pęcherzyca sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pęcherzyków sromowych Pęcherzyca sromu jest przewlekłą, nawracającą, autoimmunologiczną chorobą pęcherzową skóry, w której pośredniczą przeciwciała przeciw naskórkowej substancji międzykomórkowej, charakteryzującą się luźnymi pęcherzami na normalnej skórze lub błonach śluzowych, pozytywnymi dla Nissl. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: nowotwór złośliwy
Patogen
Przyczyny pęcherzycy sromu
(1) Przyczyny choroby
Występowanie pęcherzycy sromu wymaga zachęt. Niektóre leki i pokarmy mogą wywoływać pęcherzycę. Ostatnie badania sugerują, że czynniki infekcyjne mogą być kolejną przyczyną pęcherzyca. Leki, które mogą wywoływać pęcherzycę często obejmują: leki podobne do tiolu, takie jak niebieski. Spleśniała amina, kaptopryl, tazobaktam, odmładzanie mózgu itp .; antybiotyki: penicylina, ryfampicyna, izoniazyd, grzyby itp .; pirazolon: aminopiryna, Baotaisong itp .; Inne, takie jak digoksyna, IL-2, interferon β, nifedypina itp., W których ilość pęcherzycy wywołanej przez leki tiolowe stanowi około 80% całkowitej ilości pęcherzyca, dni wulgarne wywołane przez leki Pacjenci z trądzikiem mogą wykryć krążące przeciwciała w pęcherzycy we krwi. Napromieniowanie ultrafioletem może również pogorszyć stan. Doniesiono, że PUVA jest stosowany w leczeniu pęcherzycy wywołanej łuszczycą.
Wiele badań wykazało, że może istnieć genetyczna podatność na pęcherzycę zwykłą. Metody serologiczne sugerują, że nordycka żydowska wulgarna pęcherzyca jest związana z HLA-DR4, wśród nie-Żydów, HLA-DR4, DR6, Japonia Badanie wykazało, że podatność na pęcherzycę wiąże się z HLA-DRBl * 0406, * 0403 i HLA-DRB1 * 1403, * 1405, chociaż aktualne dane badawcze sugerują, że podatność na pęcherzycę wiąże się z HIA, ale nie jest podatna na geny Populacja jest chora.
Pemphigus vulgaris jest obecnie uważany za chorobę autoimmunologiczną opartą na:
1. Bezpośrednia immunofluorescencja potwierdziła, że w naskórku zaobserwowano przeciwciało pęcherzycowe typu IgG, zajęcie nabłonka błony śluzowej jamy ustnej i komórki śródmiąższowe w obszarze nienaruszonym, a także osadzenie C3 w miejscu akantolitycznym.
2. Stosując pośrednią technikę immunofluorescencji, od 80% do 90% pacjentów z pęcherzycą zwykłą może wykryć krążące przeciwciało pęcherzowe, a miano przeciwciał jest proporcjonalne do ciężkości choroby, a osocze jest używane do zastąpienia dnia w surowicy pacjenta. Przeciwciało przeciwtrądzikowe może złagodzić ten stan.
3. Surowicę pacjentów z pęcherzycą dodano do normalnej hodowli skóry i uwolniono warstwę nabłonkową.
Zmiany pęcherzycowe wystąpiły w ciągu 18 do 72 godzin po wstrzyknięciu ludzkiego przeciwciała pęcherzycy myszom noworodkowym Dalsze badania wykazały, że podskórna IgG4 podskórna substancja międzykomórkowa jest patogennym przeciwciałem pęcherzowym.
