kwaadaardig fibreus histiocytoom van bot
Invoering
Inleiding tot bot kwaadaardig vezelachtig histiocytoom Maligne fibreus histiocytoom is een zeldzame tumor die wordt gekenmerkt door zowel histiocytaire als vezelachtige componenten. Het concept van goedaardig of kwaadaardig weefsel in een weefselcel, tumor in bot of zacht weefsel is gebaseerd op het idee dat weefselcellen kunnen fungeren als facultatieve fibroblasten of dat primitieve mesenchymcellen zich kunnen ontwikkelen tot fibroblasten en Weefselcellen zijn de twee cellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: goed voor mannen van 50 tot 60 jaar Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
Oorzaak van bot kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Maligne fibreus histiocytoom, primair of secundair aan botinfarct, de ziekte van Paget of radiotherapie, duidt op osteonecrose of goedaardige chronische herstelprocessen, rijk aan mononucleaire en multinucleaire weefselcellen en Proliferatie van fibroblasten is verantwoordelijk voor secundaire maligniteiten.
(twee) pathogenese
Visuele observatie van de tumor in het bot uitgebreid, de late erosie van het corticale bot met aangrenzend zacht weefsel, de tumor zelf is grijsachtig wit, visachtig, kan verschillende graden van verschillende graden van bloeding en necrose hebben, de belangrijkste componenten die onder de microscoop worden gezien, zijn twee soorten tumor Fibroblasten en interstitiële weefselcellen, de eerstgenoemde zijn spoelvormige cellen, vruchtbare en fusiforme cellen en er zijn een aantal collageenvezels tussen cellen.De cellen hebben verschillende graden van heteromorfisme en mitotische fase, en de cellen zijn dicht gerangschikt en vertonen vaak karakteristieke kenmerken. Storiform patroon, weefselcellen zijn groter, rond of ovaal, cytoplasma-rijke eosinofiele, fagocytische, sliklipiden, cytoplasma kan korrelig, schuimig of vacuüm zijn, De kern is rond, ovaal, niervormig of multilateraal gelobd, met duidelijke nucleoli, duidelijke abnormaliteit van weefselcellen en frequente nucleaire deling Andere componenten zijn te zien in gigantische cellen, multinucleaire gigantische cellen, Totun gigantische cellen en gele tumoren. Cel- en weefselnecrose, verkalking, slijmdegeneratie, collageenhyalinose, lymfocytaire infiltratie en hemangioomcomponenten.
De MWH-elektronenmicroscopie toonde aan dat de fibroblasten ovaal of fusiform waren, cytoplasmatisch, met een groot aantal lysosomen, en een Golgi-apparaat, een ruw endoplasmatisch reticulum en mitochondriën hadden, met minder differentiatie en een afgeronde kern. Ovaal of onregelmatig, vaak met binucleair, een groot aantal heterochromatine onder het kernmembraan, georganiseerde cellen zijn ovaal of onregelmatig, met pseudo-voet die uit het celoppervlak steekt, pluizige plooien en een Golgi-apparaat. Ruw endoplasmatisch reticulum en mitochondriën, en een grote hoeveelheid lipidedruppeltjes en glycogeendeeltjes.
Het voorkomen
Bot kwaadaardige fibreuze histiocytoom preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Bot kwaadaardige fibreuze histiocytoomcomplicaties complicaties Breuken
Bijna 1/2 van de gevallen kan worden geassocieerd met rationele fracturen.
Symptoom
Bot kwaadaardige fibreuze histiocytoomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Schoudergewrichtsbeperking ernstige pijn
De incidentie van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom bij mannen is meer dan die van vrouwen, en de verhouding is ongeveer 3: 2. De aanvangsleeftijd is 50-60 jaar oud.
1. Symptomen en tekenen: de incidentie van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom is langzaam. Meestal is de geschiedenis enkele maanden tot enkele jaren. De pijn en geleidelijk groeiende massa zijn veel voorkomende klinische symptomen. Lokale depressie kan optreden. Bijvoorbeeld, gewrichtsactiviteit is beperkt. Het kan zijn dat de tumor het gewricht binnendringt en de patiënt plotseling hevige pijn heeft, wat een pathologische fractuur kan zijn.De incidentie van pathologische fracturen kan 30% tot 50% van alle patiënten uitmaken.
