Zanik naczyniówki w krótkowzroczności zwyrodnieniowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie do atrofii naczyniówkowej w zwyrodnieniowej krótkowzroczności Zwyrodnieniowa krótkowzroczność (znana również jako krótkowzroczność patologiczna) różni się od ogólnego błędu refrakcji krótkowzroczności Oprócz wysokiej krótkowzroczności, choremu oku towarzyszą zwyrodnieniowe zmiany dna oka i zaburzenia widzenia. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: jaskra zaćmy
Patogen
Przyczyny atrofii naczyniówkowej w zwyrodnieniowej krótkowzroczności
(1) Przyczyny choroby
Obecnie potwierdzono, że krótkowzroczność jest wynikiem połączenia genetyki i środowiska, a dziedziczność odgrywa bardzo ważną rolę w zwyrodnieniowej krótkowzroczności.
(dwa) patogeneza
Zdecydowana większość zwyrodnieniowych krótkowzroczności jest zaburzeniem wrodzonym. Guggenheim i wsp. Przeprowadzili analizę statystyczną częstości zwyrodnieniowej krótkowzroczności oraz statusu genetycznego między rodzicami a potomstwem. Wyniki były znacznie wyższe niż w przypadku krótkiej krótkowzroczności, co wskazuje na dziedziczną patogenezę zwyrodnieniowej krótkowzroczności. Odgrywa bardzo ważną rolę. Metoda genetyczna krótkowzroczności zwyrodnieniowej jest niezwykle skomplikowana. Podobno ma autosomalne dominujące dziedziczenie, autosomalne dziedziczenie recesywne, dziedziczenie łańcucha seksualnego i inne metody genetyczne. Ponadto Balacca uważa, że patogeneza krótkowzroczności zwyrodnieniowej powinna obejmować Różne czynniki wpływające na kolagen twardówki, niektóre długotrwałe zaburzenia widzenia mogą wpływać na układ przysadki mózgowej i zmieniać równowagę hormonalną. Ta równowaga hormonalna jest związana z ciągłym osłabieniem twardówki kolagenu, która jest podatna na krótkowzroczność. Zaburzenie mikrokrążenia dna może powodować kolagen twardówki. Zniszczenie włókien, które prowadzi do rozszerzenia twardówki, zwyrodnienia krótkowzroczności, oprócz dziedziczności, nabyte środowisko, takie jak ogólne zdrowie, środowisko życia, nawyki osobiste, długotrwałe stosowanie pracy z bliska itp., Może przyczynić się do pogłębienia krótkowzroczności.
Zapobieganie
Zapobieganie atrofii naczyniówki w zwyrodnieniowej krótkowzroczności
Zapobieganie: Pacjenci z wysoką krótkowzrocznością wymagają regularnych obserwacji i powinni zwracać uwagę na higienę oczu.
Powikłanie
Powikłania atrofii naczyniówki w zwyrodnieniowej krótkowzroczności Powikłania jaskra zaćmy
Zmiany szkliste, skomplikowane zaćmy, jaskra itp. Są bardzo częstymi powikłaniami.
Objaw
Objawy zaniku naczyniówkowego w krótkowzroczności zwyrodnieniowej Częste objawy Odkształcenie wzrokowe Zwiększone ciśnienie wewnątrzgałkowe Zaburzenia mikrokrążenia pigmentowego Zaburzenia widzenia Ciemna plama
Głównymi objawami są utrata wzroku, słabo skorygowane widzenie oraz zniekształcenie wzroku i latające komary. Pacjenci ze zwyrodnieniową krótkowzrocznością mają większe gałki oczne, a rogówka jest bardziej wypukła niż normalnie. Dlatego przednia komora jest głęboka, źrenica jest większa niż emmetropia, a reakcja na światło jest wolna. Skraplanie zwyrodnieniowe ciała szklistego, krótkowzroczność zwyrodnieniowa wykazywała głównie rozproszone i ograniczone zmiany atroficzne, tylny biegun jest najbardziej oczywisty, zgodnie z osią osiową, funkcją widzenia, widzenia barw, adaptacji do ciemności i angiografii fluorescencyjnej, zmiany dna oka są podzielone na rozproszone, Zmiany płytkowe i złożone typu 3, rozproszone zmiany zanikowe naczyniówkowo-siatkówkowe skorygowały ostrość widzenia, zmiany płytkowe, skorygowana ostrość widzenia były poniżej 0,5, złożone i podobne do płytki.
