pols teken
Invoering
introductie De patiënt hield de contralaterale pols aan het proximale uiteinde van de contralaterale humeruskop vast met één hand, met de duim en pink rond gedurende 1 week, en als de duim en de pink elkaar zonder druk konden overlappen, was het positief.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Oorzaak van pols teken
Meer gebruikelijk bij het Ma Fan-syndroom, is deze aangeboren afwijking autosomaal dominante en genetische mutatie. De ophoping van mucopolysachariden zoals chondroïtinesulfaat A of C, de structurele en functionele defecten van elastische vezels zijn de basis voor de pathologische veranderingen van deze vervorming.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bot en gewricht MRI-onderzoek routineonderzoek urine
Diagnose van pols tekenen:
Gezien in het Ma Fan-syndroom, zijn de klinische manifestaties zeer verschillend, voornamelijk in de volgende aspecten.
Het lichaam is slank, het gezicht is lang en smal, de ledematen zijn slank, vooral de ledematen zijn prominenter, de vingerafstand is groter dan de hoogte en de lengte van het onderste deel van het lichaam (vanaf de bovenste rand van de schaamsymfyse tot de hiel) is groter dan het bovenste gedeelte (hoogte minus de lengte van het onderste gedeelte). De hand en voet zijn slank, het gewricht is slap; het duimteken (4 vingers op de duim gedrukt als de vuist is, de punt van de duim is wit) is positief; het pols teken is positief, het knieteken (één knie op de andere punt van de teen kan de grond raken) Positieve, losse handen, polsen en gewrichten, ontwrichting van de enkel, heup, schoudergewricht of subluxatie. Boogboogdepressie, hoge boogvarus en platte voetversie kunnen optreden. De combinatie van gewrichtscontracturen wordt congenitale spinvinger (teen) contractuur genoemd, die vinger, kniegewricht, ellebooggewricht, schoudergewrichtcontractuur kan vertonen, schalen, ellebogen kan vertonen; scoliose, kyfose, individuele gevallen Er is een lordosis, met de grootste enkele curve, de rechterborst en de linker taille.Het kan ook hyperbolisch of multi-gebogen zijn Ernstige scoliose kan worden gecombineerd met spinale spondylolisthesis, die pijn veroorzaakt door het trekken van de cauda equina.
Kipfilet, trechterborst, spontane pneumothorax, oplopende aortadilatatie veroorzaakte aorta-insufficiëntie. Van kindertijd tot volwassenheid wordt de stijgende aortadilatatie op elk moment verergerd en vormt uiteindelijk een stijgend aorta-aneurysma, stijgende aortadissectie, mitralisklepprolaps, linkerventrikelhypertrofie, wat leidt tot een reeks hartsymptomen.
De ectopische lens wordt veroorzaakt door de relaxatie of breuk van het suspensieve ligament en de incidentie ervan is zo hoog als 50% tot 80%, resulterend in subluxatie van de lens.Deze verandering vindt zijn oorsprong in het embryo. Vanwege de lange oogbol heeft de lens bovendien een slecht concentratievermogen en komt bijziendheid vaker voor.
Congenitale spinvinger (teen) contractuur kan grote oren, dubbele oren, windwaartse oren, hoge sacrale bogen, mentale retardatie, testiculaire hypotonie, veroorzaakt door defecten in het strottenhoofd, luchtpijp, bronchiale kraakbeenstent, piepende ademhaling na infectie van de bovenste luchtwegen, De uitspraak is hees en presenteert "openbare eenden."
McKusick verdeelt de tekenen van het Marfan-syndroom in twee categorieën: algemene tekens (harde tekens) en kleine tekens (zachte tekens). Ectopische lens, oplopende aortadilatatie, ernstige kyfose en borstvervorming zijn belangrijke tekenen. Bijziendheid, fijne hoogte, mitralisklep prolaps, ligament relaxatie, spinvinger (teen), duim teken, pols teken, knie teken positief voor kleine tekens. Alleen een belangrijk teken is een echt interstitiële weefseldefect en kleine tekens kunnen elkaar kruisen in de normale populatie.
Moet 2 of meer algemene tekens en enkele kleine tekens hebben om zeker te zijn van het Marfan-syndroom. Er is slechts één algemeen teken en enkele kleine tekens, mogelijk het Marfan-syndroom. Alleen enkele kleine tekens zonder grote tekens moeten worden geclassificeerd als Ma Fan.
