Dysplazja zatok przynosowych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zwężenie czaszki wykazało obniżenie podstawy czaszki, płytkie powieki, wydatne gałki oczne i słaby rozwój zatoki przynosowej. Zwężenie czaszki to przedwczesne zamknięcie jednego lub więcej stawów czaszkowych, prowadzące do deformacji głowy, wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, inteligentnych zaburzeń rozwojowych i objawów ocznych. Klinicznie charakteryzuje się przedwczesnym zamknięciem pojedynczych lub wielokrotnych szwów czaszkowych. Przyczyna tej choroby nie jest znana i nie ma zadowalającego wyjaśnienia. Niektórzy uczeni stwierdzili, że choroba ma charakter rodzinny, dlatego uważa się, że jest ona związana z dziedzicznością. Większość zmian jest skoncentrowana w szwie wieńcowym lub szwach wielokrotnych. Niektórzy badacze mają nieznane przyczyny: kostnienie czaszki występujące przy urodzeniu nazywane jest pierwotną wąską chorobą czaszki, a wczesne kostnienie szwów czaszki wtórne do innych chorób ciała nazywane jest wtórną wąską chorobą czaszki. Wczesne kostnienie czaszki u pacjentów z kretynizmem, którzy nadużywają hormonalnej terapii zastępczej tarczycy.
Patogen
Przyczyna
Jak dotąd przyczyna tej choroby nie jest znana i nie ma zadowalającego wyjaśnienia. Niektórzy uczeni stwierdzili, że choroba ma charakter rodzinny, dlatego uważa się, że jest ona związana z dziedzicznością. Większość zmian jest skoncentrowana w szwie wieńcowym lub szwach wielokrotnych. Niektórzy badacze mają nieznane przyczyny: kostnienie czaszki występujące przy urodzeniu nazywane jest pierwotną wąską chorobą czaszki, a wczesne kostnienie szwów czaszki wtórne do innych chorób ciała nazywane jest wtórną wąską chorobą czaszki. Wczesne kostnienie czaszki u pacjentów z kretynizmem, którzy nadużywają hormonalnej terapii zastępczej tarczycy.
Już w 1975 r. Cohen i Converse i wsp. W 1976 r. Opracowali przyczynę wąskiej choroby czaszki. Uważa się, że choroba ta jest wrodzoną wadą rozwojową, ale ogólnie jej przyczyna jest nadal niejasna, co może być związane z rozwojem embrionalnych mezodermalnych zaburzeń rozwojowych lub może być spowodowane występowaniem heterotopowego centrum kostnienia w tkance foki kostnej. Może być związany z brakiem niektórych matryc w zarodku. Kilka przypadków ma czynniki genetyczne. Pojedyncze przypadki mogą być spowodowane niedoborem witaminy D i nadczynnością tarczycy. Podstawowym powodem, który zasugerowali Park i Power, jest to, że wiązka śródmiąższowa czaszki jest niecałkowicie wyhodowana, co powoduje zmniejszenie czaszki i przedwczesne kostnienie tkanki szwów.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Otolaryngologia Badanie TK MRI nosogardzieli
Punkt początkowy kostnienia szwu czaszki i sposób rozprzestrzeniania się kostnienia, odpowiadający kości ramienno-krzyżowej, podstawa czaszki i rola opony twardej nie są dobrze poznane. Rozwój podstawy czaszki odgrywa wiodącą rolę w patogenezie wąskiej choroby czaszki ze zmianami deformacji twarzy.
Wąska choroba czaszki stanowi około 38% nieprawidłowości głowy, a jej objawy kliniczne objawiają się głównie w różnych kształtach deformacji czaszki. Ponieważ szew czaszki jest przedwcześnie zamykany, wzrost czaszki jest ograniczony, co utrudnia rozwój mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Pacjenci mogą mieć wystające dwoje oczu, niedowidzenie, dyskinezy oka, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lub wtórny zanik, upośledzenie wzroku lub ślepotę. Niektórzy pacjenci mogą mieć upośledzenie umysłowe, a objawy takie jak ból głowy, nudności i wymioty mogą wystąpić w zaawansowanym stadium. U niektórych pacjentów mogą wystąpić drgawki z powodu atrofii kory mózgowej. Objawy kliniczne wąskiej choroby czaszki można podzielić na dwie główne kategorie: deformację głowy i objawy wtórne.
