histiocytische fagocytische panniculitis
Invoering
Inleiding tot weefselfagocytaire panniculitis In 1980 stelden Winklemann et al voor het eerst de naam histiocytische faryngeale faryngitis (histiocyticphagocytische panniculitis) voor en rapporteerden 5 gevallen. Het is een goedaardige weefselcelproliferatieve ziekte gekenmerkt door systemische gevoelige meervoudige subcutane knobbeltjes, hyperthermie, hepatosplenomegalie, volledige bloedcelreductie, bloeding en hemagglutinatieafwijkingen. Het belangrijkste kenmerk van histopathologie is dat weefselcellen bloedcomponenten fagocyteren. Vormende "zitzak" -cellen, wordt de ziekte veroorzaakt door infiltratie van subcutaan vetweefsel door weefselcellen met fagocytaire activiteit, vaak met meerdere organen, subcutane knobbeltjes, koorts, reductie van hele bloedcellen, bloeding, lever- en nierfalen en ga zo maar door. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: deze ziekte is zeldzaam, de incidentie is ongeveer 0,0002% - 0,0004% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: diffuse intravasculaire coagulatie
Pathogeen
De oorzaak van weefselfagocytaire panniculitis
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van deze ziekte is nog niet vastgesteld. Algemeen wordt aangenomen dat het verband kan houden met hematopoietische ziekten of infecties. De meeste wetenschappers zijn van mening dat het optreden van deze ziekte verband houdt met microbiële infecties, met name virale infecties. Er zijn meldingen geweest van acute EB-virusinfecties en sommige mensen geloven dat deze ziekte Er zijn veel overeenkomsten met kwaadaardige histiocytose, die als een variant kan worden beschouwd, dat wil zeggen dat de omvang van de laesie zich vooral manifesteert in kwaadaardige histiocytose van de huid.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog onduidelijk.
1. Sommige mensen hebben T-lymfocytenrecombinatietechnologie gebruikt om een groot aantal goedaardige T-lymfocyten te observeren bij patiënten met subcutane laesies. Men gelooft dat deze ziekte een reactieve ziekte kan zijn die is gebaseerd op T-lymfocytenproliferatie, of het is de T-lymfocytenziekte zelf, nodulariteit. Panniculitis, weefselfagocytose panniculitis, kwaadaardige histiocytose, de drie hebben vergelijkbare klinische symptomen, pathologie wordt uitgedrukt als weefselcelproliferatie, invasie en fagocytose, alleen in verschillende mate, tussen de drie Relaties en of ze kunnen worden beschouwd als een groep ziekten met een spectrale verdeling moeten in de toekomst nog verder worden bestudeerd.
2. Voor het lobulaire lipidemembraan met focale vetnecrose kunnen infiltrerende cellen behalve lymfocyten worden gezien morfologisch goed gedifferentieerde weefselcellen, maar met duidelijke fagocytaire activiteit kunnen fagocytaire rode bloedcellen, witte bloedcellen en cytoplasma worden gezien in het cytoplasma Bloedplaatjesfragmenten, die kenmerkend zijn voor zogenaamde "bonenachtige" cellen, kunnen ook worden gevonden in viscerale weefsels zoals lymfeklieren, lever, milt en beenmerg.
Het voorkomen
Preventie van weefselcelfagocytaire panniculitis
1. Verwijder geïnfecteerde laesies, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging en verbeter de auto-immuunfunctie.
2. De wet van het leven, werk en rust, comfortabel, vermijd sterke mentale stimulatie.
3. Versterk voeding, vasten en koud.
4. Vroege diagnose, vroege behandeling.
Complicatie
Weefsel fagocytaire panniculitis complicaties Complicaties, diffuse intravasculaire coagulatie
In de late fase van de ziekte is er betrokkenheid van de ingewanden, volledige vermindering van bloedcellen, purpura of ecchymose van de huid, hepatosplenomegalie, lever- en nierfalen, terminale viscerale bloeding, verspreide intravasculaire coagulatie, infectie en andere sterfgevallen.