(dwa) patogeneza
Antygenem Pemphigus vulgaris jest desmogleina 3 (Dsg3) o masie cząsteczkowej 130 kD, jest glikoproteiną na powierzchni komórki syntetyzowaną przez keratynocyty i materiały adhezji międzykomórkowej, należącą do rodziny cząsteczek adhezyjnych zależnych od wapnia (kadheryny). Dsg3 wiąże się z 85 kD desmoplainy w desmosomie i odgrywa ważną rolę w adhezji między komórkami naskórka, w związku z czym przeciwciało przeciw naskórkowej substancji międzykomórkowej wiąże się z Dsg3 i hamuje funkcję komórek nabłonka przylegających do desmosomu, co powoduje Acanthosis jest jedną z jego patogenez, a ponadto po związaniu przeciwciała z pęcherzycą z Dsg3, fosfolipaza C i 1,4,5 trifosforan inozytolu pośredniczą w sygnalizacji wewnątrzkomórkowej, powodując syntezę i uwalnianie nabłonka. Aktywator plazminogenu, który przekształca plazminogen w plazminę, powodując utratę adhezji i uwalniania komórek kręgosłupa.
Zapobieganie
Zapobieganie łupieżu sromu
Wczesne wykrycie, wczesne leczenie i dobra obserwacja.
1. Jedz więcej warzyw i owoców.
2 , wypij więcej herbaty lub lekkie napoje.
3 , powinien ochłodzić krew i odtruć jedzenie. Fasola Mung, kleisty ryż, ogórek, gorzka tykwa, portulaka, zielona herbata itp.
4, jedz pikantne pikantne jedzenie: ponieważ drażniące jedzenie może wpływać na wydzielanie organizmu, co powoduje swędzenie skóry, wpływając na leczenie. Pikantne i drażniące potrawy obejmują pieprz, makaron pieprzowy, musztardę, surową cebulę, surowy czosnek i białe wino.
5, jedz tłuste jedzenie: tłuste jedzenie odnosi się głównie do olejów i tłuszczów. Nadmierne spożycie takich pokarmów sprzyja wydzielaniu gruczołów łojowych i zaostrza stan. Jednocześnie zwracaj uwagę, aby jeść mniej słodyczy i słonych potraw, aby ułatwić regenerację skóry.
6. Unikaj pikantnych owoców morza oraz drażniących i uczulających potraw, gdy swędzenie jest silne.
Powikłanie
Powikłania pęcherzycy Powikłania nowotwór złośliwy
Niektóre pęcherzyca jest związana z nowotworami złośliwymi.
Objaw
Vulvar pemeptic objawy Częste objawy Pieczenie sromu drażniący pęcherz lub uszkodzenie pęcherzyków uszkodzenie błony śluzowej zakażenie Candida albicans zakażenie płynem tkankowym alergicznym anoreksja
Uszkodzenie skóry
Typowe zmiany skórne występują na normalnej skórze wyglądu. Na podstawie rumienia pojawia się kilka blistrów różnej wielkości groszku do jaj. Blister można rozproszyć lub rozproszyć, a płyn pęcherzowy można usunąć wcześnie, a następnie zmętnić lub zakrwawić. Ściana blistra jest cienka, luźna i łatwa do złamania. Znak Nikolsky'ego jest dodatni, to znaczy górna część całego blistra jest wciśnięta, a blister jest powiększony na bok; pocieranie lub ściskanie blistra, rozbijanie pobliskiego naskórka, powodowanie złuszczania naskórka i tworzenie czerwonej powierzchni erozyjnej po pęknięciu ściany blistra. Z gnojowicy wydobywa się płyn, który stopniowo skrapla się w brudną skorupę o zapachu. Rozbita powierzchnia stale rozszerza się na obrzeże i łączy w nieregularny kształt. Krawędź kołnierza oddzielona jest naskórkiem w kształcie kołnierza, a tendencja do samoleczenia jest niewielka. Uspokojeniu, świadomemu paleniu lub bólowi może towarzyszyć gorączka, anoreksja i inne objawy ogólnoustrojowe.
Pęknięcia mogą występować w całym ciele, ale częściej występują w głowie, szyi, klatce piersiowej i plecach, pod pachami i pachwinie.
