bloedingsneiging
Invoering
introductie De neiging tot bloeden verwijst naar een klinische manifestatie van bloeding op de huid of wanneer kleine bloedvaten enigszins getraumatiseerd zijn en wordt veroorzaakt door hemostase en coagulopathie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Ten eerste, abnormale bloedvatwandziekte
1. Erfelijke
Erfelijke hemorragische telangiectasia (HHT), Ehlers-Danlos-syndroom.
2. Verworven
Allergische reactie: allergische purpura, autologe erytrocyten sensibiliserende purpura, zelf-desoxyribonucleïnezuur (DNA) allergische purpura, door geneesmiddelen geïnduceerde vasculaire purpura.
Niet-allergisch: infectieuze purpura (zoals sepsis, subacute infectieuze endocarditis, meningokokkenbacteriëmie, roodvonk, epidemische hemorragische koorts, leptospirose, tyfus, enz.), Toxische purpura (chemie) Geneesmiddel- of drugsvergiftiging, slangenbeet, bijengifvergiftiging, uremie), mechanische purpura (lokale mechanische compressie, lange sterische positie), abnormale globulinemie (macroglobulinemie, cryoglobulinemie) , multipel myeloom, vitamine C-tekort, seniele purpura. De oorzaak is onbekend: eenvoudige purpura.
Ten tweede, abnormale bloedplaatjesziekten
1. Trombocytopenie
Congenitaal: Fanconi-syndroom, congenitale megakaryocytenvrije trombocytopenie, erfelijke trombocytopenie.
Immuniteit: idiopathische trombocytopenische purpura (acuut en chronisch), door geneesmiddelen geïnduceerde immuunpurura, post-transfusie purpura, auto-immuunziekten (SLE, hyperthyreoïdie, auto-immuun hemolytische anemie, enz.), Pasgeborenen Immunologische trombocytopenische purpura, infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV), anti-humane lymfocyten globuline-therapie.
Niet-immuun: infectie (virus, bacteriën), aplastische anemie, beenmerginfiltratie (leukemie, beenmergmetastase, myelofibrose, tuberculose, enz.), Megakaryocyte aplastische anemie, ioniserende straling, geneesmiddelen (cytotoxische geneesmiddelen, oestrogeen, thiazide Geneesmiddelen, interferon, enz., Ondervoeding, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, periodieke trombocytopenie, nierfalen, DIC, bloedverlies, hemodialyse, trombotische trombocytopenische purpura, hemolytisch uremisch syndroom, hypothermie en ga zo maar door.
2. Trombose
Primaire hemorragische trombocytose, andere myeloproliferatieve ziekten (chronische myeloïde leukemie, primaire polycytemie).
3. Bloedplaatjesfunctiedefecten
Congenitaal: gigantisch bloedplaatjessyndroom (Bernard-Soulier syndroom), bloedplaatjeszwakte (ziekte van Glanzmann), bloedplaatjesopslagziekte (tekort aan alfadeeltjes en tekort aan dichte deeltjes), primair defect van plaatjesafgifte, derde factor bloedplaatjes ( PF3) defecten, andere aangeboren afwijkingen met trombocytopenie (Wiscott-Aldrich-syndroom, May-Hegglin-afwijkingen, Chediak-Higashi-syndroom), cyclooxygenase en TXA2-synthetasedeficiëntie.
Verworven: uremie, myeloproliferatieve ziekten, abnormale proteïnemie, leverziekte, DIC, geneesmiddelen [aspirine, dipyridamol (dipyridamol), indomethacine (indomethacine), dextran, cafeïne, aminofylline, enz. .
Ten derde, stolling, abnormale stolling
1. Coagulatiefactorgebrek
Congenitaal: vaak voorkomende hemofilie A (factor VIII-tekort), hemofilie B (factor IX-tekort), factor XI-tekort, vasculaire pseudohemofilie (ziekte van Von Willebrand), zeldzame factoren I, II , V, VII, XIII-deficiëntie, kallikreïne en bradykininedeficiëntie met hoog molecuulgewicht, aangeboren multifactorische deficiëntie.
Verworven: vitamine K-tekort, leverziekte, amyloïdose, nefrotisch syndroom, ziekte van Gaucher, DIC, fibrinolyse.
2. Verhoogde antistollingsmiddelen
Meestal gevonden in verworven ziekten zoals leverziekte, uremie, reuma, tumoren, acute leukemie, lymfoom, stralingsziekte, cardiopulmonale bypass en hemofilie A-patiënten met herhaalde bloedtransfusies.
3. Fibrinolytische ziekte
Primaire fibrinolyse (ernstig trauma, brandwonden, vruchtwaterembolie, vroege placentaire ablatie, hemolytische transfusiereactie, acute leukemie, metastase van kanker, hypotherme anesthesie, long, baarmoeder, pancreas, enz., Overtollige streptokinase en urokinase) . Secundaire fibrinolyse (DIC, enz.).
