żółtaczka
Wprowadzenie
Wprowadzenie do żółtego guza Ksantomatoza to żółta lub pomarańczowo-żółta wysypka grudkowo-grudkowa lub guzkowaty guzek występujący w skórze lub ścięgna Komórki tkanki i makrofagi zawierające lipidy są zlokalizowane w skórze właściwej lub ścięgna. Żółte, pomarańczowe lub brązowo-czerwone grudki, guzki lub płytki, żółte guzy. Często towarzyszą nieprawidłowości w lipidach krwi i innych układach, pojawia się szereg objawów klinicznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,007% - 0,015% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: moczówka prosta Choroba wieńcowa
Patogen
Przyczyna żółtego guza
Czynniki genetyczne (35%)
Przeważnie rodzinny, z powodu wrodzonych wad metabolizmu lipidów i lipoprotein, może być związany z degradacją genetycznej aktywności lub aktywności lipazy lipoproteinowej i wpływać na rozpad lipoprotein.
Czynniki dietetyczne (20%)
Odżywianie jest spowodowane pewnym mechanizmem. Wtórne osoby są widoczne w miażdżycy tętnic, niedoczynności tarczycy, cukrzycy, obrzęku śluzowym, zespole nerczycowym, zapaleniu trzustki, chorobie wątroby i dróg żółciowych, dnie moczanowej i innych chorobach, alkoholizmie, otyłości i tak dalej.
Czynnik narkotykowy (15%)
Może to być również spowodowane terapią estrogenową.
Patogeneza
Powoduje żółte guzy z następującymi czynnikami:
1. Zwiększone poziomy lipoprotein w osoczu w większości przypadków.
2. Nieprawidłowa przepuszczalność ściany naczynia krwionośnego.
3. Lipoproteiny w surowicy przenikają przez ścianę naczynia krwionośnego i odkładają tkankę łączną wokół naczyń krwionośnych.
4. Przylegające komórki przyjmują i przetwarzają lipoproteiny, gromadzą się makrofagi, a po wysiękie lipoprotein komórki te przekształcane są w wakuolizowane komórki piankowe, lipoproteiny surowicy są metabolizowane w komórkach piankowych, a komórki piankowe są konsekwentnie zawarte. Odpowiadająca struktura enzymu lizosomalnego, nowo powstający Xanthoma ma taki sam profil lipoproteinowy jak krew, a następnie ester cholesterolu, cholesterol i agregacja fosfolipidów, niektóre wysokie Xanthoma lipoproteinowe są odwracalne, zgodnie z charakterystyką lipidów we krwi Światowa Organizacja Zdrowia klasyfikuje pierwotną rodzinną hiperlipoproteinemię na 5 typów, których patogeneza jest typu I: wysoka chylomikronemia, niedobór lipoproteinazy; typ IIa: wysoka β-lipoproteinemia; IIb Typ: lipoproteinemia o wysokiej wartości beta i wysoka pre-beta-lipoproteinemia V, zaburzenie metabolizmu sterolu; typ III: szeroka choroba beta, wysoka pre-beta-lipoproteinemia i wysoka chylomikronemia, lipoproteina Zaburzenia metaboliczne; typ IV: wysoka pre-beta-lipoproteinemia, zaburzenie metabolizmu glukozy, alkoholizm, dna moczowa; typ V: połączenie typu I i IV, częstość występowania różnych rodzajów hiperlipoproteinemii jest również bardzo różna, z czego II Typ jest najczęstszy, inny według kolejności liczby przypadków W przypadku typu IV, III, V, I, czerniak nie-hiperlipoproteinemiczny może być spowodowany nieprawidłowymi białkami surowicy lub nieprawidłową proliferacją niektórych komórek, takich jak makroglobulinemia, granulocyt i białaczka limfocytowa, Histiocytoza i tym podobne.
Zapobieganie
Zapobieganie żółtemu guzowi
Utrzymuj dobre nawyki żywieniowe, zwracaj uwagę na regulację diety, ale spożywaj pokarmy o wysokiej zawartości tłuszczu, cukru i cholesterolu. W przypadku osób z genetyką w rodzinie poziom lipidów we krwi i lipoprotein w surowicy należy wcześnie wykryć, aby zapobiec wczesnemu wykryciu.
Powikłanie
Powikłania żółtego guza Powikłania cukrzycowa moczówka prosta choroba wieńcowa
Niektórzy pacjenci z żółtymi guzami mogą również mieć uszkodzenie błony śluzowej, a nawet moczówki prostej. Przebieg choroby jest długi i może być złagodzony przez nich samych. Może również powodować podwyższone stężenie lipidów we krwi, któremu towarzyszy choroba wieńcowa.
