optisch glioom
Invoering
Inleiding tot optisch glioom Optische zenuwglioom (opticnerveglioom) is een goedaardige tumor die voorkomt in de gliacellen van de optische zenuw.De gliacellen zijn de ondersteunende cellen van het centrale zenuwstelsel en de ganglia. Gliacellen zijn onderverdeeld in astrocyten, oligodendrocyten en microglia, gliomen die voorkomen in de oogzenuw, bijna alle astrocytomen en komen voor in kindervezels. Astrocyte, ook bekend als juvenilepilocyticastrocytoma (JPA). Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hoofdpijn, epilepsie, coma
Pathogeen
Oorzaak van optisch glioom
(1) Oorzaken van de ziekte
Of optisch glioom een goedaardige hyperplasie is van een familie van erfelijke astrocyten, of een nieuw organisme, is nog steeds controversieel. Deze ziekte kan voorkomen in dezelfde familie en pasgeboren pasgeborenen, met trage vooruitgang, vaak vergezeld door Congenitale kleine oogbollen en neurofibromatose, neurofibromatose is een dominante genetische ziekte, maar liefst 15% tot 50% van de patiënten met optisch glioom geassocieerd met deze ziekte, in de afgelopen 10 jaar hebben veel geleerden over glioom De chromosomen werden bestudeerd en bleken abnormale veranderingen te hebben.Deze bevindingen ondersteunen de genetische theorie, maar familiegenetica zijn zeldzaam in de klinische praktijk en het bewijsmateriaal van genetisch materiaal is nog steeds onvoldoende.
(twee) pathogenese
De pathogenese is momenteel niet erg duidelijk.
Het voorkomen
Optische glioompreventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Optische glioomcomplicaties Complicaties, hoofdpijn, epilepsie, coma
De intracraniële verspreiding van optisch glioom naar het optisch chiasma kan hoofdpijn, braken, epilepsie en coma veroorzaken.
Symptoom
Optische glioomsymptomen Vaak voorkomende symptomen Visuele ruimtelijke functie aangetaste gepigmenteerde vlekken Gele knobbeltjes Bloeden Oogbollen Optische atrofie Responsieve strabismus oculaire tremor
1. Vaker voor bij kinderen jonger dan 10 jaar, vrouwen zijn meer betrokken;
2. Oogbaluitsteeksel: het is een onvermijdelijk symptoom dat vroeg is, meestal matig prominent en niet kan worden gereset;
3. Verlies van het gezichtsvermogen: treedt meestal op vóór de exoftalmie, wat de onderdrukking van de optische zenuwvezels door het tumorweefsel is;
4. Fundusveranderingen: fundus-tekenen worden bepaald door de tumorplaats, zoals een beetje verder van de oogbol, dan kan de primaire optische atrofie, zoals dicht bij de oogzenuw van het oog, als gevolg van compressie van de centrale netvliesader, papiloedeem veroorzaken, vergezeld van Duidelijk lekkend, bloedend, veneuze stuwing, zoals centrale veneuze obstructie;
5. Gezichtsveldverandering: als gevolg van de betrokkenheid van de oogzenuwstam, worden verschillende morfologische gezichtsvelden verminderd, zoals chiasma, wat kan leiden tot hemianopie;
6. strabismus: verlies van het gezichtsvermogen als gevolg van compressie van de oogzenuw of druk op de oogspier;
7. CT: Omdat de tumor afkomstig is van het interne of intracraniële segment, kunnen de twee elkaar uitbreiden en de optische zenuw uitzetten.Daarom kan CT-scan of röntgenonderzoek worden gevonden dat het optische zenuwgat over het algemeen als 6,5-7 mm of groter wordt beschouwd. Als de contralaterale zijde groter is dan 1 mm, kan deze worden beschouwd als een uitbreiding van het zenuwgat.
Onderzoeken
Onderzoek van optisch glioom
Pathologisch onderzoek
Normale astrocyten zijn verdeeld in twee soorten: fibrose en protoplasma. Beide soorten cellen kunnen tumoren ontwikkelen. In de kindertijd zijn optische gliomen bijna allemaal vezelachtig astrocytoom. Afhankelijk van de mate van celdifferentiatie, vezelvormige sterren Glioblastoma is verder onderverdeeld in 4 klassen: I, II graad is goedaardig, graad III, graad IV is kwaadaardig, optische zenuwvezel astrocytoom is graad I in de kindertijd, volwassen optisch astrocytoom kan worden gezien II Rang, alle behoren tot goedaardige tumoren.
