primair lymfoom van bot
Invoering
Inleiding tot het primaire lymfoom van het bot Het primaire lymfoom van het bot is een primair lymfoom dat in het bot ontstaat. Als het onbehandeld blijft, kan de laesie worden beperkt of lijken te zijn beperkt tot een of meer botten gedurende meerdere jaren; indien behandeld, de kans op genezing Groot, primair lymfoom van het bot is een rondcelsarcoom van lymfocyten afkomstig van het beenmerg.De histologische kenmerken, klinische kenmerken, ziekteverloop en prognose verschillen aanzienlijk van het sarcoom van Ewing, maar de grenzen tussen de twee zijn niet altijd Het is duidelijk dat het verschil tussen het primaire lymfoom van het bot en het systemische lymfoom minder duidelijk is.Het primaire lymfoom van het bot heeft geen morfologische en immunologische classificatie zoals systemisch lymfoom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Primaire lymfoom oorzaak van bot
1. Het tumorweefsel dat met het blote oog wordt gezien, is grijsachtig wit, zacht van textuur, rijk aan vloeistof en is myeloïde Het is moeilijk om het te onderscheiden van kwaadaardig lymfoom, het sarcoom van Ewing en elk celrijk sarcoom.
Vergelijkbaar met het sarcoom van Ewing, valt het primaire lymfoom van het bot binnen of verspreidt zich in de cortex, en meerdere tumorknobbeltjes en / of uitgebreide infiltratie van de tumor kunnen worden gevonden in botten die vrij ver van de primaire laesie zijn.
Net als het sarcoom van Ewing heeft het primaire lymfoom van het bot vaak bloeding, necrose en liquefactie in het tumorweefsel en de liquefactiezone kan worden verward met osteomyelitis tijdens chirurgische exploratie.
Soms kunnen de regionale lymfeklieren gezwollen, taai en elastisch zijn en af en toe in een stuk versmolten.Op het snijvlak kan het merg van de lymfeklieren gedeeltelijk of volledig worden vervangen door wit gezwollen myeloïde tumorweefsel.
2. Onder de microscoop is het tumorweefsel rijk aan cellen, en het cytoplasma is licht en licht. Sommige cellen hebben overvloedige cytoplasma en duidelijke grenzen. De cytoplasmatische processen kunnen met elkaar worden gecombineerd om een fijn intercellulair netwerk te vormen.
De kern is meestal groter dan het sarcoom van de Ewing, de grootte is anders, het polymorfisme is duidelijk, de vorm kan rond of ovaal zijn en het kan peervormig zijn of een inkeping of lobvormige vorm hebben, en sommige cellen kunnen een grotere kern hebben. Of dual-nucleair, maar geen megakaryocyten, chromatine kan fijne deeltjes zijn, kan ook groter agglomeraat zijn, de kern heeft vaak een holte, er kan een of meer nucleoli-volume groot zijn, de gesplitste fase komt vaker voor, in Lymfocyten en lymfocyten worden vaak gevonden in het midden van deze reticulocyten.
Collageenbanden van verschillende dikte zijn te zien in het tumorweefsel en het tumorweefsel is verdeeld in onregelmatige blaadjes Zilverkleuring vertoont vaak maar niet altijd een dik reticulair vezelachtig weefsel dat de populatie van kleine cellen omringt. De base werd om een enkele cel gewikkeld, PAS-kleuring was negatief, er werd geen glycogeen in de cellen gevonden en immunohistochemie (niet-gecalcificeerde monsters) vertoonden positieve lymfocytenmarkers.
In primaire lymfomen met goed gedifferentieerd bot zijn de cellen klein en lijken ze lymfocytenachtig te zijn.In vergelijking met het sarcoom van Ewing is de kern kleiner, de kleur donkerder en het cytoplasma duidelijker gedefinieerd.
Het voorkomen
Primaire lymfoompreventie van bot
Zonder effectieve preventieve maatregelen zijn vroege detectie en vroege diagnose en vroege behandeling de sleutel.
Complicatie
Primaire lymfoomcomplicaties van het bot Complicaties bloedarmoede
De laesie kan worden geassocieerd met dode botvorming en periostale reactie.
Symptoom
Symptomen van primaire lymfoom van het bot Veel voorkomende symptomen Stralingspijn Leukocytose Botpijn Lymfekliervergroting ESR verhoogd
Vergeleken met het sarcoom van Ewing is het belangrijkste kenmerk van het primaire lymfoom van het bot dat de algemene toestand van de patiënt goed is, althans voor een langere periode, zonder koorts, bloedarmoede, gewichtsverlies, ESR en witte bloedcellen. toegenomen.
