteit systolische drukverschil normale mensen in de arteriële directe drukmeting van de bovenste ledemaat en onderste ledemaat bloeddruk gelijk, bij gebruik van een bloeddrukmeter met vaste breedte (volwassen 12 cm) bloeddrukmeter, is de onderste extremiteit arteriële systolische bloeddruk 2,66 ~ 5,32 hoger dan de bovenste ledemaat kPa (20 ~ 40 mmHg), omdat de systolische druk evenredig is met de dikte van het ledemaat en omgekeerd evenredig met de breedte van de manchet. Als de onderste extremiteit van de aorticitispatiënt een verbrede manchet gebruikt, is het systolische drukverschil van het bovenste ledemaat <2,66 kPa (20 mmHg), wat weerspiegelt Het aortasysteem heeft een stenose.
3. Gemengd type
Met de bovengenoemde twee soorten kenmerken is het een meervoudige laesie en hebben de meeste patiënten een ernstige aandoening.
4. Longslagadertype
Het is niet ongewoon dat deze ziekte wordt geassocieerd met betrokkenheid van de longslagader, goed voor ongeveer 50% Alle drie typen kunnen worden geassocieerd met betrokkenheid van de longslagader, maar er is geen significant verschil tussen betrokkenheid van de longslagader in elk type en er is geen betrokkenheid van de longslagader gevonden. Pulmonale arteriële betrokkenheid in het buitenland is echter gemeld als de eerste klinische manifestatie van aortitis Pulmonale hypertensie is meestal een late complicatie, goed voor ongeveer 1/4, meestal mild of matig, terwijl ernstig zeldzaam is, klinisch hartkloppingen, kortademigheid Meer, maar de symptomen zijn milder, het longklepgebied is te horen en het systolisch geruis en het tweede geluid van de longklep, de zwaardere kant van de longstenose is verzwakt en moet worden geassocieerd met andere longaandoeningen, zoals longtrombo-embolie of Identificatie van primaire pulmonale hypertensie.
Wu Donghai en anderen hebben de klinische manifestaties en aanverwante onderzoeken van 700 gevallen van arteritis geanalyseerd en de diagnostische criteria voor arteritis voorgesteld:
1. De aanvangsleeftijd is over het algemeen jonger dan 40 jaar oud.
2. De subclavische slagader, voornamelijk de linker subclavische slagader stenose of occlusie, zwakke of geen pols, lage bloeddruk of niet detecteerbaar, het systolische drukverschil tussen de twee bovenste ledematen is groter dan 1,33 kPa (10 mmHg) en de secundaire of bovenste bloedvaten zijn hoorbaar op het sleutelbeen. morren.
3. Carotisstenose of obstructie, arteriële pulsatie verzwakt of verdwenen, de nek rook secundair of boven vaatgeruis, of er waren geen fundusveranderingen in de polsziekte.
4. Borst, abdominale aortastenose, bovenbuik of rug ruiken secundair vaatgeruis; met dezelfde manchet, onderste ledematen lager dan de bovenste ledemaat bloeddruk 2,66 kPa (20 mmHg) of meer.
5. Nierarteriestenose, hoge bloeddruk, kort ziekteverloop, secundair vaatgeruis in de bovenbuik.
6. De laesie omvat stenose van de longslagader of coronaire stenose of regurgitatie van de aorta.
7. Het bloed is snel en er is tederheid in de slagaders.
Van de bovengenoemde 7 items, naast het eerste item, en ten minste 2 van de andere 6 items, is vooral het tweede item het meest voorkomende, dat kwalitatief kan worden gediagnosticeerd als arteritis.Voor sommige verdachte patiënten is angiografie met digitale aftrekking vereist. Of driedimensionale ultrasnelle CT of MRI om de diagnose te bevestigen.Als de arteriële betrokkenheid (deel, omvang, mate) specifiek wordt bepaald, is digitale subtractie angiografie vereist.