1. Istnieją dwa główne rodzaje zmian rozproszonych.
(1) rozproszona atrofia naczyniówki: pigment matrycy naczyniówkowej jest zmniejszony, kolor dna oka jest jaśniejszy, pigment jest mniejszy, naczyniówkowe naczynia krwionośne są wyraźnie widoczne, a dno tarczycy jest podstawą, szczelina naczyniówkowych naczyń krwionośnych jest większa, a liczba naczyń krwionośnych jest mniejsza. Ta zanikowa zmiana jest widoczna w tylnym biegunie gałki ocznej, szczególnie w plamce żółtej, z łukiem bliskim łuku po czasowej stronie tarczy optycznej, a szerokość łuku zasadniczo nie przekracza jednej średnicy tarczy optycznej (PD).
(2) pęknięcie lakieru: Jest to powszechna zmiana w tylnym biegunie dna krótkowzrocznego W plamce żółtej lub tylnym biegunie widoczne są żółto-białe lub białe paski, które są siatkowe lub rozgałęzione, przypominające pęknięcie na lakierze. Dlatego granica jest niejasna, postrzępiona, a liczba jest inna. Może być prostopadła lub równoległa do naczyniówkowych naczyń krwionośnych. Pęknięcie farby jest spowodowane pęknięciem błony Brucha i zanikiem RPE, a niektóre są związane z płytką w kształcie łuku, która jest ściśle związana z zanikiem naczynioruchowym. Angiografię fluoresceinową można zaobserwować we wczesnym etapie fluorescencji fluorescencyjnej. Czasami naczynia naczyniówki są skrzyżowane pod spodem. Faza tętniczo-żylna jest wzmocniona przez fluorescencję. W późnym etapie tkanka przy pęknięciu farby jest zabarwiona i występuje silna fluorescencja, ale nie ma wycieku. Nazywa się to pseudo-dna naczyniową smugą lub pęknięciem błony Brucha. Poprzez angiografię fluorescencyjną i trójstronną obserwację zwierciadła pęknięcia lakieru są małe, nieregularne, czasem niekiedy bladożółte linie lub ziarniste, czasem Rozgałęziony, położony w najgłębszej części siatkówki, często z dużymi lub średnimi naczyniami naczyniówkowymi na dole, widoczny w plamce i wokół niej, niektórym może towarzyszyć krwotok naczyniówkowy, Klein zgodnie z liczbą pęknięć I podziel go na 2 stopnie: od 1 do 2 są stopnia I, ≥ 3 lub siatka są stopnia II, zgodnie z miejscem pęknięcia podzielonym na 3 typy: typ plamki, typ skroniowy dysku wzrokowego i typ kompleksu tarczowatego, zmiany następcze Powiększenie, zwiększona liczba, któremu towarzyszy neowaskularyzacja pod siatkówką, duże blizny wokół blizny i niektóre nawracające krwawienia.
Wzór pęknięcia lakieru może być spowodowany pęknięciem błony Bruch i zanikiem nabłonka pigmentowego Mechanizm ten może być związany z czynnikami genetycznymi i może być związany z nieprawidłowościami biomechanicznymi, takimi jak wydłużenie osiowe, wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego, deformacja wewnątrzgałkowa i rozerwanie błony Brucha. Powiązane czynniki, takie jak pękanie i związane z zaburzeniem krążenia krwi, wiek, spowodowane przez uszkodzenie warstwy nabłonkowej pigmentu - warstwa kapilarna błony Bruch, pęknięcia lakieru rzadko bezpośrednio wpływają na funkcjonowanie, ale mogą powodować deformację wzrokową i względny środek boku Ciemne plamy, gdy pękają lakier pękają, pod siatkówką mogą znajdować się nowe naczynia krwionośne, powodując krwotok plamkowy, tworząc płytkę Fuchsa, która jest prekursorem dalszego uszkodzenia wzroku, pęknięcie lakieru w końcu indukuje naczyniówkę, dalszy zanik i zwyrodnienie siatkówki, a pęknięcia farby Avila. Rzeczywista częstość występowania może być większa, ponieważ niektóre mogły być połączone z głębokim zanikiem naczyniówki.