1. Deformacja wierzchołkowa: znana również jako czaszka w kształcie wieży, jest bardziej powszechna, co jest spowodowane przedwczesnym zamknięciem wszystkich szwów czaszkowych. Ponieważ wzrost czaszki jest niewielki, z wyjątkiem oporu przedniej kości krzyżowej, wszystkie inne kierunki są ograniczone, więc głowa rośnie w górę w kształcie wieży. Podstawa czaszki jest przygnębiona, powieki stają się płytkie, wystają gałki oczne, a zatoka przynosowa jest słabo rozwinięta. Gdy tkanka mózgowa rozciąga się w kierunku pionowym, zwiększa się górna i dolna średnica czaszki, średnica przednio-tylna staje się krótsza, przedni dół czaszki może zostać skrócony do 1,5 cm, pory nerwu wzrokowego stają się mniejsze, szczelina nadoczodołowa jest krótsza, zakręt mózgu jest znacznie zwiększony, a sella jest powiększona. Opóźnienie przysiadu przedniego. Ortodontyczny obrót czołowy lub tylny kości czołowej powoduje, że kość czołowa i grzbiet nosa tworzą linię, a przedni nos znika. Typowym przypadkiem jest wierzchołek czaszki. Tylny obrót czołowy jest główną przyczyną deformacji głowy. Środek twarzy jest normalny. Warto zauważyć, że głuchota nie wykazuje znaczących objawów klinicznych w wieku od 2 do 3 lat, ponieważ wiele przypadków ma normalne czaszki w wieku 1 roku, a typowe potworniaki występują w wieku 4 lat. Prawdziwa szpiczasta deformacja z deformacją dłoni lub stóp i palców stóp, znana jako zespół Saethre-Chotzena. Niedorozwój chrząstki tłuszczowej objawia się jako achondroplazja, atrofia wzrokowa, szeroka głowa i płaski nos, grube usta, również należą do rodzaju spiczastej deformacji, powszechnej u niemowląt i małych dzieci, krótkich rąk i kończyn dolnych z upośledzeniem umysłowym, upośledzeniem wzroku Rogówka ma złogi lipidowe.
2. Deformacja głowy szkaplerza: znana również jako długa deformacja głowy, spowodowana samym wcześniejszym zamknięciem samego szwu strzałkowego, jest najczęstszą wadą czaszki w kraniosynostozie, stanowiącą od 40% do 70%. Szew strzałkowy jest przedwcześnie zamykany, a głowa jest ograniczana bocznie, tzn. Rozszerza się do przodu i do tyłu, w wyniku czego zwężenie czaszkowo-krzyżowe jest wydłużone przed i po, a zwężenie lewej i prawej czaszki powoduje deformację w kształcie siodła, a bieguny potyliczne i przednie są nadmiernie wybrzuszone. Pozycja kości czołowej może być bardzo wysoka, co powoduje czoło w kształcie gruszki ze względu na wąską szczelinę między pachami. Deformacja główki strzałkowej spowodowana wczesnym zamknięciem szwu strzałkowego, większość mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynoszący 4: 1. Czasami historia rodziny.
3. Deformacja trójkątna głowy: Ten typ jest rzadki, stanowiąc od 5% do 10%, co jest spowodowane wczesnym zamknięciem bruzdy czołowej, ale część czoła jest nadal otwarta. Cechą charakterystyczną jest to, że boki przedniej, łuszczącej się części bruzdy czołowej wystają do przodu pod ostrym kątem, a głowa ma kształt trójkąta, kość czołowa jest krótka i wąska, a przedni dół czaszki staje się mniejszy i płytszy, a oczy są zbyt blisko. Na czole występuje pogrubienie osteofitu, często z innymi deformacjami.