Classificatiecriteria voor arteritis ontwikkeld door het American College of Rheumatology in 1990:
1 De leeftijd van aanvang is jonger dan 40 jaar oud;
2 intermitterende reizen;
3 stimulatie van de bovenarmslag is verzwakt;
4 Het systolische drukverschil tussen de twee bovenste ledematen is groter dan 1,33 kPa (10 mmHg);
5 Er is een vaatgeruis in de kruising van de subclavische slagader en de aorta;
6 angiografische afwijkingen, 3 van de 6 items kunnen worden gediagnosticeerd, bovendien voldoet Chapel Hill (1994) aan de classificatiecriteria voor arteritis: granulomateuze arteritis met de aorta en zijn takken, De gemiddelde patiënt is jonger dan 50 jaar oud.
8. Diagnostische criteria voor arteritis (ACR-norm 1990):
(1) De aanvangsleeftijd is 40 jaar oud en de leeftijd of symptomen geassocieerd met aortitis zijn minder dan 40 jaar oud.
(2) Intermitterende claudicatie van ledematen: spiervermoeidheid en ongemak treden op in een of meer ledematen tijdens activiteiten, vooral in de bovenste ledematen.
(3) Demping van de pulsatie van de armslagader: de pulsatie van een of beide armslagaders is verzwakt.
(4) Het contractiedrukverschil tussen de twee bovenarmen is> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) vaatgeruis: vaatgeruis in de subclavia-ader en aorta, unilaterale of bilaterale subclavia-ader of abdominale aorta kunnen geruis ruiken.
(6) Abnormale angiografie: primaire aortatak of proximale en proximale aortastenose of atresie, laesies zijn vaak focaal of segmentaal, deze worden niet veroorzaakt door aortasclerose, vezelachtig weefsel en spierdysplasie of soortgelijke de oorzaak van.
Ten minste 3 van de bovenstaande 6 kunnen worden gediagnosticeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van arteritis
1. De bezinkingssnelheid van de erytrocyten neemt toe
ESR is een belangrijke indicator voor de ziekteactiviteit van deze ziekte. Ongeveer 43% van de patiënten, inclusief die binnen 10 jaar na het begin, neemt het grootste deel van de ESR toe. Die ouder dan 10 jaar zijn meestal stabiel en het grootste deel van de ESR is normaal.
2. "C" reactief proteïne
De klinische betekenis is hetzelfde als de bezinkingssnelheid van erytrocyten, en de positieve snelheid is vergelijkbaar met de bezinkingssnelheid van erytrocyten, wat een indicator is voor de ziekteactiviteit van deze ziekte.
3. Anti-streptolysine "O"
De toename van deze antilichamen geeft alleen aan dat de patiënt in het recente verleden een hemolytische streptokokkeninfectie heeft gehad, en ongeveer de helft van de patiënten heeft een positieve of vermoedelijke positieve reactie.
Bloed foto
Een klein aantal patiënten kan een toename van witte bloedcellen zien, wat ook een reactie is op ontstekingsactiviteit, maar er is geen significante verandering in neutrofielen. Ongeveer een derde van de patiënten heeft bloedarmoede, vaak milde bloedarmoede, wat een langdurige ziekteactiviteit is of een toename van vrouwelijke hormonen op de hematopoietische functie. verschuldigd.
5. Serum-eiwitelektroforese
Vaak nemen 1, 2 en gamma-globuline toe en neemt albumine af.
6. Serum anti-aorta antilichaam test
Deze methode heeft een bepaalde waarde voor de diagnose van arteritis: de serum anti-aorta-antilichaamtiter is 1: 32 positief, 1: 16 is negatief, het positieve aantal aortitispatiënten kan 91,5% bereiken en de titer is 1: 64. Die waren goed voor 65% en valse negatieven waren goed voor 8,5%.
