Trudne miejsca
Wprowadzenie
Wprowadzenie w trudne miejsce Zlokalizowane twardzina, znana również jako morphea, jest chorobą skóry, która ogranicza obrzęk skóry i stopniowo twardnieje i kurczy się. Występuje w skórze głowy, czole, talii, brzuchu i kończynach. Zmiany skórne zaczynają się od czerwonawego koloru o różnych rozmiarach, z lekko obrzękową wysypką, pojedynczą lub wielokrotną. Stopniowo twardnieje żółtawo lub żółtawo biały. Powierzchnia jest gładka i błyszcząca jak wosk, centralne dołeczki, utrata włosów na zmianach skórnych, pocenie się jest zmniejszone, otaczające naczynia włosowate są rozszerzone, a fioletowy kolor lub pigmentacja są pogłębione. Późny zanik skóry, przebarwienia. Zmiany mają różne kształty i są podzielone na cztery typy w zależności od kształtu: niejednolity, prążkowany, kroplowy i uogólniony, a wśród nich najczęściej niejednolity. Choroba na ogół nie ma objawów, niektóre mogą mieć łagodny świąd lub mrowienie, stopniowo stają się nudne, brak wyraźnych objawów ogólnoustrojowych, a ograniczona twardzina na ogół nie atakuje narządów wewnętrznych. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Populacja podatna: brak określonej populacji chorób Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: Twardzina przełyku Ciąża ze twardziną Sklerodermia dziecięca Objawy związane ze twardziną
Patogen
Przyczyna twardego punktu
Czynniki genetyczne (25%):
Według niektórych pacjentów z wyraźnym wywiadem rodzinnym częstość występowania HLA-B8 jest zwiększona u pacjentów w stanie krytycznym i u krewnych pacjentów występują nieprawidłowości chromosomowe. Uważa się, że cechy typu genetycznego mogą dotyczyć dominującego allelu chromosomu X.
Współczynnik infekcji (20%):
Wielu pacjentów często ma ostre infekcje przed wystąpieniem, w tym dławicę piersiową, zapalenie migdałków, zapalenie płuc, szkarlatynę, odrę, zapalenie zatok itp. Wtrącenia podobne do paramyksowirusa znaleziono w mięśniach prążkowanych pacjentów i nerkach.
Nieprawidłowe metabolizm tkanki łącznej (10%):
Pacjent wykazywał rozległe zmiany w tkance łącznej, a zawartość kolagenu w skórze znacznie wzrosła, było więcej rozpuszczalnego kolagenu i niestabilnych międzycząsteczkowych łańcuchów bocznych w aktywnych zmianach wirusowych skóry, a aktywność syntezy kolagenu znacznie wzrosła w hodowli fibroblastów pacjentów. .
Nieprawidłowości naczyniowe (15%):
Pacjenci z objawem Raynauda, nie tylko ograniczonym do kończyn, ale także do trzewnych naczyń krwionośnych; histopatologia pokazuje, że zmiany skórne i narządy wewnętrzne mogą mieć przykurcz naczyń krwionośnych (tętniczych) i przerost błony wewnętrznej, więc niektórzy uważają, że ta choroba jest pierwotnym naczyniem krwionośnym Choroba, ale ponieważ choroba naczyniowa nie jest widoczna u wszystkich pacjentów, uważa się również, że choroba naczyniowa nie jest jedyną przyczyną choroby.