4. Skośna deformacja głowy: znana również jako częściowa deformacja głowy, która jest jednostronną dysplazją kości czołowej spowodowaną jednostronnym skostnieniem wieńcowym, stanowiącą około 4%. Dwustronny wzrost czaszki był asymetryczny, a przednia kość czołowa była spłaszczona i cofnięta. Strona zmiany wpływa na rozwój tkanki mózgowej, a przedni grzebień biodrowy nadal istnieje, ale jest tendencyjny do zdrowej strony. Przedwczesne zamknięcie nasady można osiągnąć na środku czoła. Asymetria kości czołowej wpływa na cały kształt kości krzyżowej czaszki, szew strzałkowy jest stronniczy po stronie choroby, a przednia kość czołowa i kość ciemieniowa są nadmiernie wybrzuszone. Skostnienie jednostronnego szwu wieńcowego może wnikać głęboko w punkt skrzydła i podstawę czaszki. Dlatego skośnej deformacji głowy prawie zawsze towarzyszy deformacja asymetrii twarzy i pogarsza się z wiekiem. Odległość między oczami zmniejsza się, a czoło staje się węższe. Przedsionek i zewnętrzny kanał słuchowy mogą być również asymetryczne, ale nie oczywiste, a deformacja kostki jest bardziej wyraźna. Deformacja skośna głowy w połączeniu z upośledzeniem umysłowym, rozszczepem podniebienia, deformacją szczeliny oka, wadą układu moczowego i całkowitą deformacją przodomózgowia.
5. Krótka deformacja głowy: Jest to spowodowane przedwczesnym skostnieniem obustronnych szwów wieńcowych. Po zamknięciu obustronnych szwów koronalnych czoło jest płaskie i symetryczne, dlatego nazywa się to również deformacją głowy płaskiej lub deformacji głowy szerokiej, co stanowi około 14,3%. Koronacyjne kostnienie czaszki po obu stronach głowy pacjenta powoduje rozwój przedniej i tylnej średnicy czaszki oraz kompensacyjne poszerzenie średnicy poprzecznej i uniesienie czaszki, dlatego głowa jest poszerzona, czoło jest szerokie, czaszka jest powiększona, a powieka jest płytka.嵴 dysplazja, gałka oczna jest wydatna, jak „oko złotej rybki”.
Dziecko może mieć wyraźną deformację w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Górna część kości czołowej jest wysoka i szeroka, dolna część jest cofnięta, płaska, czasem wklęsła. Górna część wysokiej i szerokiej kości czołowej często ma kulisty występ w strukturze powierzchni. Górna; dolna połowa chowa się, ciągnąc kość nosową do tyłu i powodując opadanie grzbietu nosa. Jama nosowo-gardłowa staje się mniejsza, czasami podstawa czaszki i twarde podniebienie często mają deformacje, a chore dzieci często powtarzają infekcje górnych dróg oddechowych. Skostniały szew wieńcowy dotyka zgrubiałego guzka kostnego.
6. Wąska choroba czaszki Crouzona: znana również jako dysplazja czaszki Crouzona lub zwężenie czaszkowo-twarzowe typu Crouzona. Po raz pierwszy został opublikowany przez Crouzona w 1912 roku. Główne cechy tej choroby to:
(1) Ogromna czasza czaszki i szew czaszkowy są wcześnie zamykane, a szwy wieńcowe i szwy w jodełkę są najczęstsze.
(2) Normalna żuchwa jest stosunkowo widoczna w porównaniu z małą szczęką, a nos i szczęka twarzy są cofnięte, powodując odwrócenie okluzji, tworząc do pewnego stopnia fałszywą wypukłą deformację.
(3) Nos jest nadmiernie wypukły, a nos krzyżowy jest popychany do przodu. Górna krawędź worka jest popychana do przodu z powodu krótkiej deformacji głowy. Dolna krawędź grzebienia biodrowego jest cofana z powodu skurczu szczęki. Rezultatem jest ekstremalny występ gałki ocznej. Górna powieka rozszerza się, tworząc żabie oko choroby Crouzona. Pacjentowi może towarzyszyć porażenie gałki ocznej.
(4) Większość z nich ma historię dziedziczną i rodzinną, zwaną także dziedzicznymi zaburzeniami rozwoju kości głowy i twarzy.