Ten vierde, de uitgebreide factoren
DIC, leverziekte, uremie, reuma, acute leukemie, kwaadaardige tumoren.
Onderzoeken
inspectie
Ten eerste, medische geschiedenis
1. Kenmerken van bloedingen: door de locatie van bloedingen, klinische kenmerken en methoden van hemostase te begrijpen, kan het klinisch worden onderscheiden in twee categorieën: bloeding veroorzaakt door abnormale bloedvaten en bloedplaatjes en abnormale bloedingen van de stollingsfunctie.
2. Leeftijd en geslacht: mensen met een neiging tot bloeding na de geboorte of op jonge leeftijd hebben meer kans op aangeboren bloedingsstoornissen. Bij kinderen en jonge volwassenen wordt het beschouwd als primaire trombocytopenische purpura, allergische purpura of erfelijke hemorragische telangiectasie. Volwassenen moeten worden beschouwd als verworven hemorragische purpura. Ouderen hebben cyanose en ecchymosen, waarvan de meeste behoren tot de ouderen met purpura; jonge vrouwen verschijnen herhaaldelijk onder de ecchymose, vaak eenvoudige purpura. Mannelijke patiënten met gewrichtsbloeding en misvorming worden beschouwd als hemofilie A.
3. Familiegeschiedenis: de meeste erfelijke bloedingsstoornissen hebben een positieve familiegeschiedenis. Hemofilie A is bijvoorbeeld een erfelijke associatie, waarin mannelijke leden van de familie aanwezig zijn en vrouwen dragers zijn. Autosomaal dominante overerving, bij zowel mannelijke als vrouwelijke leden van de familie, kan bloedingen hebben, zoals erfelijke hemorragische telangiectasie, vasculaire pseudohemofilie.
4. Inducerende factoren: er is een geschiedenis van medicatie [met name aspirine, fenylbutazon, indomethacine (indomethacine) en andere geneesmiddelen], geschiedenis van antistollingstherapie, bestraling of chemische blootstellingsgeschiedenis moet rekening houden met bloedingen die verband houden met bovengenoemde factoren.
5. Bijkomende ziekten: die met bijbehorende ziekten zijn meestal verworven bloedingsziekten. Patiënten met ernstige bloedarmoede moeten worden beschouwd als aplastische anemie, leukemie en nierfalen; patiënten met geelzucht en leverdisfunctie wijzen op leverziekte; ernstige infectie, shock, obstetrisch ongeval, kwaadaardige tumor, enz. Gaan gepaard met uitgebreide ernstige bloedingen. Snelle verspreiding van intravasculaire coagulatie.
Ten tweede, lichamelijk onderzoek
Ten eerste moeten de kenmerken van de bloeding worden waargenomen, inclusief de locatie, distributie en morfologie van de bloeding; of de mate van bloedarmoede consistent is met de hoeveelheid bloeding. Focus op de lymfeklieren, lever, milt en huid. Zwelling van het tandvlees, bloeden en bloeden rond de haarzakjes suggereren een gebrek aan vitamine C. Een beetje of gevlekte telangiectasia in de lippen, tong, neus, gezicht, vingers en rug van de hand is kenmerkend voor erfelijke telangiectasia. Symptomen van bilaterale onderste ledematen met urticaria moeten eerst worden beschouwd als allergische purpura. Als er ernstige bloedarmoede is en bloeding niet duidelijk is, moeten acute leukemie en aplastische anemie worden vermoed. Diepe weefselbloeding, hematoom of gewrichtsholte bloeden suggereren hemofilie. Splenomegalie met huidpurpura, ecchymose moet hypersplenisme overwegen. Maligne lymfoom moet worden overwogen voor systemische lymfadenopathie met bloeding. Bloeding met aangeboren misvormingen suggereert een aangeboren ziekte. Anderen zoals ernstige leverziekte, chronische nierziekte, SLE, enz. Kunnen overeenkomende abnormale tekens voor identificatie hebben.
Ten derde, laboratoriuminspectie
1. Bloed routinematig onderzoek: het is nuttig voor de diagnose van verworven bloedingsstoornissen. Zoals volledige bloedcelreductie moet aplastische anemie, leukemie, PNH, hypersplenisme enzovoort worden overwogen. Rode bloedcellen en bloedplaatjes worden tegelijkertijd verlaagd en het aantal witte bloedcellen is normaal, wat wijst op het Evans-syndroom. Eosinophilia suggereert allergische purpura. Normale bloedtesten kunnen een abnormale bloedplaatjesfunctie of abnormale bloedvatwandziekte zijn.
2. Urine routineonderzoek: urine-eiwit positief meer suggestief voor nierziekte. Urine lysine positief moet worden beschouwd als multipel myeloom of lichte ketenziekte.