7. Röntgenonderzoek van de borst
(1) Hartveranderingen: ongeveer 1/3 van de patiënten heeft verschillende graden van hartvergroting, meestal milde linker ventrikelvergroting en minder ernstige vergroting, voornamelijk als gevolg van verhoogde post-load veroorzaakt door hypertensie; ten tweede vanwege aortaklepsluiting Onvolledige of coronaire laesies veroorzaakt door myocardiale schade.
(2) veranderingen in de thoracale aorta: vaak uitpuilende, uitpuilende, dilatatie en zelfs tumorachtige dilatatie van de stijgende aorta of aflopende boog, kan het effect zijn van hypertensie of de uitvoering van aortitis, gerelateerd aan het type en de omvang van de laesie, De dalende aorta, vooral de dunner wordende adductie en pulsatie in het middelste en onderste segment, is een belangrijke indicatie voor de brede stenose van de thoracale dalende aorta.
8. ECG-onderzoek
Ongeveer de helft van de patiënten heeft linkerventrikelhypertrofie, linkerventrikelbelasting of hoge spanning, een paar manifestaties van coronaire insufficiëntie of myocardinfarctveranderingen, pulmonale hypertensie veroorzaakt door longstenose kan worden uitgedrukt als rechter ventriculaire hypertrofie, verhoogde linker ventrikel afterload kan gedeeltelijk het elektrocardiogram dekken Kenmerken van rechterventrikelhypertrofie.
9. Fundus-onderzoek
Een ziektevrije fundus is een specifieke verandering van de ziekte, de incidentie is ongeveer 14%, kan worden onderverdeeld in drie fasen: de eerste fase (vasodilatatie), roodheid van de optische schijf, arterioveneuze dilatatie, congestie, veneus lumen Ongelijke, capillaire angiogenese, kleine bloeding, kleine hemangioom, normaal iris glasvocht; stadium 2 (anastomotische fase), verwijde pupillen, verdwenen respons, irisatrofie, retinale arterioveneuze anastomose, perifere bloedvaten verdwenen; Complicaties), gemanifesteerd als cataract, retinale bloeding en peeling.
10. Longfunctietest
Veranderingen in de longfunctie worden geassocieerd met longstenose en verminderde longbloedstroom Ventilatoire functie neemt af met bilaterale pulmonale bloedstroomschade, terwijl diffuse disfunctie zeldzaam is en longcompliance wordt verminderd vanwege langdurige longbloedstroomschade. Of pulmonale hypertensie veroorzaakt door veranderingen in cardiopulmonale functie.
11. Controle bloedstroomdiagram
Het kan de bloedstroom van het hoofd en de ledematen controleren en tegelijkertijd de diameter van het arteriële lumen bepalen, wat waardevol is voor diagnose en begrip van veranderingen in de toestand of follow-upobservatie na een operatie.
12.B type echografie onderzoek
De aorta en zijn hoofdtakken kunnen worden onderzocht op stenose of occlusie (halsslagader, subclavia-slagader, nierslagader, enz.), En de distale tak kan ook worden gesondeerd.
13. Radionuclide-inspectie
99mTc-DTPA nierfotografie en captopril challenge-test, wanneer stenose van de nierslagader, veroorzaakt door renale ischemie veroorzaakt door verhoogde activiteit van het reninesysteem, angiotensine II glomerulaire glomerulaire arteriolaire contractie, glomerulus Verhoogde filtratiedruk, compenserend om de juiste glomerulaire filtratiesnelheid te handhaven, waarbij 25 mg captopril wordt ingenomen, 1 uur na nieronderzoek, als er stenose van de nierslagader is, omdat anthraquinone angiotensine elimineert II De samentrekking van de kleine arteriolen, dus de glomerulaire filtratiesnelheid is lager dan vóór de medicatie, om de stenose van de nierslagader te bepalen, de positieve snelheid van deze methode is 96,3%, specificiteit van 82,7%, gevoeliger dan eenvoudige nierfotografie Seks (51,8%) was significant hoger, terwijl specificiteit niet anders was.