Het belangrijkste symptoom is pijn, die lange tijd intermitterende en milde pijn kan zijn.Andere mogelijke symptomen zijn lokale zwelling en pathologische fracturen, zoals compressie van de wervelkolom, mogelijk stralingspijn en neurologische disfunctie, en het sarcoom van Ewing. De incidentie van regionale lymfadenopathie is lager.
Wanneer primaire lymfoom wordt vermoed of gediagnosticeerd als bot, moeten alle botten (botscans), lymfeklieren, lever, milt, beenmerg en perifeer bloed worden onderzocht.
Onderzoeken
Onderzoek van primair lymfoom van het bot
De beeldvormende bevindingen van primair lymfoom gezien door röntgenstralen verschillen niet significant van die van het sarcoom van Ewing. Er is geen typische beeldvormende manifestatie. Het verschil met het sarcoom van Ewing is dat het langzaam groeit, meestal op volwassen leeftijd, periosteum. Reactieve osteogenese is minder.
De beeldvorming van primair lymfoom van het bot wordt gekenmerkt door osteolytische laesies, meestal puntoplosbare botten, vage randen en botvernietiging manifesteert zich vaak als wormachtig. In zeldzame gevallen kan osteolytisch bot worden gefuseerd tot een uniforme oplossing. Bot afbeelding.
Naast het osteolytische bot kan er een gebied zijn met verhoogde botdichtheid, dat is reactieve osteogenese, die diffuus is geïnfiltreerd door het tumorweefsel en niet opnieuw wordt geabsorbeerd.
Corticaal bot wordt over het algemeen onderbroken, maar soms kan het relatief intact blijven. In het gevorderde stadium kan de tumor zich verspreiden in zachte weefsels. De gevormde massa is transparant voor röntgenstralen, de grens is wazig en er kunnen enkele reactieve verbeende strepen zijn. Het buitenste periosteum is niet of zeer Minder reactieve osteogenese, zoals patiënten met adolescenten, en de tumor bevindt zich in de ruggengraat, de ossificatie van het buitenste periosteum kan actief zijn, maar produceert zelden ui-achtige beelden, pathologische fracturen komen vaak voor.
De primaire anatomische laesie van het primaire lymfoom van het bot is meestal veel groter dan de omvang van de laesie op de afbeelding, vergelijkbaar met het sarcoom van Ewing.In deze zin zijn botscan en MRI nauwkeuriger vanwege bot. Het beloop van primair lymfoom is langzaam en mist symptomen.In sommige gevallen bestaat de laesie al lang op het moment van diagnose en kan de omvang van de laesie op de afbeelding groot zijn. Soms kan de tumor het hele bot in de afbeelding binnendringen. De helft, zelfs de hele ruggengraat.
Lymfangiografie kan controleren of regionale lymfeklieren zijn betrokken.Bonescan kan andere botlaesies uitsluiten, evenals isotoopscans van lever en milt.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primair lymfoom van bot
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
De klinische en beeldvormende bevindingen van primair lymfoom van bepaalde botten kunnen vergelijkbaar zijn met bepaalde niet-neoplastische ziekten zoals osteomyelitis en eosinofiel granuloom, maar in de meeste gevallen zijn de beeldvormingsverschijnselen neoplastische veranderingen, maar specifiek In één geval kan het worden verward met fibrosarcoom, kwaadaardig vezelachtig histiocytoom, sarcoom van Ewing of osteosarcoom.
Tijdens de operatie werd een klein aantal gevallen van tumorweefsel duidelijk vloeibaar gemaakt en ingepakt, die mogelijk verkeerd worden gediagnosticeerd als osteomyelitis.
De diagnose is afhankelijk van de pathologische diagnose, maar soms is het moeilijk om de diagnose te stellen.Als het tumorweefsel met de bovengenoemde histologische kenmerken wordt genomen van de lymfeklieren, kan de diagnose worden bevestigd, wat kan worden verward met het sarcoom van Hodgkin, maar wanneer het weefsel is afgeleid van bot. Het is moeilijk om het sarcoom van Ewing te onderscheiden.
Ten slotte moet in enkele gevallen het primaire lymfoom van het bot worden onderscheiden van de botmetastase van ongedifferentieerd epitheelcarcinoom, het botletsel van histiocytose X, dat te wijten is aan de rand van het primaire lymfoomletsel van het bot. De ontstekingsreactie is duidelijk.