Deze ziekten manifesteren zich in de fysieke, oculaire en vasculaire specifieke tekenen.In het algemeen is de diagnose niet moeilijk, maar vanwege het grote verschil in klinische manifestaties veroorzaakt het verborgen Marfan-syndroom vaak problemen bij de diagnose en controverse. Moderne diagnostische criteria werden vastgesteld op het 7e Internationale Congres van Menselijke Genetica in 1986 en werden duidelijk omschreven op het eerste Internationale Marfan Syndroom Symposium in 1988.
Diagnose
Differentiële diagnose
Differentiële diagnose van pols symptomen:
Moet 2 of meer algemene tekens en enkele kleine tekens hebben om zeker te zijn van het Marfan-syndroom. Er is slechts één algemeen teken en enkele kleine tekens, mogelijk het Marfan-syndroom. Alleen enkele kleine tekens zonder grote tekens moeten worden geclassificeerd als Ma Fan.
Gezien in het Ma Fan-syndroom, zijn de klinische manifestaties zeer verschillend, voornamelijk in de volgende aspecten.
Het lichaam is slank, het gezicht is lang en smal, de ledematen zijn slank, vooral de ledematen zijn prominenter, de vingerafstand is groter dan de hoogte en de lengte van het onderste deel van het lichaam (vanaf de bovenste rand van de schaamsymfyse tot de hiel) is groter dan het bovenste gedeelte (hoogte minus de lengte van het onderste gedeelte). De hand en voet zijn slank, het gewricht is slap; het duimteken (4 vingers op de duim gedrukt als de vuist is, de punt van de duim is wit) is positief; het pols teken is positief, het knieteken (één knie op de andere punt van de teen kan de grond raken) Positieve, losse handen, polsen en gewrichten, ontwrichting van de enkel, heup, schoudergewricht of subluxatie. Boogboogdepressie, hoge boogvarus en platte voetversie kunnen optreden. De combinatie van gewrichtscontracturen wordt congenitale spinvinger (teen) contractuur genoemd, die vinger, kniegewricht, ellebooggewricht, schoudergewrichtcontractuur kan vertonen, schalen, ellebogen kan vertonen; scoliose, kyfose, individuele gevallen Er is een lordosis, met de grootste enkele curve, de rechterborst en de linker taille.Het kan ook hyperbolisch of multi-gebogen zijn Ernstige scoliose kan worden gecombineerd met spinale spondylolisthesis, die pijn veroorzaakt door het trekken van de cauda equina. Kipfilet, trechterborst, spontane pneumothorax, oplopende aortadilatatie veroorzaakte aorta-insufficiëntie. Van kindertijd tot volwassenheid wordt de stijgende aortadilatatie op elk moment verergerd en vormt uiteindelijk een stijgend aorta-aneurysma, stijgende aortadissectie, mitralisklepprolaps, linkerventrikelhypertrofie, wat leidt tot een reeks hartsymptomen. De ectopische lens wordt veroorzaakt door de relaxatie of breuk van het suspensieve ligament en de incidentie ervan is 50% tot 80%, resulterend in subluxatie van de lens.Deze verandering vindt zijn oorsprong in het embryo. Vanwege de lange oogbol heeft de lens bovendien een slecht concentratievermogen en komt bijziendheid vaker voor.
Congenitale spinvinger (teen) contractuur kan grote oren, dubbele oren, windwaartse oren, hoge sacrale bogen, mentale retardatie, testiculaire hypotonie, veroorzaakt door defecten in het strottenhoofd, luchtpijp, bronchiale kraakbeenstent, piepende ademhaling na infectie van de bovenste luchtwegen, De uitspraak is hees en presenteert "openbare eenden." McKusick verdeelt de tekenen van het Marfan-syndroom in twee categorieën: algemene tekens (harde tekens) en kleine tekens (zachte tekens). Ectopische lens, oplopende aortadilatatie, ernstige kyfose en borstvervorming zijn belangrijke tekenen. Bijziendheid, fijne hoogte, mitralisklep prolaps, ligament relaxatie, spinvinger (teen), duim teken, pols teken, knie teken positief voor kleine tekens. Alleen een belangrijk teken is een echt interstitiële weefseldefect en kleine tekens kunnen elkaar kruisen in de normale populatie.