Nieprawidłowości immunologiczne (20%):
Jest to najważniejszy punkt widzenia ostatnich lat: u pacjentów można wykryć różnorodne autoprzeciwciała (takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, przeciwciała przeciw DNA, przeciwciała przeciw ssRNA, przeciwciała przeciw ekstraktom skórnym z twardziny skóry itp.); Liczba komórek wzrosła, odporność humoralna znacznie wzrosła, a dodatni wskaźnik krążących kompleksów immunologicznych u pacjentów układowych wynosił 50% lub więcej. Większość pacjentów miała hipergammaglobulinemię; niektóre przypadki były często związane z toczniem rumieniowatym, zapaleniem skórno-mięśniowym, reumatoidalnym zapaleniem stawów, Zespół Sjogrena lub zapalenie tarczycy Hashimoto jest skomplikowane i obecnie większość ludzi uważa, że choroba ta może być chorobą autoimmunologiczną spowodowaną utrzymującą się przewlekłą infekcją opartą na pewnym podłożu genetycznym.
Zapobieganie
Zapobieganie twardym punktom
1 Usuń zainfekowane zmiany, zwróć uwagę na higienę, wzmocnij ćwiczenia fizyczne i popraw funkcję autoimmunologiczną.
2 zasady życia, praca i odpoczynek, wygodne, unikaj silnej stymulacji psychicznej.
3 wzmacniają odżywianie, głodzenie i przeziębienie, zwracają uwagę na ocieplenie.
Powikłanie
Komplikacje w trudnych miejscach Powikłania Twardzina ciąży przełyku ze twardziną skóry twardziny dziecięcej związane ze schizofrenią
Może być komplikowany przełyk twardzinowy, ciąża ze twardziną, twardzina dziecięca, twardzina związana z zaburzeniami psychicznymi.
Objaw
Objawy związane z plamką twardą Stwardnienie guzkowe twarde stwardnienie skóry
1. Morpheia plamista występuje zwykle w górnej części klatki piersiowej, szyi, ramionach, pośladkach lub udach. Uszkodzenie jest od wielkości soi do pięciocentówki, białych lub kości słoniowej skupionych lub liniowo rozmieszczonych plam, okrągłych, czasem lekko wklęsłych. Kiedy zmiana jest aktywna, wokół niej jest purpurowo-czerwona aureola. Tekstura jest trudna na wczesnym etapie, a tekstura może być miękka lub mieć wrażenie „pergaminu”. Zmiany rozwijają się bardzo powoli, rozszerzając się na obrzeża i łącząc się lub utrzymując. Niektóre zmiany skórne mogą ustąpić, a miejscowe resztkowe łagodne zanikowe zabarwienie.
2, choroba płytki nazębnej jest bardziej powszechna. Najczęściej występuje w jamie brzusznej, plecach, szyi, kończynach i twarzy. Początkowo okrągłe lub nieregularne czerwonawe lub fioletowawe obrzękowe plastry, powiększane w ciągu tygodni lub miesięcy, o średnicach od 1 do 10 cm lub więcej, jasnożółte lub kość słoniowa. Powierzchnia jest sucha i gładka, z woskowym połyskiem, łagodnym fioletowo-czerwonym aureolą, skóropodobną twardością, czasem towarzyszy teleangiektazja. Bez potu i włosów. Po długim czasie twardość zmniejsza się, stopniowo kurczy się, a centralny pigment traci. Może atakować skórę właściwą i powierzchowną skórę, ale nadal może się poruszać. Liczba i lokalizacja zmian są różne, a większość pacjentów ma tylko jedną lub kilka zmian, czasami symetrycznych. Zmiany skórne mogą powodować łysienie atroficzne łysienia plackowatego w skórze głowy.
3, liniowe lub pasmowe twardnienie skóry płytki nazębnej często wzdłuż nerwu międzyżebrowego lub jednej kończyny w rozkładzie podobnym do opaski, może również wystąpić na czole w pobliżu środka przedłużenia skóry głowy do cięcia głowy, miejscowe zmiany znacznie przygnębione, często zaczynają się Jest atroficzny, skóra jest cienka i nie twarda, a stopień jest nierównomiernie przymocowany do powierzchni kości. Większość przednich płaskonabłonkowych płytek wydaje się sama, aw niektórych przypadkach zanik twarzy można łączyć. Pasemkowe zmiany często obejmują płytkie i głębokie warstwy podskórne, takie jak tłuszcz podskórny, mięśnie i powięź, i ostatecznie utwardzają tkankę pod spodem, często powodując poważne deformacje. Kiedy powierzchnia stawu łokcia, nadgarstka lub palca zostanie skrzyżowana, aktywność stawu jest ograniczona i pojawia się łukowaty przykurcz i ręka przypominająca pazur.