Objaw
Objawy żółtego guza częste objawy uszkodzenie błony śluzowej czynność tarczycy świąd podwzgórza świąd swędzenie zapaść moczu ziarniniak ziarniniak
Według cech klinicznych i morfologicznych dzieli się na następujące typy:
Pierwotne ksantomy o wysokiej zawartości lipoprotein
(1) płaski żółty guz: zmiany skórne są okrągłe lub owalne, płaskie i miękkie, jasnożółte lub pomarańczowe plamki lub nieznacznie wypukłe płytki, ziarna ryżu do 5 cm, występują w powiekach, szyi, tułowiu, łokciu, plwocinie Dół, środkowa strona kości udowej, pośladki i dłonie, błony śluzowe nie są zmęczone, a te, które występują w powiekach, nazywane są żółtaczką, a symetria występuje w górnych powiekach, pojedynczym lub wielokrotnym, powolnym rozwoju, który może wpływać na górne i dolne powieki po obu stronach, nawet Tworząc żółte kółko wokół okolicy okołooczodołowej, częściej u kobiet w średnim wieku, około 25% pacjentów z hiperlipoproteinemią typu II, wykazujących podwyższone poziomy cholesterolu w osoczu, występujące w dłoni, może być wyniesionym uszkodzeniem paska, znanym jako dłoń Xanthomas, często specjalny objaw hiperlipoproteinemii typu III, uogólniony z mniej płaskimi żółtymi guzami, płaskimi pomarańczowymi lub brązowawo-żółtymi plamami i płytkami pojawiającymi się symetrycznie wokół powiek twarzy, po obu stronach szyi, górnej części tułowia i Ramię, zwykle obserwowane u osób w średnim wieku i starszych, ma dobre rokowanie, a hiperlipoproteinemia może być obecna lub nie.
(2) Xanthoma guzkowa: Ten typ często towarzyszy hiperlipoproteinemii typu II i typu III. Wczesna wysypka to miękka grudka lub guzek, jasnoczerwony lub pomarańczowy, stopniowo łączący się lub rosnący do 2 ~ Płytka 3 cm, twarda, powierzchnia półkulista lub płatowa, pedicled, lekko elastyczna, lekko bolesna, brak objawów lub swędzenie, dobra do rozciągania, np. Łokcia, kolana, palca Stawy i pośladki itp. Występujące w ścięgna nazywane są żółtaczką, które występują częściej w wyprostach dłoni i stóp, ścięgien i ścięgna Achillesa. Zmiany różnią się wielkością od soi i jaj, a guzki są głębokie, gładkie i jędrne. Różne rozmiary, powierzchnia skóry może poruszać się jak zwykle, a ksantomy prawie zawsze wskazują na potencjalną chorobę ogólnoustrojową.
(3) wysypka żółty guz: często szybko staje się hurtowy, rozmieszczony w ramionach, kończynach, twarzy, klatce piersiowej, plecach i twarzy, w przypadku grudek o wielkości igły lub dopasowanej głowie, pomarańczowy z czerwoną podstawą, czasami błona śluzowa jamy ustnej Po leczeniu może szybko zniknąć bez pozostawiania śladów. Taka wysypka występuje najczęściej w hiperlipoproteinemii typu I, III, IV, hiperlipoproteinemii typu V i można zaobserwować wtórną hiperlipidemię. .
2. Pierwotna ksantomatoza o niskiej zawartości lipoprotein
(1) rozsiany Xanthoma: początek u nastolatków, objawiający się jako żółte, pomarańczowe lub brązowe żółte grudki lub guzki, rozrzucone od początku w celu utworzenia arkusza, rozmieszczone głównie pod pachami, pachwiną, szyją, łokciem, kolanem itp. Duże zmarszczki w ciele, w zasadzie symetryczne, około 1/3 pacjentów ma uszkodzenie błony śluzowej, takie jak jama ustna, gardło, krtań, a nawet tchawica, czasami poważnie wpływając na funkcje, takie jak duszenie i zagrożenie życia, około 1/3 pacjentów z powodu uszkodzenia przysadki podwzgórzowo-neuronalnej Przyczyna przejściowej lub łagodnej moczówki prostej, wysypki i moczówki prostej może złagodzić spontanicznie, a ogólne rokowanie jest dobre.
(2) uogólniona płaska ksantomatoza: częściej po 40 do 50 roku życia, najczęściej w okresie okołooczodołowym, może skoncentrować się w kostce przyśrodkowej, może również rozprzestrzeniać się na górnej lub nawet na całej powiece, szeroki zakres symetrii może wpływać na tułów I kończyny, twarz, szyja, górna część tułowia i ramię, ogólne rokowanie jest dobre, należy zwrócić uwagę na rozróżnienie między ksantomatozą wtórną do układu siateczkowo-śródbłonkowego.