(5) Choroba może mieć podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, utratę wzroku i upośledzenie umysłowe.
7.Przed zwężeniem czaszkowo-twarzowym: Po raz pierwszy opisany przez Aperta w 1906 roku, jest to dziedziczna choroba charakteryzująca się potworniakiem i zespołem deformacji palców. Deformacja twarzy jest bardziej oczywista, zwłaszcza cofnięcie szczęki jest bardziej oczywiste; górnej cyfrze cofania towarzyszy poziomy obrót na górze, dzięki czemu korzeń nosa jest głęboko wciśnięty pod łukiem brwiowym, powodując otwarcie okluzji i usta Środek otwartej i górnej wargi wydaje się wyciągnięty do tyłu. Gałka oczna nie jest wydatna i często występuje zez pozagałkowy. Deformacje twarzy są widoczne od urodzenia.
U pacjentów z typowymi wadami czaszki diagnoza nie jest trudna. Jednak gdy głowa jest zdeformowana po porodzie, często jest źle diagnozowana w wyniku porodu. Jeśli deformacja głowy nie zniknie po pewnym okresie po urodzeniu, należy wykonać badanie rentgenowskie czaszki. Głównie objawia się to zwiększoną gęstością szwu czaszki, odkładaniem wapnia, a czasem zwiększonymi objawami zwiększonego zakrętu mózgu, odwapnieniem po łóżku i innymi oznakami podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Punkt początkowy kostnienia szwu czaszki i sposób rozprzestrzeniania się kostnienia, odpowiadający kości ramienno-krzyżowej, podstawa czaszki i rola opony twardej nie są dobrze poznane. Rozwój podstawy czaszki odgrywa wiodącą rolę w patogenezie wąskiej choroby czaszki ze zmianami deformacji twarzy.
Wąska choroba czaszki stanowi około 38% nieprawidłowości głowy, a jej objawy kliniczne objawiają się głównie w różnych kształtach deformacji czaszki. Ponieważ szew czaszki jest przedwcześnie zamykany, wzrost czaszki jest ograniczony, co utrudnia rozwój mózgu, powodując wzrost ciśnienia śródczaszkowego. Pacjenci mogą mieć wystające dwoje oczu, niedowidzenie, dyskinezy oka, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego lub wtórny zanik, upośledzenie wzroku lub ślepotę. Niektórzy pacjenci mogą mieć upośledzenie umysłowe, a objawy takie jak ból głowy, nudności i wymioty mogą wystąpić w zaawansowanym stadium. U niektórych pacjentów mogą wystąpić drgawki z powodu atrofii kory mózgowej. Objawy kliniczne wąskiej choroby czaszki można podzielić na dwie główne kategorie: deformację głowy i objawy wtórne.
1. Deformacja wierzchołkowa: znana również jako czaszka w kształcie wieży, jest bardziej powszechna, co jest spowodowane przedwczesnym zamknięciem wszystkich szwów czaszkowych. Ponieważ wzrost czaszki jest niewielki, z wyjątkiem oporu przedniej kości krzyżowej, wszystkie inne kierunki są ograniczone, więc głowa rośnie w górę w kształcie wieży. Podstawa czaszki jest przygnębiona, powieki stają się płytkie, wystają gałki oczne, a zatoka przynosowa jest słabo rozwinięta. Gdy tkanka mózgowa rozciąga się w kierunku pionowym, zwiększa się górna i dolna średnica czaszki, średnica przednio-tylna staje się krótsza, przedni dół czaszki może zostać skrócony do 1,5 cm, pory nerwu wzrokowego stają się mniejsze, szczelina nadoczodołowa jest krótsza, zakręt mózgowy znacznie się zwiększa, a sella jest powiększona. Opóźnienie przysiadu przedniego. Ortodontyczny obrót czołowy lub tylny kości czołowej powoduje, że kość czołowa i grzbiet nosa tworzą linię, a przedni nos znika. Typowym przypadkiem jest wierzchołek czaszki. Tylny obrót czołowy jest główną przyczyną deformacji głowy. Środek twarzy jest normalny. Warto zauważyć, że głuchota nie wykazuje znaczących objawów klinicznych w wieku od 2 do 3 lat, ponieważ wiele przypadków ma normalne czaszki w wieku 1 roku, a typowe potworniaki występują w wieku 4 lat. Prawdziwa szpiczasta deformacja z deformacją dłoni lub stóp i palców stóp, znana jako zespół Saethre-Chotzena. Niedorozwój chrząstki tłuszczowej objawia się jako achondroplazja, atrofia wzrokowa, szeroka głowa i płaski nos, grube usta, również należą do rodzaju spiczastej deformacji, powszechnej u niemowląt i małych dzieci, krótkich rąk i kończyn dolnych z upośledzeniem umysłowym, upośledzeniem wzroku Rogówka ma złogi lipidowe.