Visueel onderzoek van astrocytoom van de optische zenuw toonde aan dat de oogzenuw spoelvormig was, de grootste transversale diameter was 2,5 cm, het oppervlak was glad, de dura mater was intact, bleekwit, fris, vergelijkbaar met doorschijnend, tumor langs de oogzenuw Longitudinale asspreiding, vaak in het optische kanaal dunner, of eenvoudige optische zenuw en visuele bundelverdikking, verbreding van het optische chiasma, enkele gevallen van chiasma en visuele bundelverbreding is beperkt tot de aangedane zijde, de tumordoorsnede kan worden gezien buiten de verdikte hersenvliezen De binnenkant is een grijs-witte delicate en broze tumoressentie, die gemakkelijk te snijden is met een curette, en het zuigapparaat absorbeert. Door de proliferatie van tumorcellen worden kleine bloedvaten geblokkeerd, waardoor de voeding van zenuwvezels wordt aangetast, ongeveer een derde van de monsters kan worden gezien als cystische veranderingen. De capsule is gevuld met transparante suspensie en viskeuze vloeistof Alcian-blauw is positief. Bij ernstige cystische degeneratie kan het een cystische massa zijn en blijft er slechts een kleine hoeveelheid tumorweefsel in de cystenwand achter.
Microscopisch wordt de invasiviteit van de tumorcellen vergroot, en er is geen duidelijke grens tussen de normale optische zenuwvezels.De tumor bestaat uit goed gedifferentieerde astrocyten.De tumorcellen zijn slank, hebben haarachtige uitsteeksels, parallel of gevlochten en de pia mater. Het bindweefsel is verdikt en verliest zijn oorspronkelijke structuur en wordt vergroot door de tumorcellen. Tussen de tumorcellen, een paar normale oligodendrocyten, fosfotungstic zure hematoxyline (PTAH) die tumorcellen kleuren De zwellingen waren positief, immunohistochemische kleuring, collageenvezel zuur eiwit (GFAP) en neuron-specifiek fosfotungstic zuur pyruvaat hydratase waren positief, en er was eosinofiel Rosenthal lichaam in het celproces, PTAH was Sterk positief, op het oppervlak van de tumor, zijn arachnoïde cellen duidelijk verspreid, de hersenvliezen zijn verdikt en soms verkeerd gediagnosticeerd als meningioom.
Elektronenmicroscopie toonde aan dat de tumorcellen eigenschappen van vezelige astrocyten vertoonden, de stervormige uitsteeksels werden gevuld met filamenten en de diameter van 50-100 nm en amorfe stoffen werden samengesmolten. Dit is het Rosenthal-lichaam gezien door lichtmicroscopie, Rosenthal De bloedlichaampjes ontdekten dat de astrocyten graad II waren, met meer tumorcellen, dicht opgestelde, onregelmatig gevormde en grovere protoplasten, ook bekend als astroblastoom, die in een goedaardig bereik bleven.
X-ray inspectie
Wanneer de tumor klein is, is er vaak geen positieve verandering.De grotere tumor veroorzaakt de centripetale vergroting van het optische zenuwgat, maar de rand van het corticale bot is helder en de wand van de buis heeft in het algemeen geen osteosclerose of vernietiging. Als de grootte van het optische zenuwgat aan beide zijden van dezelfde patiënt verschilt met meer dan 1 mm of enkele Afwijkingen moeten worden overwogen wanneer de breedte van het laterale optische zenuwgat groter is dan 5 mm. Wanneer het optische chiasma is betrokken, kan het zadel "peerachtig" of "cucurbitachtig" zijn of vergroot op de laterale plak van de schedel.
2. Ultrasone exploratie
(1) B-modus echografie: toont optische zenuw fusiforme of elliptische vergroting, duidelijke en scherpe randen, gebrek aan interne echo, minder of matige, axiale scan van de posterieure tumor kan niet worden weergegeven, probe tilt kan een gematigde echo van de posterieure tumor tonen, gecombineerd In het optische schijfoedeem is de echo van de tumor verbonden met de sterke echovlek voor de verhoogde optische schijf.Wanneer de oogbol roteert, beweegt het voorste uiteinde van de tumor in de tegenovergestelde richting, wat aangeeft dat de tumor nauw verwant is met de oogbol en het achterste deel van de oogbol is afgevlakt.
(2) CDI: bloedstroom is zichtbaar rond de tumor, maar niet overvloedig.
3. CT-scan
Kan een unilateraal begin zijn, maar ook bilateraal begin, het laatste vaak vergezeld door neurofibromatose, en de volgorde van het begin van beide kanten kan inconsistent zijn, moet aandacht worden besteed aan, optische zenuwverdikking vervorming is de meest voorkomende manifestatie van optisch glioom, als gevolg van tumor Compressie, vaak de normale subarachnoïdale ruimte aan de voorkant is vergroot. Het optische glioom is verdeeld in fusiforme of elliptische vergroting van de optische zenuw. Het kan ook buisverdikking, duidelijke grens, uniforme dichtheid en lage dichtheid in de tumor zijn. In de cystische zone vertoont ongeveer 3% van de tumoren verkalking en is de tumor nauw verwant met de punt van de zak. Wanneer de tumor langs het optische kanaal groeit, kan dit de centripetale vergroting van de oogzenuw veroorzaken. HRCT kan duidelijk de botverandering laten zien, vergeleken met het parenchym van de hersenen. Kruis- of optische gliomen hebben een gelijke dichtheid of lage dichtheid, een onregelmatige vorm, kunnen de hypothalamus binnendringen en kunnen de sella ook samendrukken, wat resulteert in veranderingen in de vorm van de sella, optische glioomverbetering, het grootste deel van de lichte tot matige verbetering Een klein aantal gliomen wordt nauwelijks versterkt. Verbeterd scannen helpt om de omvang van de laesie te bepalen. Optische gliomen betrekken tegelijkertijd de sacrale holte en het optische kanaal en het optische chiasma verschijnen als "halters".
