Terugkerende cutane necrotiserende eosinofiele vasculitis
Invoering
Inleiding tot terugkerende huidnecrotische eosinofiele vasculitis Terugkerende cutane necrotische eosinofiele vasculitis (recidiverende cutane necrotiserende eosinophilicvasuclitis) is een systemische rode papule, hemorragische papels, angio-oedeem, plaques, mucositis, gingivitis, totale kaalheid, enz., Af en toe ringvormig erytheem , oedemateuze schade en cutane vasculitis van de blaar. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% - 0,07% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: erytheem
Pathogeen
Oorzaken van terugkerende huid necrotische eosinofiele vasculitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is niet duidelijk.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds niet duidelijk. Gezien het feit dat eosinofielen zich hechten aan vasculaire endotheelcellen, kan de aanwezigheid van adhesiemoleculen continu eosinofielen aanvullen. Eosinofielen in vasculaire cellen en cytokine-geïnduceerde vasculaire celadhesiemoleculen Type 1 (VCAM-1) combineert integrine laat-actief antigeen type 4 (VLA-4) en intercellulair adhesiemolecuul type 1 (ICAM-1) om een belangrijke rol te spelen bij de migratie van eosinofielen naar endotheelcellen. De afgifte van leukotrieen uit splijtcellen, C4 en door bloedplaatjes geactiveerde factoren verhogen de vasculaire permeabiliteit en leiden tot de pathologische veranderingen die worden veroorzaakt door de afgifte van granule-eiwitten en de afgifte van histamine uit basofielen en mestcellen.De pathologie is voornamelijk klein in de lederhuid. Angiogene vasculitis (figuur 1).
Pathologie toonde fibrineachtige necrose in de wand, eosinofieleninfiltratie in de gehele dermis, milde of leukocytenfragmentatie, normale dermis, incidentele epidermale blaar of eosinofieleninfiltratie, indirecte immunofluorescentie Er zijn een groot aantal belangrijke basiseiwitten en neurotoxinen afgeleid van eosinofielen die zijn afgezet in de bloedvatwand en de bloedvaten rond de bloedvaten, en het kan worden gezien in de dermis, vooral in de perivasculaire cellen met mestcellen (gekleurd met mastcellen trypsine), elektronenmicroscopie Onderzoek toonde aan dat de kleine bloedvatwand en endotheelcellen abnormaal waren en dat er verklevingen van eosinofielen en vrije eosinofielen waren en de beschadigde endotheelcellen zichtbaar waren. De eosinofielen vertoonden verloren cytoplasmatische korrels en organellen en de chromatine van de kern was opgelost. Abnormale endotheelcellen hebben nucleaire pyknosis, celzwelling, mitochondriale vernietiging, celmembraanbreuk, enz., Er zijn degeneratieve grote eosinofielen en vrije deeltjes tussen de collageenbundels, gekleurd met immunoperoxidase, zichtbare kleine bloedvatendotheelcellen hebben VCAM -1 afzetting en VLA-4 positieve grote eosinofiele adhesie, vasculaire oppervlakkige betrokkenheid van VCAM-1 is sterk positief.
Het voorkomen
Terugkerende preventie van necrotiserende huid door eosinofiele vasculitis
Vroege diagnose, vroege behandeling, voor zover mogelijk om de oorzaak te vinden, om de oorzaak te behandelen.
Complicatie
Terugkerende complicaties van necrotische eosinofiele vasculitis door de huid complicaties erythema
Er kunnen oppervlakkige lymfadenopathie en hepatosplenomegalie zijn.
Symptoom
Terugkerende huid necrotische eosinofiele angiitis symptomen veel voorkomende symptomen hemorragische papels huidnecrose wheal volledige kale vasculaire allergische ontsteking
De uitslag vertoonde systemische rode papels, hemorragische papels, angio-oedeem, wheal plaques, mucositis, gingivitis, totale kaalheid, incidentele ring-erytheem, oedeemschade en blaren, hoofdjeuk, geen lichaam Symptomen, langdurig ziekteverloop, een chronisch recidiefproces.
Onderzoeken
Onderzoek van terugkerende huidnecrotische eosinofiele vasculitis
Volgens klinische manifestaties, laboratoriumtests, kunnen weefselbiopsiefuncties worden gediagnosticeerd.
Het absolute aantal eosinofielen nam toe en bereikte (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, bezinkingssnelheid van erytrocyten, serum major protein (MBP) verhoogd (<600g / L), IgE, IgA, IgG verhoogd, serum eiwitelektroforese En gamma-globuline nam toe, eosinofielen verlengden de overleving in het serum van de patiënt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van terugkerende huidnecrotische eosinofiele vasculitis
Moet worden geïdentificeerd als herpesachtige dermatitis, eosinofiliesyndroom, Wells-syndroom, afleveringen van angio-oedeem met eosinofilie, polymorfe zwangerschapsuitslag, enz., De bovengenoemde ziekten zijn klinisch geen hemorrhagische papels, pathologie Er zijn ook significante verschillen, dus het is niet moeilijk om onderscheid te maken, Churg-Strauss-syndroom, klinisch astma, histopathologie is kleine tot middelgrote vasculaire eosinofiele vasculitis of granulomateuze vasculitis en er is geen witte bloedcelfragmentatie Kan ermee worden geïdentificeerd.