2. Deformacja głowy szkaplerza: znana również jako długa deformacja głowy, spowodowana samym wcześniejszym zamknięciem samego szwu strzałkowego, jest najczęstszą wadą czaszki w kraniosynostozie, stanowiącą od 40% do 70%. Szew strzałkowy jest przedwcześnie zamykany, a głowa jest ograniczana bocznie, tzn. Rozszerza się do przodu i do tyłu, w wyniku czego zwężenie czaszkowo-krzyżowe jest wydłużone przed i po, a zwężenie lewej i prawej czaszki powoduje deformację w kształcie siodła, a bieguny potyliczne i przednie są nadmiernie wybrzuszone. Pozycja kości czołowej może być bardzo wysoka, co powoduje czoło w kształcie gruszki ze względu na wąską szczelinę między pachami. Deformacja główki strzałkowej spowodowana wczesnym zamknięciem szwu strzałkowego, większość mężczyzn, stosunek mężczyzn do kobiet wynoszący 4: 1. Czasami historia rodziny.
3. Deformacja trójkątna głowy: Ten typ jest rzadki, stanowiąc od 5% do 10%, co jest spowodowane wczesnym zamknięciem bruzdy czołowej, ale część czoła jest nadal otwarta. Cechą charakterystyczną jest to, że boki przedniej, łuszczącej się części bruzdy czołowej wystają do przodu pod ostrym kątem, a głowa ma kształt trójkąta, kość czołowa jest krótka i wąska, a przedni dół czaszki staje się mniejszy i płytszy, a oczy są zbyt blisko. Na czole występuje pogrubienie osteofitu, często z innymi deformacjami.
4. Skośna deformacja głowy: znana również jako częściowa deformacja głowy, która jest jednostronną dysplazją kości czołowej spowodowaną jednostronnym skostnieniem wieńcowym, stanowiącą około 4%. Dwustronny wzrost czaszki był asymetryczny, a przednia kość czołowa była spłaszczona i cofnięta. Strona zmiany wpływa na rozwój tkanki mózgowej, a przedni grzebień biodrowy nadal istnieje, ale jest tendencyjny do zdrowej strony. Przedwczesne zamknięcie nasady można osiągnąć na środku czoła. Asymetria kości czołowej wpływa na cały kształt kości krzyżowej czaszki, szew strzałkowy jest stronniczy po stronie choroby, a przednia kość czołowa i kość ciemieniowa są nadmiernie wybrzuszone. Skostnienie jednostronnego szwu wieńcowego może wnikać głęboko w punkt skrzydła i podstawę czaszki. Dlatego skośnej deformacji głowy prawie zawsze towarzyszy deformacja asymetrii twarzy i pogarsza się z wiekiem. Odległość między oczami zmniejsza się, a czoło staje się węższe. Przedsionek i zewnętrzny kanał słuchowy mogą być również asymetryczne, ale nie oczywiste, a deformacja kostki jest bardziej wyraźna. Deformacja skośna głowy w połączeniu z upośledzeniem umysłowym, rozszczepem podniebienia, deformacją szczeliny oka, wadą układu moczowego i całkowitą deformacją przodomózgowia.