2. Niektóre specjalne zmiany zanikowe w rozproszonym zaniku zlokalizowanych zmian stanowią zmianę ograniczoną, która ma następujące typy:
(1) Conus i obwodowy zanik brodawkowo-naczyniowy wokół dysku wzrokowego: Elschnig najpierw zauważył, że łukowate blaszki są wrodzone, wystające z tyłu do tylnego bieguna zwyrodnieniowego krótkowzroczności, powodując cofnięcie się i zmianę strony skroniowej Kierunek twardówki naczyniówkowo-naczyniowej i zawartego w niej pnia nerwu wzrokowego staje się ukośny, a na skroniowej stronie dysku wzrokowego powstaje łuk widzenia krótkiego. Łuk krótkowzroczny może być pierścieniowy, otaczający dysk wzrokowy, a łuk jest przeważnie żółtawo biały z niewielką ilością pigmentu (ryc. 2A). Łuk krótkowzroczny jest nieco brązowy z boku dysku, a granica jest rozmyta. Jest to stożek nadciągający z wybrzuszeniem w kształcie grzbietu. Łuk krótkowzroczny nazywa się stożkiem odwracalnym po nosowej stronie dysku optycznego i na dolnej stronie nazywany jest łukiem Fuchsa. (Fuehsconus), czasami występują podwójne łuki łukowe po stronie skroniowej dysku optycznego, które są odpowiednio białe i czerwonawo-brązowe. To pierwsze jest spowodowane bezpośrednim wystawieniem nerwu wzrokowego ukośnie do twardówki lub tylny biegun wystaje z tyłu, tworząc tylny staphyloma, nabłonek pigmentowy siatkówki i Naczynie naczyniówki i wejście twardówki nerwu wzrokowego są oddzielone od normalnej pozycji połączenia. Im większy punkt łuku na skroniowej stronie dysku wzrokowego, język może rozciągać się w kierunku plamki żółtej, czasami z plamką żółtą. Żółto-biała atrofia jest połączona, a obszar zanikowy wykazuje również pigmentację podobną do paska. Często obserwuje się stwardniałe naczynia naczyniówkowe, a naczynia siatkówki są normalne.
(2) staphyloma tylnego twardówki: Kiedy tylna część zwyrodnieniowego krótkowzrocznego oka znacznie rośnie, tylny biegun może powodować ograniczony obrzęk twardówki, a krawędź może być nachylona lub stroma. Podczas oftalmoskopii, Obszary te są żółto-białe, okrągłe lub nieregularne, ograniczone lub rozproszone, odizolowane lub w kawałkach, z dużą liczbą pigmentów w tych obszarach, które wraz z rozwojem zaniku były wcześniej uważane za stwardnienie naczyniówkowe w kolorze żółtym lub białym Naczynia naczyniówkowe pojawiają się w obszarze zanikowym, takim jak otoczka naczyniowa, a ich biały wygląd jest zmieniany przez pokryte komórki REP. Krótkowzrocznemu obrzękowi oka towarzyszy zanik warstwy REP i naczyniowej warstwy naczyniowej. Obszar zanikowy można zdefiniować klinicznie. W zwyrodnieniowej krótkowzroczności 75% ma staphyloma tylnego twardówki. Po oftalmoskopie staphyloma twardówki zaczyna pokazywać ciemną lub ciemnobrązową linię półksiężyca na krawędzi soczewki. Siatkowate naczynia krwionośne wyginają się na linii, a czasami krawędź tylnej twardówki jest okrągła. W kształcie plwociny, wybrzuszają się na niej naczynia krwionośne siatkówki, staphyloma tylnego twardówki jest powszechna na skroniowej stronie dysku wzrokowego i może również obejmować dysk wzrokowy i plamkę, tworząc okrągłą ciemną linię, taką jak oczy pośrednie Badanie można zaobserwować po zakupie pełnego widoku spęczniałego winogrona, trójwymiarowego wyświetlania wielkości, umiejscowienia i środka depresji, tylnego twardziny winogron spęczniałej na 3 rodzaje: plamki, otoczki tarczy wzrokowej i płytki nazębnej, gronkowiec tylnej stwardnienia i farby Związane z wzorami pęknięć.