4, uogólniona morfoza, plamiste, płytkowe i liniowe uszkodzenia mogą być częściowo lub całkowicie połączone, wiele uszkodzeń rozłożonych na wszystkie części ciała, ale rzadko obejmujących twarz, uszkodzenie często ma tendencję do stapiania się, często W połączeniu z bólem stawów, bólem brzucha, nerwobólami, migreną i zaburzeniami psychicznymi można nawet przekształcić w twardzinę układową.
5, głęboka morphea Su i Person (1981) zgłosili przypadki, to znaczy, twardą plamkę tłuszczu i stwardnienie powięzi, chorobę twardą, a czasami atakują głębokie i płytkie mięśnie skóry właściwej i skóry właściwej.
6, wyłączanie całkowitej choroby blaszki miażdżycowej jest innym typem niedawno stwierdzonej twardziny, występującym u dzieci w wieku od 1 do 14 lat, częściej u dziewcząt. Zapalenie i stwardnienie skóry właściwej, tkanki podskórnej, powięzi, mięśni i kości występują w kończynach, zwłaszcza po stronie wyprostnej. Ręce, stopy, łokcie i kolana są zgięte i skurczone, rzadko atakują narządy wewnętrzne i nie występuje zjawisko Raynauda. Pacjent może mieć stwardnienie. Omszałe zmiany skórne, typowe dla innych części ciała, mogą mieć typową chorobę plamistą.
Zbadać
Kontrola miejsc trudnych
Testuj krew, rutynę w moczu, szybkość sedymentacji erytrocytów, elektroforezę białek, przeciwciała przeciwjądrowe, czynnik reumatoidalny i prześwietlenie klatki piersiowej, mączkę barową, elektrokardiogram i inne testy. W razie potrzeby wykonaj biopsję skóry.
Zasadniczo badanie biochemiczne, stężenie białka w surowicy może być stopniowo zmniejszane, zawartość fibrynogenu we krwi jest wyższa, ilość wydalania kreatyniny można zwiększyć w ciągu 18 godzin. Jest wielu pacjentów z fosforanem kreatyny i potasem w surowicy, azotem mocznikowym i kreatyniną może wydawać się w różnym stopniu anomalii.
Po drugie, schemat przepływu krwi do szczegółowego badania, przepływ krwi można stopniowo zmniejszać, a elastyczność naczyń krwionośnych jest słaba. Pacjenci z morfologią układową mają zwiększone zastoje krwi, małopłytkowość i więcej eozynofili, dlatego wszyscy powinni zwracać szczególną uwagę podczas kontroli.
Diagnoza
Diagnoza trudnych miejsc
Diagnostyka różnicowa trudnych miejsc:
(1) choroba płytki nazębnej: zmiany skórne występują w jamie brzusznej, plecach i kończynach i są okrągłymi lub owalnymi czerwonymi twardymi plamkami przypominającymi obrzęki. Po kilku latach zmiany skórne zniknęły, a pigmentacja pozostała.
(2) Morphea w kształcie kropli: Zmiana składa się z wielu okrągłych plamek prosowych, które mogą wystąpić w dowolnej części ciała, i częściej występują na szyi, klatce piersiowej i plecach. Zmiana postępuje powoli, a trudny punkt może całkowicie rozwiązać.
(3) uogólniona morfoza: zmiany skórne są rozległe, ociekające lub liniowe, często towarzyszy im ból stawów, ból brzucha, migrena i uszkodzenie trzewne, u niektórych pacjentów może dojść do twardziny układowej.