Symptoom
Weefselcel fagocytaire lipidenfilm ontsteking veel voorkomende symptomen nodulaire hepatosplenomegalie hyperthermie schilferige subcutane knobbeltjes intravasculaire coagulatie reductie van gehele bloedcellen
Vroege manifestaties van terugkerende afleveringen van tedere subcutane knobbeltjes of plaques, zo klein als sojabonen, zo groot als de palm, duidelijke grens, gemiddelde hardheid, oppervlak is roodachtig of lichtbruin, kan schubben, bewuste pijn of tederheid, necrose hebben En zweren, huidbeschadiging kan door het hele lichaam worden aangebracht, vooral in de buik en onderste ledematen en billen, kunnen ook worden gevonden in de nek, romp, enz., Kunnen later paarse vlekken of orale slijmvlieserosie of ulceratie verschijnen, en Weber-christelijke ziekteschade Zeer vergelijkbaar, systemische schade gaat vaak gepaard met symptomen, kan lever en milt en lymfeklieren, geelzucht, serositis, gewrichtspijn hebben, vaak gepaard met koorts in de loop van de ziekte, meestal hoge koorts, kan de vermindering van de gehele bloedcellen, lever- en nierstoornissen veroorzaken Wanneer de schade ernstig is in het latere stadium van ontwikkeling, lever- en nierfalen, is de vorming van diffuse intravasculaire coagulatie (DIC) en perifere bloedingen, inclusief het spijsverteringskanaal, ademhalingssysteem en bloedingen in de urinewegen, vaak overleden als gevolg van meervoudig systeemfalen.
Onderzoeken
Onderzoek van weefselfagocytaire panniculitis
Over het algemeen zijn er hemoglobine, witte bloedcellen en trombocytopenie, verhoogde leverenzymen, hypoproteïnemie, verlengde protrombinetijd, verminderde fibrinogeengehaltes, verhoogde circulerende fibrine-afbraakproducten en histopathologische veranderingen: dergelijke fagocytische cellen kunnen ook Gevonden in lymfeklieren, milt van de lever, beenmerg en andere ingewanden, er is een groot aantal infiltratie van ontstekingscellen in de diepe dermis en onderhuidse vetlobben en lobbenruimtes.De weefselcellen zijn buitengewoon prominent, het celvolume is groot, de kern is rond of niervormig, uniform gekleurd, en het cytoplasma is rijk. Af en toe, nucleoli clusters of verstrooid, is er een fenomeen van syncytiële cellen, die neutrofielen, rode bloedcellen, bloedplaatjes en nucleolaire fragmenten bevatten, bonenzakcellen vormen, gevolgd door vetcelnecrose, bloeding en neutrofieleninfiltratie.
Diagnose
Diagnose en identificatie van weefselfagocytaire panniculitis
Vaker voorkomend in het onderste uiteinde van de gevoelige subcutane knobbeltjes, vergezeld van koorts, hepatosplenomegalie, volledige bloedcelreductie, histologisch zichtbare fagocytaire activiteit van "zitzakachtige" cellen, kan worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Nodulaire panniculitis: de klinische manifestaties van de twee zijn vergelijkbaar, voornamelijk histologisch.Het histologisch onderzoek van nodulaire panniculitis kan ook worden uitgedrukt als weefselcelproliferatie, fagocytose en invasie, maar alleen fagocytose De vorming van schuimcellen, zonder bloedcellen te fagocyteren om "bonenachtige" cellen te vormen.
2. Maligne histiocytose: klinisch niet alleen subcutane knobbeltjes, maar ook huidknobbeltjes en papels, weefselcellen zijn abnormaal gevormd, hoewel er fagocytose is, maar vormen geen typische "boonachtige" cellen, De aandoening is ernstiger en het ziekteverloop is kort.
3. Subcutane panniculitis-achtige T-cel lymfoom: er is tumorcelinfiltratie in vetweefsel, dat is T-cel, matige tonische kern en cerebrale kern hebben een belangrijke diagnostische waarde en reactieve fagocytaire weefselcellen kunnen ook verschijnen.
