Rozlane rogowacenie dłoniowo-podeszwowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do rozproszonego rogowacenia dłoniowo-przełykowego Diffusepalmoplantarkeratodermia jest również znany jako dziedziczna niedokrwistość dłoniowo-przełykowa, choroba dłoniowo-przełykowa, rogowacenie dłoniowo-rdzeniowe, zespół Thost-Unna. Więcej od niemowlęctwa. Zapalniczka ma tylko szorstką skórę w dłoni. W ciężkich przypadkach pojawiają się rozproszone płytki w dłoniowej dłoni, marginalna keratyna jest pogrubiona, wydajność jest gładka, kolor żółty jest jak plwocina lub jest pogrubiony w kształcie skorpiona, często powodując rozszczep podniebienia z powodu zaniku elastyczności, powodując ból. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: obrzęk
Patogen
Rozproszone rogowacenie dłoniowo-przełykowe
(1) Przyczyny choroby
Jest autosomalny dominujący i może występować u wszystkich ras. Częstość występowania obu płci jest w przybliżeniu równa. Częstotliwość występowania wynosi 1: 40 000 w Irlandii Północnej.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest wciąż niejasna, autosomalne dominujące dziedziczenie i może być autosomalne dominujące dziedziczenie.
Zapobieganie
Rozproszone zapobieganie rogowaceniu dłoniowo-paliczkowemu
Choroba należy do autosomalnego dominującego dziedziczenia. Mogą wystąpić wszystkie rasy, zapadalność na obie płcie jest w przybliżeniu równa, a zapadalność jest statystycznie wysoka w Irlandii Północnej o 1:40. Mieć rodzinę Dlatego nie można zapobiec przyczynie tej choroby, a badanie chromosomów można wykonać przed zajściem w ciążę. W przypadku osób z poważnymi nieprawidłowościami chromosomowymi należy unikać małżeństwa. Jednocześnie należy unikać bliskich krewnych, a częstość występowania choroby można zmniejszyć.
Powikłanie
Rozlane powikłania rogowacenia dłoniowo-przełykowego Obrzęk powikłań
Integralność skóry jest niszczona z powodu pęknięcia skóry, więc infekcje bakteryjne skóry lub infekcje grzybicze mogą być wywoływane przez drapanie, zwykle wtórne do niskiej masy ciała, lub długotrwałe stosowanie środków immunosupresyjnych i infekcji grzybiczych, takich jak grzybica paznokci, takich jak jednoczesne Infekcje bakteryjne mogą mieć objawy, takie jak gorączka, obrzęk skóry, owrzodzenie i ropne wydzielanie. Ciężkie przypadki mogą prowadzić do sepsy, na którą powinni zwrócić uwagę klinicyści.
Objaw
Rozproszone objawy rogowacenia dłoniowo-przełykowego Częste objawy Ręka, stopa, rozszczepienie, keratyna, pogrubienie, szorstka skóra, uogólniona czerwona płytka
Najczęściej od niemowlęctwa zapalniczka ma szorstką skórę w dłoni. W ciężkich przypadkach na dłoni znajduje się rozproszona płytka nazębna. Brzeżna keratyna jest pogrubiona, wydajność jest gładka, kolor jest podobny do plwociny lub jest pogrubiony w kształcie plwociny. Rozszczep podniebienia, powodujący ból, powodujący trudności w czynnościach dłoni i stóp, może ograniczać się do dłoniowej dłoni, czasami grzbietu dłoni, grzbietu stopy, palców, palców stóp, łokci, kolan, przedłużenia przedramienia, grzebienia biodrowego przedniego i tylnego również mogą być zaangażowane, symetrycznie rozmieszczone, Przy poceniu się, pogrubieniu pokładu, zmętnieniu, niektórzy pacjenci mogą mieć wrodzoną rybia łuskę lub inne wrodzone anomalie, a zmiany trwają przez całe życie.
Zbadać
Rozproszone badanie rogowacenia dłoniowo-przełykowego
Badanie kliniczne skóry: skóra plwociny dłoniowej jest szorstka, a na dłoni pojawia się rozproszona płytka. Keratyna krawędzi jest pogrubiona, wydajność jest gładka, kolor jest podobny do plwociny lub jest pogrubiony w kształcie plwociny, często powodując rozszczep podniebienia z powodu zaniku elastyczności, powodując ból. Trudności związane z czynnościami dłoni i stóp mogą ograniczać się do dłoniowej dłoni, czasami tylnej części dłoni, tylnej części stopy, palców, palców u stóp, łokci, kolan, przedłużenia przedramion, przednich i skroniowych grzebieni biodrowych, które mogą być również zaangażowane, symetrycznie rozmieszczone.
Histopatologia: pogrubienie warstwy rogowej naskórka, słabe rogowacenie, pogrubienie granulek i akantoza, łagodne naciekanie komórek zapalnych w powierzchniowej skórze właściwej. Gruczoły potowe i rurki potowe czasami się kurczą.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie rozsianego rogowacenia dłoniowo-przełykowego
Diagnoza
Zgodnie z klinicznymi objawami histopatologii i wywiadu rodzinnego diagnoza nie jest trudna.
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić od następujących chorób:
1. Hiperkeratotyczna dłoń, stopa i kostka, choroba ta należy do grzybiczej infekcji skóry, której często towarzyszy oczywiste złuszczanie i swędzenie skóry. Stopy grzybicze i zarodniki można znaleźć w badaniu mikroskopowym zmian skórnych.
2. Wyprysk dłoni w klatce piersiowej, choroba jest alergią skórną, często ma w przeszłości ostre ataki, inne części mogą również mieć wypryskowe zmiany skórne, mogą im towarzyszyć żółte wydzieliny, główny świąd.