4.MRI
De oogzenuw is fusiform, coronaal of elliptisch verdikkend, meestal centraal, en enkele zijn excentriek. Vergeleken met normale extraoculaire spieren, heeft optisch glioom een laag signaal op T1WI, hoog signaal op T2WI en matige na verbetering. Intensief, een deel van de tumordruk dwong de normale subarachnoïdale ruimte aan de voorkant uit te breiden, met een lang T1- en lang T2-signaal vergelijkbaar met het cerebrospinale vloeistofsignaal; een pseudo-envelop gevormd als gevolg van structurele hyperplasie zoals arachnoïde die enkele tumoren omringt. Voor lange T1, lange T2, kan MRI duidelijk de morfologie van optisch glioom en de relatie met aangrenzende structuren weergeven, kan ook duidelijk en nauwkeurig optisch kanaalglioom tonen, meer visuele weergave van chiasma of glioommorfologie De structuur van zijn invasie, zoals de thalamus, temporale kwab, enz., Wordt verbeterd door verbeterde scanning gecombineerd met vetonderdrukkingstechnieken.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van optisch glioom
diagnose
Optische glioom van kinderen is nauw verwant met neurofibromatose: in glioomgevallen is 1/5 tot 1/2 van de iris geelachtige knobbeltjes, pigmentvlekken in de huidkoffie, onderhuidse zachte massa's en scheenbeen Tekenen van neurofibromatose zoals aangeboren verlies, deze tekenen met visueel verlies en primaire optische atrofie moeten sterk worden verdacht van de mogelijkheid van posterieur optisch glioom, de aanwezigheid van neurofibromatose, heeft geen invloed op glioom Het verloop en de prognose.
De diagnose röntgenfoto's is beperkt, het kan alleen aantonen dat het oogzenuwgat een bepaalde klinische betekenis heeft en het is moeilijk om de tumor zelf weer te geven. Het wordt nu zelden gebruikt. B-echografie heeft een kwalitatieve diagnostische betekenis voor optisch glioom, dat duidelijk de intraorbitale laesie kan aantonen. Het is echter moeilijk om de laesies in de buis en intracraniaal weer te geven, die kunnen worden gebruikt als een screeningmethode CT kan nauwkeurig de locatie, vorm, grens, intraorbitale en intracraniële omstandigheden van de laesie weergeven, vooral de expansie van het optische kanaal tonen en het voorste bed verbreden. Het is gemakkelijk om de aard en de omvang van de laesie te bepalen, maar het is moeilijk om het kleinere glioom in het optische kanaal weer te geven. Het is ook moeilijk om het chiasma of glioma nauwkeurig weer te geven. Er is ook een limiet om de relatie tussen de laesie en de aangrenzende structuur nauwkeurig te bepalen. MRI kan de laesie nauwkeurig weergeven. De reikwijdte en relatie met aangrenzende structuren, vooral voor het optisch kanaal en optisch chiasma of glioom, tonen een betrouwbare basis voor klinische chirurgie, MRI is de beste methode voor onderzoek van deze ziekte, B-echografie, CT kan worden gebruikt als een aanvullende onderzoeksmethode .
Differentiële diagnose
Beeldvormende differentiaaldiagnose: 1 oogzenuwmeningioom: komt voor bij volwassen vrouwen, visusstoornis, meestal na uitsteeksel van de oogbol, oogzenuwschede meningiomen kan excentrisch zijn, CT-waarde is hoog, kan gepaard gaan met vlekken, ring of onregelmatige verkalking MRI-onderzoek van T1WI, T2WI toonde matig signaal, CT of MRI versterkt "orbitaal teken"; 2 optische neuritis: klinisch vertoonde een scherpe afname van gezichtsscherpte, kan gepaard gaan met pijn in de oogbolrotatie en diepe ooglidpijn, MRI-prestaties Voor diffuse verdikking van de optische zenuw, wordt geen zachte weefselmassa gevormd, wordt het T1WI optische zenuwsignaal verminderd, wordt het T2WI-signaal verhoogd, STIR is een hoog signaal en verbeterd na verbetering, de verbeterde scan in combinatie met vetonderdrukkingssequentie toont het beste, wat multiple sclerose kan zijn. Een verandering, MRI toont verhardende plaque rond de ventrikels, waarna de ziekte kan worden geïdentificeerd.
Bovendien, voornamelijk en sommige ziekten die oogzenuwverdikking kunnen veroorzaken, zoals: inflammatoire pseudotumor, meningioma, etc., inflammatoire pseudotumor heeft vaak ontsteking en de vorm van de optische zenuw is vaak onregelmatig verdikt, dus met Glioma is gemakkelijk te identificeren.
