Tuinbonenziekte
Invoering
Inleiding tot tuinboonziekte Algemeen bekend als fababoonziekte, is erfelijke glucose-6-fosfaatdehydrogenase (G6PD) -deficiëntie het meest voorkomende type erfelijke enzymtekortziekte, beter bekend als fababoonziekte. Wereldwijd lijden ongeveer 200 miljoen mensen aan deze ziekte. China is een van de gebieden met een hoge incidentie van deze ziekte.Het wordt gekenmerkt door een verdeling van het hoge en lage noorden. En leed schade, waardoor hemolytische bloedarmoede. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,01% - 0,02% (vaker voor bij kinderen, de incidentie is ongeveer 0,01% -0,02%, met genetische aanleg, treedt meestal op in het seizoen van de rijping van tuinbonen) Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemolytische bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaak van tuinboonziekte
Erytrocyt glucose-6-fosfaat dehydrogenase (G6PD) heeft een genetisch defect: na het eten van groene verse bonen of blootstelling aan tuinbonenpollen, treedt acute hemolytische anemie, faba-bonenziekte op en de pathogenese is nog niet duidelijk. Gevoelige rode bloedcellen waarvan bekend is dat ze genetische defecten hebben, kunnen onvoldoende NADPH leveren vanwege defecten in G6PD om de reductie (antioxidatie) van gereduceerde glutathion (GSH) te handhaven, die wordt veroorzaakt na het tegenkomen van bepaalde factoren van tuinboonensoorten. Het erytrocytmembraan wordt geoxideerd om een hemolyse-reactie te produceren.
Het voorkomen
Preventie van tuinbonen
Experts zeggen dat zolang je niet veel tuinbonen eet, je de ziekte van Faba kunt voorkomen. Patiënten met erfelijke rode bloedcellen tekort, die lijden aan aambeien bloeden, indigestie, chronische colitis, uremie en andere patiënten moeten opletten, mogen geen tuinbonen eten.
Complicatie
Complicaties bij tuinbonen Complicaties hemolytische anemie geelzucht
De klinische manifestaties van deze ziekte variëren in ernst. De meeste patiënten, vooral vrouwelijke heterozygoten, ontwikkelen meestal geen symptomen en hebben geen symptomen.Sommige patiënten kunnen symptomen van chronische hemolytische anemie vertonen. Vaak als gevolg van consumptie van tuinbonen, inname of blootstelling aan bepaalde geneesmiddelen, infecties en andere geïnduceerde hemoglobinurie, geelzucht, bloedarmoede en andere acute hemolyse-reacties. Ernstige acute hemolytische anemie geïnduceerd door G6PD-tekort wordt veroorzaakt door overmatige vernietiging van rode bloedcellen.Als het niet op tijd wordt behandeld, kan dit lever-, nier- of hartfalen of zelfs de dood veroorzaken.
Symptoom
Tuinboonziekte symptomen veel voorkomende symptomen buikpijn vermoeidheid misselijkheid koude proteïnurie diarree lage koorts zwarte urine
De klinische manifestaties van G6PD-deficiëntie zijn ongeveer dezelfde als die van algemene hemolytische anemie. Het is onderverdeeld in klinische typen zoals neonatale geelzucht, faba bonenziekte, door geneesmiddelen geïnduceerde hemolyse, infectieuze hemolyse en niet-bolvormige hemolytische anemie. De klinische manifestaties van deze ziekte variëren in ernst. De meeste patiënten, vooral vrouwelijke heterozygoten, ontwikkelen meestal geen symptomen en hebben geen symptomen.Sommige patiënten kunnen symptomen van chronische hemolytische anemie vertonen. Vaak als gevolg van consumptie van tuinbonen, inname of blootstelling aan bepaalde geneesmiddelen, infecties en andere geïnduceerde hemoglobinurie, geelzucht, bloedarmoede en andere acute hemolyse-reacties. Ernstige acute hemolytische anemie geïnduceerd door G6PD-tekort wordt veroorzaakt door overmatige vernietiging van rode bloedcellen.Als het niet op tijd wordt behandeld, kan dit lever-, nier- of hartfalen of zelfs de dood veroorzaken.
Onderzoeken
Inspectie van tuinboonziekte
(1) Bloedbeeld:
1 Hemoglobine daalt scherp. Het gewicht is verminderd tot minder dan 10 gram / liter.
2 De rode bloedcellen worden tot een minimum van 0,5 × 1012 / liter gereduceerd.
3 reticulocyten waren significant verhoogd met> 0,20.
4 Perifere bloeduitstrijkjes vertoonden kernvormige rode bloedcellen.
5 leukocyten stijgen, tot (10 ~ 20) × 109 / liter, en zelfs een leukemie-achtige reactie;
Het aantal bloedplaatjes is normaal of verhoogd.
(2) Beenmerg:
1 Zowel de erytroïde cellijn als de granulocytencellijn zijn duidelijk geprolifereerd, en hoe jonger de granulocytencellijn, hoe duidelijker de proliferatie.
2 De rode bloedcellijn bestaat hoofdzakelijk uit middelste en late erytroïde cellen.
(3) urinetest:
1 Urine is sojasaus, rijke bruine, rode wijn, gewassen water, geel, enz.
2 Het positieve percentage occulte bloedtests kan 60% tot 70% bereiken.
3 urinetest toonde eiwit, rode bloedcellen en cast, urine bilirubine en urine bilirubine waren positief.
4 serumvrij hemoglobine verhoogd. Bindende globin is verminderd.
5 Bepaling van glucose-6-fosfaatdehydrogenase-activiteit was verminderd.
Diagnose
Diagnose en identificatie van tuinboonziekte
De ziekte wordt overgeërfd door seksuele associatie.Het G-6-PD-gen bevindt zich op het X-chromosoom De meeste patiënten zijn mannelijk De verhouding mannelijk tot vrouwelijk is ongeveer 7: 1. Het duurt enkele uren tot enkele dagen (1 tot 3 dagen) na het eten van rauwe bonen. Plotselinge koorts, duizeligheid, prikkelbaarheid, misselijkheid, urine is sojasausachtig of wijnkleurig, herstelt meestal na 2 tot 6 dagen, maar als de persoon niet op tijd wordt gered, zal dit het leven in gevaar brengen als gevolg van falen van de bloedsomloop. Het kan worden gediagnosticeerd door medische geschiedenis en methemoglobineverminderingstest (reductiepercentage groter dan 75%), vooral door fluorescentiepunttest.
1. Heb een geschiedenis van het eten van groene tuinbonen of het inhaleren van tuinbonenpollen.
2. Klinische kenmerken:
1 incubatieperiode van enkele uren tot 48 uur.
2 Vergiftigingsprestaties: vroege afkeer van kou, koorts, duizeligheid, vermoeidheid, verlies van eetlust, buikpijn, gevolgd door geelzucht, bloedarmoede, hemoglobinurie, urine is sojasauskleur, waarna de lichaamstemperatuur stijgt, vermoeidheid en vermoeidheid toenemen, duurzaam 3 Rond de dag.
3 experimenteel onderzoek: methemoglobine reductietest (MHb) normaal reductiepercentage bij mensen> 75% (colorimetrische methode), MHb reductiepercentage bij patiënten met faba bonenziekte 31% ~ 74% (heterozygote overerving), reductiepercentage <30% (homozygoot Type); het bloed bevattende gedenatureerde globine-lichaam (Hertz-lichaam) kan hoger zijn dan 5% (normaal 0 tot 0,28%).