(3) Krwotok plamki żółtej i płytka Fuchsa: Często występują ciemne plamy w zwyrodnieniowej plamce krótkowzrocznej, pierwotnie opisanej przez Fostera, który jest krwotokiem naczyniówkowym w obszarze plamki żółtej. Lub eliptyczne plamy pigmentacyjne, ta ostatnia ma płytkę Fuchsa, wielkości 1/3 do 3 / 4PD, lekko wybrzuszona, często brązowa lub brązowa w środku, zlokalizowana między plamką plamki wzrokowej lub plamki żółtej, która może wystąpić w pobliżu tej czarnej plamki Inne zmiany w krótkowzroczności krwotocznej i zwyrodnieniowej, płytka Fuchsa czasami powiększa się i staje się nieregularna, a Gass uważa, że płytka Fuchsa jest spowodowana pęknięciem błony Brucha i zwyrodnieniem plamki neowaskularyzacji podsiatkówkowej, które występuje pod siatkówką pod obszarem plamki żółtej. Warunki neowaskularyzacji powodują dyskoidalne oderwanie plamki żółtej, aw końcu zmiany blizn i pigmentacji rozwijają tzw. Płytki Fuchsa.
(4) Neowaskularyzacja podsiatkówkowa w plamce: badania hemodynamiczne dna oka wykazały, że mikrokrążenie zwyrodnieniowej krótkowzroczności ma oczywiste przeszkody. W prawidłowym obszarze plamki naczynia włosowate siatkówki są ułożone w kształcie pierścieniowym z naczyniami włosowatymi o średnicy 0,5 mm. Obszar, zwyrodnieniowa krótkowzroczność z powodu mikrokrążenia dna, naczyń włosowatych naczyniówki i zanik RPE, tak że obszar plamki pierścienia włośniczkowego ma różne stopnie wad, podatnych na neowaskularyzację podsiatkówkową.
(5) torbielowate zwyrodnienie plamki żółtej i otworu plamki żółtej: pod oftalmoskopem plamkę można zobaczyć z wyraźnym okrągłym rumieniem o średnicy od 1/3 do 1/2 PD. Siatkówka sąsiadująca z rumieniem jest lekko szarawa. Jeśli towarzyszy jej zlokalizowane oderwanie, Wokół niego znajduje się koło odblaskowe. Pod mikroskopem obserwuje się lampę szczelinową. Jeśli jest to torbielowata degeneracja, powierzchnia cięcia światła ma cienką linię styczną do ściany przedniej kapsułki; jeśli jest to szczelina, linia jest przerywana, a linia styczna zewnętrznej ściany podzielonego otworu jest niewspółosiowa z otaczającą linią stycznej powierzchni siatkówki.
(6) Obwodowe zwyrodnienie naczyniówki siatkówki: Obwodowe zmiany krótkowzroczności dzielą się na:
1 rozproszone zmiany zwyrodnieniowe naczyniówki;
2 pasmowe zmiany zwyrodnieniowe naczyniówki;
3 torbielowate zwyrodnienie siatkówki.
Objawami zwyrodnienia obwodowego są:
1 zwyrodnienie pigmentu: zwiększona pigmentacja w plamach lub plamach, może być związana z trakcją ciała szklistego, nieprawidłową stymulacją biochemiczną spowodowaną proliferacją komórek nabłonkowych pigmentu, długa oś oka jest oczywista, częściej u <40 lat;
2 Zwyrodnienie przypominające kamień brukowy: zanik naczyniówkowo-siatkówki z małą białą lub eliptyczną ramką, któremu mogą towarzyszyć masywne plamki pigmentacyjne, a naczynia naczyniówki w uszkodzeniu są wyraźnie widoczne;
3 zwyrodnienie podobne do sieci; 4 brak nacisku na wybielanie;
5 torbiel zwyrodnienie i torbiel zwyrodnienie, większość zmian ma płytkie surowicze oderwanie, angiografia jest silnym stanem fluorescencyjnym, czasami towarzyszy wyciek, blizny pozostawione po wygojeniu zmiany, długotrwała pigmentacja może wzrosnąć.
Zbadać
Badanie atrofii naczyniówki w zwyrodnieniowej krótkowzroczności
1. Badanie genetyczne.
2. Wzrasta krótkowzroczność zwyrodnieniowa histopatologiczna, zmiany chorobowe znajdują się głównie w równiku, szczególnie w tylnym biegunie, twardówka jest twarda, w tylnym biegunie powstaje staphyloma twardówki, naczyniówka jest cienka, utrata pigmentu matrycowego, liczba naczyń krwionośnych jest zmniejszona, małe naczynia krwionośne i naczynia włosowate Naczynia krwionośne zniknęły, błona Brucha stała się cieńsza i nastąpiło pęknięcie. Ciało rzęskowe uległo znacznej atrofii, głównie z powodu niedorozwoju włókien mięśni pierścieniowych, zanik naczyniowo-naczyniowy, zanik RPE obszaru zanikowego całkowicie zniknął, a RPE znacznie namnażało się, tworząc warstwę Fuchsa, która była pokryta warstwą kleju. Wysięk bezkomórkowy.