(3) młodzieńczy żółty ziarniniak: znany również jako spastyczny żółty guz komórek śródbłonka, młodzieńcza ksantomatoza, często w ciągu 6 miesięcy po urodzeniu, czasami wywiad rodzinny, zmiany są pojedyncze lub wielokrotne żółte lub czerwone igły Grudki lub guzki wielkości grochu, okrągłe lub owalne, występują w kończynach kończyn, twarzy, skóry głowy, tułowia, mogą również wpływać na błonę śluzową jamy ustnej, oczu i narządów wewnętrznych, w tym bardzo niewiele trzewi, lipidy w surowicy nie są podwyższone, rokowanie Dobrze, większość z nich zanika po kilku latach lub do rozwoju młodzieży.
3. Wtórny Xanthoma
Odnosi się do żółtych guzów wtórnych z różnych przyczyn, może im towarzyszyć zwiększone stężenie lipidów we krwi lub normalne lipidy we krwi, często wtórne do następujących stanów: niedoczynność tarczycy, zespół nerczycowy, zapalenie trzustki, cukrzyca, choroby wątroby, choroby krwiotwórcze.
Zbadać
Badanie żółtego guza
1. Oznaczanie lipidów we krwi, elektroforeza na papierze
Może mierzyć poziom cholesterolu, trójglicerydów, HDL, LDL, VLDL itp., Hiperlipoproteinemia typu II, znana również jako rodzinna hipercholesterolemia, jest hipercholesterolemią wielogenową, w Xanthoma, Xanthoma i węzłach Często dochodzi do częstych ksantomów, autosomalnego dominującego dziedziczenia, hiperlipoproteinemii typu IV, znanej również jako rodzinna hipertriglicerydemia lub rodzinna złożona hiperlipoproteinemia, w płaskich ksantomach i żółtaczkach guzowatych Często występuje w guzach.
2. Doustny test tolerancji glukozy
Zrozumienie poziomu glukozy we krwi na czczo i po posiłku, aby wykluczyć hiperlipidemię i hiperlipoproteinemię spowodowaną cukrzycą i upośledzoną tolerancją glukozy (hiperglikemia poposiłkowa).
3. Czynność wątroby, czynność nerek, badanie czynności tarczycy
Poznaj poziom albuminy, białka całkowitego i immunoglobulin, aby wykluczyć wtórną ksantomatozę spowodowaną chorobami takimi jak marskość żółciowa, zespół nerczycowy i obrzęk śluzowy.
4. Histopatologia: Xanthoma jest guzem reakcyjnym. Mikrostruktura różnych rodzajów Xanthoma jest podobna. Nie ma potrzeby diagnozy różnicowej. Główne objawy to limfocyty i komórki podobne do tkanek wokół obwodowych naczyń krwionośnych Xanthoma. Komórki te zawierają lipidy i są krojone. Podczas procesu utrwalania lipidy są rozpuszczane, a cytoplazma jest pienista. Komórki piankowate są wypełnione makrofagami, które fagocytozują lipidy, które są głównymi składnikami Xanthoma. Ponadto istnieją charakterystyczne gigantyczne komórki o wielokątnym układzie w kształcie pierścienia. To znaczy, komórki Touton, ultrastruktura fagocytarnych lipidów obejmuje wakuole zawierające lipoproteiny, dwójłomne kryształy cholesterolu i fosfolipidy, a fosfolipidy wykazują wewnątrzkomórkowe obrazy mieliny; dodatkowe kwasy tłuszczowe i obojętne tłuszcze, inne cechy W tym Xanthoma typu wysypkowego ze stałym zapaleniem i długotrwały Xanthoma ze zwłóknioną zwiększoną odpowiedzią fibroblastyczną, należy zauważyć, że gdy w tkance widoczne są komórki piankowe lub lipidy, trąd, głęboki grzyb jest wykluczony. Choroba, histiocytoma i postępująca martwica lipidów.
Diagnoza
Rozpoznanie żółtego guza
Zgodnie ze stosunkowo stałym żółtym, pomarańczowym pryszczem i guzowatymi zmianami można początkowo zdiagnozować jako żółte guzy, z naciskiem na rozróżnienie pierwotnej i wtórnej, pierwotnej hiperlipoproteinemii lub nie-hiperlipoproteinemii Ksantomatoza, zwracaj uwagę na obecność lub brak chorób ogólnoustrojowych, zwłaszcza zmian sercowo-naczyniowych, trzustkowych, wątroby, hormonalnych, zmian układu krwiotwórczego, niezbędne jest oznaczenie lipidów we krwi, histopatologia ma dodatkową wartość diagnostyczną.
Należy odróżnić od dny. Te ostatnie zmiany występują głównie w stawach i tkankach chrząstki. Są to twarde węzły o normalnym kolorze skóry, często połączone z zapaleniem stawów, a ból w dotkniętym obszarze jest oczywisty. Różni się od kalcynozy. Ta ostatnia ma twardy węzeł grudkowy. Charakteryzuje się sękiem lub bryłą i można go złamać, aby uwolnić oleistą substancję sera, a ranę leczy blizna.