2. Uszkodzenie żeńskich narządów płciowych i błon śluzowych
Około 60% pacjentów z pęcherzami można znaleźć w jamie ustnej. Prawie wszystkie przypadki mają zajęcie błony śluzowej jamy ustnej. Ponadto mogą również zaatakować nos, gardło, spojówkę, błonę śluzową przełyku, zewnętrzne narządy płciowe, cewkę moczową i błonę śluzową skóry odbytu. Jeden z żeńskich narządów płciowych często wiąże się z wielkością warg sromowych, pochwy, błony śluzowej szyjki macicy, uszkodzeniem błony śluzowej, wczesnym alergicznym, pieczeniem, pęcherzami w łatwo wcieranych częściach, szybkim pęknięciem pęcherza, całkowity pęcherz jest rzadki, tworząc bolesną powierzchnię nadżerki, dotyk Jest wyjątkowo łatwy do wykrwawiania, a erozja wolno goi się. Trwa kilka tygodni lub kilku miesięcy. Łatwo jest zarazić się bakteriami lub Candida albicans. Czasami może rozwinąć się we wrzody. Zmiany szyjki macicy mogą wystąpić we wczesnym stadium choroby, powodując nieprawidłowy rozmaz Papanicolaou, który łatwo można rozpoznać jako szyjkę macicy. Przerost nabłonkowy.
Zbadać
Badanie pęcherzycy sromu
Badanie histopatologiczne wykazało, że nad warstwą podstawową była szczelina. Pęcherze i wierzchołki blistrów składały się z większości naskórka. Komórki podstawne przyczepione do brodawki skórnej komórek podstawnych wystawały do wewnętrznej jamy naskórka, zwanej kosmkami, płynem pęcherzowym. Pośrodku znajdują się komórki akantolityczne. Komórki są duże i okrągłe, rdzeń jest skoncentrowany, cytoplazma jest równomiernie bazofilowa, wokół jądra znajduje się zabarwiony światłem obszar, skóra właściwa jest łagodnie obrzękiem i jest niewielka ilość eozynofilów, neutrofili. Infiltracja komórek.
Kontrola immunofluorescencji:
1. Bezpośrednia immunofluorescencja:
Weź normalną skórę lub nowe zmiany skórne wokół zmian skórnych, aby sprawdzić, pokazując, że IgG i C3 są podobnymi do sieci osadami między komórkami naskórka, a inne składniki mają odkładanie C1q, C4, wskaźnik dodatni wynosi od 80% do 95%, aktywne zmiany mogą być Do 100% niewielką liczbą przeciwciał może być IgM, IgA.
2. Pośrednia immunofluorescencja:
Od 80% do 90% pacjentów może wykryć przeciw naskórkowe przeciwciała substancji międzykomórkowej, takie jak otoczaki, głównie IgG, niewielka liczba IgM, IgA, miano przeciwciał jest silnie skorelowane z aktywnością choroby, ale wczesna choroba Może być fałszywie ujemny, obserwowany za pomocą mikroskopu elektronowego: wczesne zmiany to lokalne lub całkowite rozpuszczenie śródmiąższowej matrycy komórkowej lub filmu cukrowego, poszerzenie szczeliny komórkowej, desmosomy są oddzielone od siebie, a późny drut napięciowy spada z mostka cząstek mostka, a cząsteczki mostka znikają.
Diagnoza
Identyfikacja diagnostyczna pęcherzycy sromu
Według klinicznej błony śluzowej skóry z luźnymi pęcherzami znak Nissla jest pozytywny, histopatologia pokazuje luźną warstwę pęcherzy powyżej warstwy podstawowej, bezpośrednia immunofluorescencja pokazuje udział IgG, odkładanie C3 w komórkach naskórka, pośrednia immunofluorescencja w surowicy Przeciwciała śródmiąższowe przeciwciała (pemphis) można zdiagnozować.
Pemfigoid pęcherzowy, ciężki rumień polimorficzny, przewlekły łagodny pęcherzyca rodzinna, liniowa choroba pęcherzowa IgA może mieć pachwinę, krocze, pęcherzyki w okolicy okołoodbytniczej, nadżerki, czasami uszkodzenie błony śluzowej pochwy .