3. Coagulatieonderzoek: het is een belangrijke basis voor het diagnosticeren van de oorzaak van bloeding Er zijn veel inspectie-items en de relevante items moeten worden geselecteerd op basis van klinische kenmerken. Over het algemeen kunnen de volgende stappen worden genomen.
(1) Eenvoudige screeningstest: controleer het project en beoordeel het resultaat.
(2) Classificatietest: Volgens de screeningstest worden de mogelijke oorzaken van de neiging tot bloeden gegeven, en vervolgens moet de classificatiespecifieke test, zoals de vermindering van het aantal bloedplaatjes, verder worden onderzocht door beenmerg om het aantal megakaryocyten en bloedplaatjesvorming te observeren. Er zijn geen abnormale cellen om mogelijke oorzaken van trombocytopenie te identificeren. Bloedplaatjesfunctietests moeten worden uitgevoerd voor vermoede bloedplaatjesstoornissen. Patiënten waarvan wordt vermoed dat ze hemofilie hebben, kunnen verder worden getest op eenvoudige tromboplastineproductie (STGT), Biggs-tromboplastinetest en corrigerende test om het type hemofilie te bepalen; factor VIII, XI, IX coagulatieactiviteit kan ook worden uitgevoerd. (VIII: C, IX: C, XI: C). In het geval van een verlengde protrombinetijd, moeten de protrombinecorrectietest en de stollingsactiviteit van de relevante factoren worden bepaald om factoren II, V, VII, X of antistollingsmiddelen te identificeren. Als uit de test een verlengde trombinetijd blijkt, wordt de fibrinogeenbepaling uitgevoerd om een afname van fibrinogeen of een kwalitatieve afwijking te identificeren. Diagnostische tests voor verspreide intravasculaire coagulatie zijn onder meer het aantal bloedplaatjes, protrombinetijd en plasmafibrinogeenbepaling, plasma-protamine-subcoagulatietest (3P-test), ethanolgel-test en FDP-test. De laatste drie tests kunnen worden gebruikt als Identificatie van primaire fibrinolyse.
Er zijn veel laboratoriumtests voor hemorragische ziekten en de testmethoden worden gemakkelijk beïnvloed door factoren zoals omgevingstemperatuur, reagenskwaliteit en vaardigheid in werking, die fouten kunnen veroorzaken. Daarom moet de analyse van de experimentele resultaten correct worden beoordeeld in combinatie met klinische manifestaties.
Ten vierde, andere inspecties
Zoals beenmergonderzoek, lever- en nierfunctietests, immunologische tests, genetische tests en histopathologische onderzoeken kunnen worden geselecteerd op basis van de behoeften van specifieke patiënten.
Diagnose
Differentiële diagnose
Dit type bloeding verschilt fundamenteel van kleine en middelgrote bloedvaten als gevolg van trauma, chirurgie, zweren, tumornecrose en andere verwondingen en spataderen en hemangiomen. De neiging tot bloeden is een auto-immuunziekte: bij meer dan 60% van de patiënten, meestal IgG, zijn antiplaatjesantistoffen in het bloed aanwezig en enkele zijn C3. Het grootste deel van de ziekte komt voor bij kinderen en jongeren. Er zijn verspreide of dichte purpura, ecchymose, tandvleesbloeding en neusafscheiding in de huid en slijmvliezen van de ledematen. Bij vrouwen nemen de menstruatieafwijkingen toe en wordt de milt over het algemeen niet vergroot. Het aantal megakaryocyten van het beenmerg is verhoogd of normaal, en de vorming van bloedplaatjesfunctie is slecht en de toename van bloedplaatjes-geassocieerd antilichaam (PAIgG) is de belangrijkste basis voor de diagnose van deze ziekte.
De ziekte moet worden onderscheiden van secundaire immuuntrombocytopenische purpura, die een geschiedenis heeft van medicatie, bloedtransfusie, kwaadaardig lymfoom en bindweefselziekte. ITP is onderverdeeld in acuut type en chronisch type, en de identificatie van de twee is weergegeven in tabel 1. Acuut type moet worden onderscheiden van niet-immuuntrombocytopenie veroorzaakt door virale infectie.De laatste bevindt zich meestal in de acute fase van de infectie.De trombocytopenie herstelt zich gedurende ongeveer 2 weken.De kern van beenmerg megakaryocyten heeft degeneratieve veranderingen.Het cytoplasma heeft vacuolen en megakaryocyten. De nummerreductie kan worden geïdentificeerd met de ITP. Bij een klein aantal chronische patiënten is het aantal megakaryocyten in het beenmerg verminderd of zelfs afwezig, en er moet aandacht worden besteed aan de identificatie van megakaryocyten aplastische anemie.