14. CT-onderzoek
Angiografie (inclusief DsA) is nog steeds de belangrijkste methode voor de diagnose van arteritis. Het toont voornamelijk veranderingen in het arteriële lumen, maar het kan de veranderingen van de wand niet waarnemen. De CT kan de veranderingen van de arteriële muur en de vroege diagnose van arteritis waarnemen. De laesieactiviteit heeft een grote waarde en de wandverdikking en verkalking kan worden gezien CT-scan is verbeterd. Het is gebleken dat de wandwandverbetering en ringvormige schaduw met lage dichtheid de actieve periode van de laesie zijn en de angiografie normaal is, maar er kan een abnormale wandwand zijn. Vroege diagnose van aortitis, in het bijzonder driedimensionale reconstructie, kan de aorta en zijn hoofdtaklaesies stereoscopisch laten zien, met optimale vasculaire misvorming en complexe vasculaire structuren op overlappende plaatsen.
15. Onderzoek naar nucleaire magnetische resonantie (MRI)
Deze methode is een niet-invasief onderzoek, met multi-positie, veelzijdige beeldvormingsmogelijkheden, het gebruik van MRI-spin-echo en gradiënt-echo snelle beeldvormingssequentie, kan aortale luminale en wandmorfologie en aortische hemodynamische veranderingen detecteren De aortaklepinsufficiëntie kan worden vastgesteld Deze methode kan de morfologische veranderingen van de intacte aorta en zijn hoofdtakken laten zien.
16. Angiografie
(1) Digitale subtractie-angiografie (DSA): het is een digitaal beeldverwerkingssysteem dat intraveneus wordt geïnjecteerd met 76% diatrizoaat voor contrast. Het is een betere screeningmethode, die eenvoudig te bedienen is en een kleine last voor de patiënt heeft. De contrastresolutie is hoog en de laesies in het gebied met weinig contrast kunnen ook worden weergegeven. Aangezien arteritis de meest voorkomende oorzaak is van renovasculaire hypertensie, moeten de brachiale arterie, thoracale, abdominale aorta, nierslagader en brachiale arterie worden behandeld tijdens angiografie. Longslagonderzoek, kan over het algemeen renale angiografie vervangen, is ook geschikt voor poliklinische patiënten, maar de niertakletsels zijn onduidelijk, indien nodig, is selectieve nierangiografie nog steeds nodig.
(2) Selectieve angiografie: de locatie, omvang, omvang, distale tak, collaterale circulatie en thoracale en abdominale aorta van de nierarteriestenose kunnen worden waargenomen.
(3) Coronaire angiografie: de afgelopen jaren heeft de ziekte de aandacht van mensen getrokken. Lupi et al. Meldden dat de incidentie van betrokkenheid van de kransslagader 9% tot 10% was. Twee patiënten met jonge arteritis werden gevonden in het Fuwai-ziekenhuis. Arteriële angiografie bevestigde coronaire proximale stenose, bruggen van de kransslagader werd uitgevoerd en postoperatieve biopsie werd gediagnosticeerd als coronaire arteritis.
De Japanse Matsubard et al voerden een coronaire angiografieanalyse uit bij 21 patiënten met arteritis. Volgens de pathologische kenmerken van kransslagader waren er drie soorten: type I is coronaire ostia en de proximale stenose of occlusie. Dit type komt het meest voor; type II is Diffuus type, de laesie kan de epicardiale tak beïnvloeden, of waarbij meerdere segmenten betrokken zijn, de zogenaamde skip laesie; type III is een coronair aneurysma, de laatste twee soorten zijn zeldzaam, vanwege stijgende aorta laesies die de kransslagader aantasten Het membraan produceert proliferatieve ontsteking en de gladde spier van de middelste laag trekt samen om stenose of occlusie van de kransslagader te veroorzaken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van arteritis
Arteritis verwijst naar de chronische progressieve niet-specifieke ontsteking van de aorta en zijn hoofdtakken en long- of kransslagaders, die stenose of occlusie van verschillende delen veroorzaken.Een klein aantal arteriële dilatatie kan ook voorkomen om een aneurysma te vormen, dat optreedt bij jonge vrouwen. Vóór de leeftijd van 40, werd gevonden dat een of beide ledematen, vooral de linker bovenste ledemaat, geen pols of zwakke pols had.Het systolische drukverschil tussen de twee kanten was groter dan 1,33 kPa (10 mmHg). De nek of buik of rug konden vasculair geruis ruiken. De klinische manifestaties zijn ook verschillend, activiteiten vertonen vaak een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, C-reactief eiwitpositief, koorts, lokale arteriële pijn, enz., Dus de diagnose moet worden onderscheiden van de volgende verschillende ziekten.