3. Angiografia fluoresceinowa dna oka Gdy zmiana rozproszona jest łagodna, tylny biegun fazy tętniczej jest nieco lub liniowy, co wskazuje na pęknięcie farby. Jasność zwiększa się z czasem, ale nie powiększa się. Po zniknięciu fluorescencji tła trwa długo. Nie znika, aw skrajnej części zmiany zanika płytka zanikowa. Angiografia pokazuje, że faza tętnicza ma szeroki zakres punktowych, liniowych lub łuszczących się plam fluorescencyjnych lub silnych obszarów fluorescencyjnych i słabych obszarów fluorescencyjnych, co wskazuje, że warstwa naczyń włosowatych naczyniówki jest zanikowa, pokazując gruboziarnisty Choroidalne wypełnienie naczyniowe.
4. Pacjenci z krótką zwyrodnieniową zwyrodnieniową angiografią indocyjaninową ze względu na wydłużenie osiowej długości, wybrzuszenie twardówki i tworzenie się stwardnienia tylnego twardówki, nie tylko mogą prowadzić do pewnych powikłań, ale także związane z krążeniem naczyniówkowym, zmieniła się również angiografia fluorescencyjna Poza niektórymi naczyniowymi strukturami naczyniówkowymi widocznymi w obszarze zanikowych ognisk, naczynia naczyniówkowe w innych miejscach nie są widoczne ze względu na normalne RPE, a angiografia w zieleni indocyjaninowej może wyraźnie obserwować naczyniową strukturę naczyniówkową w porównaniu z normalnymi oczami. Angiografia zieleni indocyjaninowej wykazała, że krótkowzroczność zwyrodnieniowa była istotnie niewystarczająca w naczyniach naczyniówkowych lub naczyniach naczyniówkowych. Może wyraźnie pokazywać peritrofię wokół tarczy nerwu wzrokowego i obszar plamki zwyrodnieniowej krótkowzroczności. Inwazja tylnej tętnicy rzęskowej i kolejnych naczyń włosowatych naczyniówki naczyniówki naczyniówki w obszarze atrofii są podobne do wysp bez perfuzji lub słabej perfuzji, więc angiografia w zieleni indocyjaninowej wykazuje brak naczyń włosowatych naczyniówki w późnym stadium. Wokół nadal znajdują się naczynia włosowate naczyniówki Fluorescencja, w angiografii fluoresceinowej i angiografii zieleni indocyjaninowej, duże naczyniówki naczyniówkowe w obszarze słabo fluorescencyjnym są wypełnione wcześnie, aw angiografii fluoresceinowej obszar zanikowy jest stopniowo zabarwiony, aw angiografii zielonej indocyjaniny pozostają słabo fluorescencyjne, Granica strefy atrofii jest wyraźna, nie ma wycieków i zabarwienia, a strefa pigmentacji wydaje się maskować fluorescencję.
Wzór podobny do lakieru jest słabo fluorescencyjny w późnym etapie angiografii zieleni indocyjaninowej, która reprezentuje zanik naczyniówkowy naczyń włosowatych przy pęknięciu, podczas gdy angiografia fluoresceinowa może nie wykazywać części zaniku naczyniówkowego naczyniówki pod wzorem podobnym do lakieru, co pokazano na FFA. Wzór podobny do lakieru jest silnie fluorescencyjny, podczas gdy angiografia zieleni indocyjaninowej jest słabo fluorescencyjna. Przyczyną może być to, że zmniejszenie i kurczenie naczyniówkowych naczyń włosowatych zmniejsza ilość cząsteczek zieleni indocyjaninowej przechodzących przez wzór podobny do lakieru, podczas gdy pęknięcie lakieropodobne i jego naczyniówka Z kolei zmiany naczyń włosowatych prowadzą do zmniejszenia perfuzji naczyniówkowej.
Diagnoza
Rozpoznanie i rozpoznanie zaniku naczyniówki w zwyrodnieniowej krótkowzroczności
Optometria określa właściwości refrakcyjne i dioptrii Zgodnie z objawami klinicznymi i zasadami rozwoju diagnoza nie jest trudna w połączeniu z niezbędnym badaniem pomocniczym.
