progressieve lipodystrofie
Invoering
Inleiding tot progressieve lipodystrofie Progressieve lipodystrofie is een zeldzame ziekte van het autonome zenuwstelsel die wordt gekenmerkt door metabole aandoeningen van het vetweefsel De klinische en histologische kenmerken zijn langzaam progressieve bilaterale distributie, in principe symmetrische, goed gedefinieerde, subcutane vetweefselatrofie of verdwijning. Soms kan het worden gecombineerd met beperkte vetweefselhyperplasie en hypertrofie. Vanwege het bereik van vetatrofie, kan het worden onderverdeeld in gelokaliseerde lipodystrofie (ziekte van Simons of ondervoeding van hoofd- en borstvet) en systemische lipodystrofie (syndroom van Seip-Laurence). Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,0001% - 0,0002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding
Pathogeen
Oorzaken van progressieve lipodystrofie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend, vanwege schade aan de middenhersenen en de hersenhersenen, wat resulteert in een verhoogde secretie van het hypofysehormoon of een aandoening van de mesodermale interstitiële functie. Sissons ontdekte dat sommige patiënten met glomerulonefritis en een laag complement (C3), een klein aantal patiënten Heb een familiegeschiedenis.
(twee) pathogenese
Vooral gerelateerd aan hypothalamische laesies en post-ganglionische sympathische neuropathie parallel aan de wervelkolom.De hypothalamus speelt een regulerende rol bij gonadotropines, schildklier stimulerend hormoon en andere endocriene klieren, en heeft een anatomisch nauwe relatie met post-ganglion sympathische zenuwvezels. Er lijkt een grens te zijn tussen de verdwijnzone van vetweefsel van vetweefsel en de normale zone of obese zone. Deze grens lijkt een bepaalde relatie te hebben met het segment van het ruggenmerg. Meestal wordt het lichaam verdeeld in het bovenlichaam en het onderlichaam door de taille 1 tot 2. sectie.
Een andere studie suggereert dat de hypothalamische en hypofysecomponenten een metabolisch regulatiesysteem vormen, en het verdwijnen van vet is gerelateerd aan de bevordering van de vetoverdrachtsfactor die door het systeem wordt geproduceerd.Er kan sprake zijn van acute koortsgeschiedenis en endocriene defecten zoals hyperthyreoïdie en hypofyse vóór aanvang. Lage en inferieure encefalitis, verwonding, mentale factoren, vroege menstruatie en zwangerschap kunnen de oorzaak zijn en het huidige beeld van de rol van genetische factoren is niet verenigd.
Het voorkomen
Progressieve lipodystrofie preventie
Er zijn geen effectieve preventieve maatregelen en door rust, voeding, massage en fysiotherapie kunnen sommige patiënten verloren vet terugkrijgen.
Complicatie
Progressieve lipodystrofie Complicaties ondervoeding
Vetondervoeding Naast nierziekte hebben patiënten vaak symptomen die vergelijkbaar zijn met systemische lipodystrofie, waaronder: diabetische hirsutisme, hepatische mentale retardatie, hyperlipidemie en subcutane knobbeltjes. Het moet worden onderscheiden van sclerodermie en andere vetstofwisselingsziekten en moet worden onderscheiden van andere oorzaken van nefrotisch syndroom. Ernstige patiënten hebben vaak een slechte lichamelijke ontwikkeling en zelfs mentale retardatie.
Symptoom
Symptomen van progressieve vettige dystrofie Veel voorkomende symptomen Huidrimpels, diarree, lichaamsgewichtsverlies, onderlichaam, dun lichaam, beide zijden van de wangen en kruis, concaaf, urine, eenvoudig bovenlichaam, mager huidtype, onderhuids vet, obesitas in het bovenlichaam, buikpijn
Progressieve lipodystrofie is een zeldzame ziekte van het autonome zenuwstelsel die wordt gekenmerkt door metabole stoornissen van het vetweefsel.De klinische en histologische kenmerken zijn langzaam symmetrische bilateraal verdeeld, met goed gedefinieerde randen, subcutane vetweefselatrofie of Verdwenen, soms gecombineerd met beperkte vetweefselhyperplasie, hypertrofie.
Vanwege het bereik van vetatrofie, kan het worden onderverdeeld in gelokaliseerde lipodystrofie (ziekte van Simons of ondervoeding van hoofd- en borstvet) en systemische lipodystrofie (syndroom van Seip-Laurence).
