mielofibroza skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zwłóknienia szpiku skóry Zwłóknienie szpiku skóry, znane również jako skórna pozaszpikowa hematopoeza (CEH), jest przewlekłym zaburzeniem mieloproliferacyjnym charakteryzującym się rozrostem klonalnym wadliwych pluripotencjalnych komórek w szpiku kostnym. Nadmierna produkcja i przedwczesna śmierć nietypowych megakariocytów w szpiku kostnym wytwarzają wiele czynników wzrostu pochodzących z płytek krwi, silnego czynnika stymulującego proliferację fibroblastów i produkcję włókien kolagenowych. Krwiak pozaszpikowy jest cechą zwłóknienia mieliny. Komórki embrionalne i zaangażowane komórki macierzyste uciekają z szpiku kostnego w dużych ilościach, wchodzą do krążenia krwi i tworzą te same nietypowe sklonowane guzy w innych narządach, zwłaszcza śledzionie, wątrobie i węzłach chłonnych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0025% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania:
Patogen
Przyczyna zwłóknienia szpiku skóry
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna nie jest jeszcze jasna.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie zwłóknieniu skóry
Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych w przypadku tej choroby. Wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zwłóknienia skóry skóry Komplikacja
Obecnie nie ma odpowiedniego opisu treści. Noworodkowa plamica krwotoczna i zespół muffinów jagodowych (zespół blueberrymuffinsy). Plamka krwotoczna charakteryzuje się niewielką czerwonawą wysypką na dłoni noworodka bez specjalnej choroby klinicznej. Wysypka jest resztkowym uszkodzeniem wzrostu fizjologicznych czerwonych krwinek skórnych podczas rozwoju embrionalnego. Nieznacznie podwyższone fioletowoczerwone lub ciemnoniebieskie grudki, które pojawiają się w okresie poporodowym noworodka w zespole purpurowo-czarnej jagody muffin, zwykle ustępują w ciągu 4 do 6 tygodni. Zmiany skórne u dorosłych to rozrzucone bezobjawowe bordowe lub fioletowe krwotoczne grudki, guzki lub małe płytki. Najczęściej występuje w brzuchu starszych mężczyzn. Często puchną wątroba, śledziona i węzły chłonne, co jest spowodowane pozaszpikową hematopoezy w tych narządach.
Objaw
Objawy zwłóknienia szpiku w skórze Częste objawy Grudki krwotoczne, węzły chłonne, zwłóknienie szpiku
Noworodkowa plamica krwotoczna i zespół muffinki jagodowej, plamica krwotoczna charakteryzuje się niewielką czerwonawą wysypką na dłoni noworodka, bez specjalnej choroby klinicznej, wysypka jest rozwojem embrionalnym Resztkowe uszkodzenie racjonalnego wzrostu czerwonych krwinek skórnych, lekko podwyższone fioletowo-czerwone lub ciemnoniebieskie grudki, które występują podczas narodzin noworodka w zespole purpurowo-czarnej jagody muffin, zwykle ustępują w ciągu 4 do 6 tygodni.
Dorosłe zmiany skórne to bezobjawowe brązowawe lub fioletowe krwotoczne grudki, guzki lub małe płytki, najczęściej występujące w jamie brzusznej starszych mężczyzn, często z obrzękiem wątroby, śledziony i węzłów chłonnych, z powodu obecności w tych narządach Spowodowane przez pozaszpikową hematopoezy.
Zbadać
Badanie zwłóknienia szpiku skóry
Histopatologia: inwazyjna lub rozproszona infiltracja wokół niejednolitych naczyń krwionośnych i wyrostka robaczkowego, zlokalizowana w luźnej macierzy podobnej do śluzu, duża liczba naczyń krwionośnych widoczna jest w siatkowej warstwie skóry właściwej, naciekająca erytropoezę, komórki szpikowe i megakariocyty lub erytropoeza Składa się z komórek szpikowych lub komórek szpikowych, przy dużym powiększeniu widoczne są skupione jądrzaste czerwone krwinki oraz ciemne i skondensowane sferyczne jądra oraz jasnoczerwona eozynofilowa szklista cytoplazma. Barwienie Ledera może potwierdzać komórki szpikowe na różnych etapach dojrzałości. Megakariocyt, który można skalibrować za pomocą ósmego pokrewnego antygenu czynnikowego, charakteryzuje się dużym, ale nietypowym pojedynczym lub wielokrotnym jądrem oraz bogatym cytozolem eozynofilowym.
Diagnoza
Rozpoznanie i różnicowanie zwłóknienia szpiku skóry
Zgodnie z objawami klinicznymi można zdiagnozować cechy zmian skórnych i cechy histopatologiczne.