1. Nierslagader fibromusculaire dysplasie (FMD)
De ziekte komt voor bij jonge vrouwen.De meeste laesies hebben betrekking op het distale uiteinde van de nierslagader en de takken ervan. Het kunnen kraalachtige veranderingen zijn. De rechter nierslagader komt vaker voor, de aorta wordt zelden aangetast en de bovenbuik hoort zelden vasculair geruis. Klinische manifestaties van aortitis.
2. Atherosclerose
De meeste leeftijden zijn ouder dan 50 jaar, komen vaker voor bij mannen, kortere medische geschiedenis, geen klinische manifestaties van aortitisactiviteit, angiografie vaak sputum, dijbeenslagader en atherosclerotische laesies in de buik, maar deze ziekte betreft zelden de abortinale aorta De hoofdtak, de betrokkenheid van de nierslagader in China, komt minder vaak voor, goed voor ongeveer 5% van de niervasculaire hypertensie.
3. Aangeboren aorta-coarctatie
Deze ziekte en aortitis geassocieerd met thoracale dalende aortastenose veroorzaakt door hoge bloeddruk soms verward, de eerste komt vaker voor bij mannen, vasculaire geruispositie is hoger, beperkt tot de voorste regio en schouder en rug, de buik kan het geluid niet horen, het lichaam heeft geen ontstekingsactiviteit, Thoracale aorta-angiografie vertoonde een vernauwing van de specifieke plaats, het type baby bevond zich in de landengte van de aorta en het volwassen type vormde een beperkte stenose bij de kruising van de arteriële katheter.
4. Trombotische vasculitis (ziekte van Buerge)
Chronische occlusieve ontsteking van de perifere bloedvaten, voornamelijk met betrekking tot de kleine slagaders en aders van de ledematen, onderste ledematen komen vaker voor, komen voor bij jonge mannen, hebben een geschiedenis van roken, manifest ledemaat ischemie, ernstige pijn, intermitterende claudicatie, verzwakte dorsale slagaderpulsatie of Verdwenen, migrerende oppervlakkige arteritis, ernstige musculoskeletale ulcera of necrose, en de identificatie van aortitis is over het algemeen niet moeilijk, maar de vorming van trombose van deze ziekte kan de abdominale aorta en de nierslagader beïnvloeden, waardoor de vasculaire nier hoog wordt Bloeddruk, gecombineerd met klinische uitgebreide analyse, indien nodig, angiografie om te identificeren.
5. Nodulaire polyarteritis
Nodulaire polyarteritis heeft koorts, snelle sedimentatiesnelheid van erytrocyten en vasculitis, maar komt vooral voor in de viscerale arteriolen, wat anders is dan arteritis.
6. Thoracaal outlet syndroom
De iliacale slagaderpulsatie is verzwakt en de pulsatie kan worden gewijzigd met de beweging van het hoofd en de nek en de bovenste ledematen; de ader van de bovenste ledemaat heeft vaak een retentieverschijnsel, de brachiale plexus wordt gecomprimeerd om neuralgie te veroorzaken en de nekröntgenfilm toont de cervicale ribmisvorming.