1. De meeste patiënten starten van 5 tot 10 jaar oud, vrouwen komen vaker voor en het begin en de voortgang zijn langzamer. De symmetrische verdeling, de duur van de ziekte duurt 2 tot 6 jaar, kan op zichzelf worden gestopt.De gelaatsuitdrukking van de patiënt is hol aan beide zijden van de wangen en enkels. De huid is slap en verliest normale elasticiteit. De wangen en het vet rond de oogleden verdwijnen, waardoor de patiënt een speciaal gezicht vertoont. De heupen kunnen duidelijke subcutane weefselhyperplasie en hypertrofie hebben, maar de handen en voeten worden vaak niet aangetast.
2. De patiënt kan het verdwijnen van vetweefsel, het naast elkaar bestaan van speciale obesitas en normaal vetweefsel tot uitdrukking brengen en de basiskenmerken van de kostenziekte op verschillende manieren combineren.Volgens verschillende combinaties kunnen de volgende typen worden uitgedrukt:
1 bovenlichaam is normaal, onderlichaam is zwaarlijvig;
2 bovenlichaam is dun, onderlichaam is zwaarlijvig;
3 eenvoudig type gewichtsverlies bovenlichaam;
4 bovenlichaam zwaarlijvig;
5 lager type lichaamsgewichtsverlies;
6 type gewichtsverlies;
7 halflange obesitas.
3. Patiënten kunnen veranderingen in huidvocht, abnormaal zweten, polyurie, verminderde glucosetolerantie, tachycardie, onstabiele vasculaire beweging, vasculaire hoofdpijn, buikpijn, braken, voedingsstoornissen van de huid en nagels en andere autonome disfuncties hebben. Gevallen kunnen worden geassocieerd met endocriene disfunctie, zoals genitale dysplasie, schildklierdisfunctie, acromegalie en menstruatiestoornissen, enz., Meestal binnen 5 tot 10 jaar na het begin van de symptomen geleidelijk gestabiliseerd.
4. De spieren, botten, haar, borst en zweetklieren van de patiënt zijn normaal, geen spieraandoeningen, de fysieke kracht van de meeste patiënten wordt niet aangetast en de fysieke en mentale ontwikkeling tijdens het verloop van de ziekte wordt niet beïnvloed Recentelijk gerapporteerde ziekte van Hodgkin , sclerodermie.
5. Neonatale of zuigelingspatiënten hebben vaak aangeboren systemische en meerdere orgaanlaesies, naast het hoofd, gezicht, nek, romp en ledematen, inclusief onderhuids en visceraal vetweefsel, kunnen ook worden geassocieerd met hoge Bloedlipiden, diabetes, hepatosplenomegalie, huidpigmentatie, hart- en spierhypertrofie.
Onderzoeken
Progressieve ondervoeding
Laboratoriumtests onthulden serumchylomicronen, pre-bèta-lipoproteïne en triglyceriden, 70% van de patiënten met C3 nam af en 90% met nefritis.
1. Huid- en subcutane weefselbiopsie vertoonden subcutane vetweefselatrofie en normale huid.
2. Elektromyografie toont normale spieren en zenuwen.
3. B-echografie kan aantonen dat de aangetaste organen krimpen en kleiner worden.
Diagnose
Diagnose en identificatie van progressieve lipodystrofie
Volgens het verdwijnen van onderhuids vetweefsel, zijn spier en bot normaal, verdwijnt het vetweefsel in het levende weefselonderzoek en verdwijnt het onderhuidse vet, en de toename en normale omstandigheden kunnen worden bevestigd door op verschillende manieren te combineren.
Differentiële diagnose
1. Faciale laterale atrofie: progressieve atrofie van één kant van het gezicht, de huid, het onderhuidse weefsel en het bot zijn allemaal betrokken.
2. Gelokaliseerde spierdystrofie: zoals gezicht-schouder-sputum type, gemanifesteerd als gezichtsspier verspillen met zwakke spierkracht, EMG suggereert spierschade, onderhuids vetresten.
3. Overmatig gewichtsverlies: de meeste gevallen van overmatig gewichtsverlies veroorzaakt door verschillende oorzaken kunnen de oorzaak detecteren, zoals kwaadaardige tumor, chronische infectie en langdurige gastro-intestinale disfunctie.
