Lipide progressieve necrose
Invoering
Inleiding tot lipide progressieve necrose Necrobiosis Lipoidica, ook bekend als progressieve lipidenecrose van diabetische lipiden, wordt gekenmerkt door grote scleroderma-achtige plaques, vaak geassocieerd met diabetes. De ziekte is een groot stuk sclerodermie-achtige schade die optreedt vóór het sputum en komt vaker voor bij vrouwen en sommige patiënten worden geassocieerd met diabetes. In 1929 meldde Oppenheim voor het eerst één geval, gevolgd door Urbach om het tweede geval te melden en noemde progressieve diabetische necrose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% - 0,0008% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Vette progressieve necrose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk.Er zijn twee mogelijkheden.De patiënt heeft 2/3 ~ 3/4 diabetes, dus men beschouwt deze als gerelateerd aan diabetes, vergezeld van diabetische microangiopathie, resulterend in glycoproteïne in de kleine bloedvatwand. Sedatie, geleidelijk vasculaire occlusie en weefselnecrose veroorzaken, een ander wordt beschouwd als niet-gerelateerd aan diabetes, slechts 0,3% van alle patiënten met diabetes, en het verloop van de ziekte is niet gerelateerd aan de ernst van diabetes, de duur van de ziekte en de gecontroleerde toestand .
(twee) pathogenese
Het mechanisme van progressieve lipidenecrose is niet volledig opgehelderd, maar door directe immunofluorescentie is gevonden dat IgM, IgA, C3 en fibrinogeenafzettingen in de bloedvatwand van aangetaste laesies en fibrinogeenafzetting in de epidermale dermale junctie. In het progressieve necrotische gebied wordt fibrinogeen massaal afgezet, wat suggereert dat de ziekte behoort tot het immuuncomplex vasculitis. Bovendien is het niveau van auto-antilichamen tegen verschillende cytoskeletcomponenten in serum aanzienlijk hoger dan dat van normale mensen, waaronder anti-keratine. Eiwitten, troponine, myosine, enz., Waarvan de oorzaak en de betekenis nog onduidelijk zijn, zijn volgens sommige analisten dat deze auto-antilichamen mogelijk verband houden met de vorming van immuuncomplexen.
Het voorkomen
Preventie van lipide progressieve necrose
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Progressieve lipidenecrose complicatie
Over het algemeen geen complicaties.
Symptoom
Vettige progressieve necrose symptomen veel voorkomende symptomen nodulaire harde gehemelpapels
Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaker voor bij jonge volwassenen.De gemiddelde leeftijd van aanvang is 30 tot 40 jaar oud. Kinderen en pasgeborenen zijn zeldzaam. De leeftijd van aanvang is hoger dan die van diegenen zonder diabetes. Het geslachtsverschil is duidelijk. Voor 1: 4 is de ziekte zeldzaam bij de oosterse en zwarte mensen.De laesies bevinden zich voornamelijk aan de zijkant van het kalf. Het begin is rond, harde, donkerrode asymptomatische papels of plaques, een of meerdere stukken, die zich langzaam ontwikkelen. Wederzijds, eivormig of onregelmatig, hard en plaque met duidelijke en onregelmatige randen, vaak bruinrood of paars, plat of concaaf in het midden, glad en glazig, met duidelijke telangiectasia Fibrose, uiterlijk zoals sclerodermie, ongeveer 1/3 van de huidlaesies kan zweren, de omliggende huid is normaal, de laesies in de diepte zijn vaak nodulair, het oppervlak van de huid is niet veranderd, de schade kan de stock nog steeds beïnvloeden, Ongeveer 15% van de kuitbuiging en de voet vindt plaats in de armen, romp en hoofdhuid. In sommige gevallen worden de onderste ledematen niet aangetast. De hoofdhuid kan alopecia veroorzaken als gevolg van atrofie en littekenachtige huidlaesies, vaak met hypopigmentatie. Ziekte natuurlijk Chronische, vaak trage ontwikkeling voor meerdere jaren, maar ook op lange termijn prognose stilstaat of littekens.
Onderzoeken
Onderzoek van progressieve progressieve necrose
Histopathologie: de belangrijkste histopathologische veranderingen treden op in de dermis en progressieve necrotische laesies en fibrotische gebieden met onduidelijke grenzen kunnen worden gezien, gemengd met schilferige lymfocyten en granulomateuze infiltratie. De weefselcellen zijn omheind aan de rand van het progressieve necrotische gebied. Gerangschikt, maar in tegenstelling tot granulomen van de ring of reumatoïde knobbeltjes, kunnen epitheelachtige cellen worden geclusterd zoals tuberculose of sarcoïdose en kunnen gigantische cellen van vreemde lichamen en gigantische cellen van Langhans worden gezien. Dikke, fibrotische, dunner wordende of ulceratie van de opperhuid, huidaanhangsels kunnen ook worden vernietigd, diabetisch en niet-diabetisch in de histologie, de eerste is gemakkelijk om vasculaire laesies en hekachtige veranderingen rond het necrotische gebied te zien, de laatste Een veel voorkomende granulomateuze reactie.
Diagnose
Differentiële diagnose van lipide progressieve necrose
De hoofddiagnose is gebaseerd op de voorste sclerodermie-achtige laesies van de onderste extremiteit van de jonge en vrouwen van middelbare leeftijd.Het is niet moeilijk om een diagnose te stellen in combinatie met histopathologie.
Noodzaak om sclerodermie, hard erytheem, slijmvlies van sputum te identificeren.