2. De predilectieplaats: de verdeling van bot kwaadaardig vezelachtig histiocytoom op het bot is vergelijkbaar met die van osteosarcoom, voornamelijk invasie van het lange buisvormige botuiteinde (ongeveer 75% van alle gevallen), en het onderste ledemaatbot is gevoeliger voor ziekte dan het bovenste ledemaatbot. De verhouding is ongeveer 6: 1, het dijbeen (ongeveer 45%), het scheenbeen (20%) en het scheenbeen (9%). Het is het meest voorkomende deel van de tumor. De incidentie van het scheenbeen is ongeveer 10%. De andere plaatsen zijn de schedel en het gezichtsbeen. %), ribben (3%), humerus, wervelkolom, schouderblad en sleutelbeen zijn geen veel voorkomende plaatsen, de handen binnendringen, kleine botten zijn zeldzaam.
In lang buisvormig bot bevindt de tumor zich bij de metafyse en strekt zich vaak uit tot de epifyse of ruggengraat, of beide, en de incidentie van bot rond de knie is ongeveer 50% van alle tumoren in het lange buisvormige bot.
Subperiostale en multi-laesies of multi-bot laesies zijn zeldzaam in bot kwaadaardig vezelig histiocytoom.
Onderzoeken
Onderzoek van bot kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
X-ray inspectie
Röntgenbevindingen van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom zijn wormachtige, geperforeerde osteolytische laesies (Fig. 1), corticale erosie, gelokaliseerde periostale reactie en weke delenmassa's, met verschillende laesiegroottes in het buisvormige bot. Het kan worden binnengedrongen van de epifyse naar de ruggengraat; de humorale laesie kan het grootste deel ervan innemen of de hele humerus binnendringen; de wervelkolom kan zich ontwikkelen van het wervellichaam naar de posterieure wervelbevestiging en de zwelling van het bot is over het algemeen niet gebruikelijk, maar soms In platte botten en onregelmatige botten zoals: ribben, schouderbladen en borstbeen, pathologische fracturen komen vaker voor.
2. Andere beeldvormingstechnologieën
CT-onderzoek, magnetische resonantie en andere beeldvormingstechnieken kunnen helpen om de omvang van de tumor en het omliggende zachte weefsel te begrijpen, maar niet specifiek voor kwaadaardig vezelachtig histiocytoom.
Diagnose
Diagnose en diagnose van kwaadaardig vezelachtig histiocytoom
De histologische diagnose van MFH is erg belangrijk en vormt de basis voor de diagnose.De diagnostische criteria zijn als volgt: 1 Er zijn zowel tumorfibroblasten als weefselcellen en 2 speciale "bloembladen" of "wiel" -arrangementen van spilcellen, 3 De aanwezigheid van multinucleaire gigantische cellen, 4 ontstekingscellen, vooral infiltratie van lymfocyten.
Differentiële diagnose
Sinds het eerste rapport van O'Brien in 1964, is het geleidelijk verschenen in verschillende literatuur, wat aangeeft dat er geen eerder begrip is van MFH en dat het waarschijnlijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als andere kwaadaardige tumoren. De belangrijkste te identificeren zijn fibrosarcoom, osteosarcoom, gigantische celtumor van bot, enz. Vooral fibrosarcoom, voordat de MFH nog niet is "verschenen", zijn de meeste van hen verkeerd gediagnosticeerd als fibrosarcoom, histologisch is fibrosarcoom een enkele tumorfibroblast, maar MFH heeft nog steeds neoplastische weefselcellen als het belangrijkste identificatiepunt, microscopisch collageen Vezelcomponenten worden gemakkelijk aangezien voor botachtig weefsel en verkeerd gediagnosticeerd als osteosarcoom.
X-ray bevindingen geven alleen aan dat deze laesies invasief zijn, maar niet specifiek, plus bot kwaadaardig vezelachtig histiocytoom, botmetastasen (vooral van long- en borstmetastase), plasmacytoma, lymfoom, osteolytisch Osteosarcoom en fibrosarcoom hebben dezelfde prestaties op de röntgenfoto Soms kan de leeftijd van aanvang en klinische manifestaties bijdragen aan de differentiële diagnose van de bovengenoemde ziekten, zoals jongere patiënten met osteosarcoom, vergezeld van verhoogde alkalische fosfatase, enz. Pathologische fractuur zonder uitgebreide periostale reactie komt meer overeen met de diagnose van kwaadaardig vezelig histiocytoom Het moeilijkste probleem bij de diagnose is het identificeren van kwaadaardig vezelig histiocytoom en osteofibrosarcoom, hoewel sommige mensen zeggen dat kwaadaardig vezelachtig histiocytoom meer heeft Invasief, tumoren groeien sneller, maar het is moeilijk om onderscheid te maken tussen de twee laesies in de klinische praktijk.