5. Krótka deformacja głowy: Jest to spowodowane przedwczesnym skostnieniem obustronnych szwów wieńcowych. Po zamknięciu obustronnych szwów koronalnych czoło jest płaskie i symetryczne, dlatego nazywa się to również deformacją głowy płaskiej lub deformacji głowy szerokiej, co stanowi około 14,3%. Koronacyjne kostnienie czaszki po obu stronach głowy pacjenta powoduje rozwój przedniej i tylnej średnicy czaszki oraz kompensacyjne poszerzenie średnicy poprzecznej i uniesienie czaszki, dlatego głowa jest poszerzona, czoło jest szerokie, czaszka jest powiększona, a powieka jest płytka.嵴 dysplazja, gałka oczna jest wydatna, jak „oko złotej rybki”.
Dziecko może mieć wyraźną deformację w ciągu kilku tygodni po urodzeniu. Górna część kości czołowej jest wysoka i szeroka, dolna część jest cofnięta, płaska, czasem wklęsła. Górna część wysokiej i szerokiej kości czołowej często ma kulisty występ w strukturze powierzchni. Górna; dolna połowa chowa się, ciągnąc kość nosową do tyłu i powodując opadanie grzbietu nosa. Jama nosowo-gardłowa staje się mniejsza, czasami podstawa czaszki i twarde podniebienie często mają deformacje, a chore dzieci często powtarzają infekcje górnych dróg oddechowych. Skostniały szew wieńcowy dotyka zgrubiałego guzka kostnego.
6. Wąska choroba czaszki Crouzona: znana również jako dysplazja czaszki Crouzona lub zwężenie czaszkowo-twarzowe typu Crouzona. Po raz pierwszy został opublikowany przez Crouzona w 1912 roku. Główne cechy tej choroby to:
(1) Ogromna czasza czaszki i szew czaszkowy są wcześnie zamykane, a szwy wieńcowe i szwy w jodełkę są najczęstsze.
(2) Normalna żuchwa jest stosunkowo widoczna w porównaniu z małą szczęką, a nos i szczęka twarzy są cofnięte, powodując odwrócenie okluzji, tworząc do pewnego stopnia fałszywą wypukłą deformację.
(3) Nos jest nadmiernie wypukły, a nos krzyżowy jest popychany do przodu. Górna krawędź worka jest popychana do przodu z powodu krótkiej deformacji głowy. Dolna krawędź grzebienia biodrowego jest cofana z powodu skurczu szczęki. Rezultatem jest ekstremalny występ gałki ocznej. Górna powieka rozszerza się, tworząc żabie oko choroby Crouzona. Pacjentowi może towarzyszyć porażenie gałki ocznej.
(4) Większość z nich ma historię dziedziczną i rodzinną, zwaną także dziedzicznymi zaburzeniami rozwoju kości głowy i twarzy.
(5) Choroba może mieć podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe, utratę wzroku i upośledzenie umysłowe.
7.Przed zwężeniem czaszkowo-twarzowym: Po raz pierwszy opisany przez Aperta w 1906 roku, jest to dziedziczna choroba charakteryzująca się potworniakiem i zespołem deformacji palców. Deformacja twarzy jest bardziej oczywista, zwłaszcza cofnięcie szczęki jest bardziej oczywiste; górnej cyfrze cofania towarzyszy poziomy obrót na górze, dzięki czemu korzeń nosa jest głęboko wciśnięty pod łukiem brwiowym, powodując otwarcie okluzji i usta Środek otwartej i górnej wargi wydaje się wyciągnięty do tyłu. Gałka oczna nie jest wydatna i często występuje zez pozagałkowy. Deformacje twarzy są widoczne od urodzenia.
U pacjentów z typowymi wadami czaszki diagnoza nie jest trudna. Jednak gdy głowa jest zdeformowana po porodzie, często jest źle diagnozowana w wyniku porodu. Jeśli deformacja głowy nie zniknie po pewnym okresie po urodzeniu, należy wykonać badanie rentgenowskie czaszki. Głównie objawia się to zwiększoną gęstością szwu czaszki, odkładaniem wapnia, a czasem zwiększonymi objawami zwiększonego zakrętu mózgu, odwapnieniem po łóżku i innymi oznakami podwyższonego ciśnienia śródczaszkowego.
