duży palec u nogi
Wprowadzenie
Wprowadzenie Olbrzymi palec (palec u nogi) to wrodzona wada rozwojowa charakteryzująca się wzrostem objętości palców u rąk i nóg. Częstość występowania wrodzonych wad rozwojowych kończyn jest bardzo niska, około 0,9%. Mężczyźni są nieco więcej niż kobiety, a dziedziczność nie jest oczywista. Objawami klinicznymi są skóra, tkanka podskórna, paliczka palców, nerwy, naczynia krwionośne, ścięgna, a nawet mięśnie, a paznokcie są przerośnięte i przerośnięte w porównaniu z normalnymi palcami rąk i stóp. Jego wzrost zatrzymuje się po podstawowym rozwoju całego ciała (chłopiec ma około 8 lat, dziewczynka ma około 16 lat). Mały zasięg dużego palca (palca u nogi) dotyczy tylko jednego palca (palca u nogi), częstość występowania jest większa, a duży może wpływać na jedną kończynę.
Patogen
Przyczyna
Patogeneza gigantycznego palca (palca u nogi) jest wciąż badana i nie wyciągnięto żadnych wniosków. Choroba ta jest związana z wieloma neurofibromatozami. Uważa się, że liczne nerwiakowłókniaki nerwu okostnowego powodują zniszczenie i regenerację kości oraz że liczne nerwiakowłókniaki są jedyną przyczyną zlokalizowanego szybkiego wzrostu. Zgłoszono jednak 13 pacjentów, z których żaden nie miał klinicznych ani histologicznych cech wielu nerwiakowłókniaków. Dlatego w celu połączenia tych dwóch „niekompletnych neurofibromatoz wielokrotnych” stosuje się do zdefiniowania deformacji gigantycznego palca.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie CT testu zgięcia grzbietowego kości i stawów i tkanek miękkich
Choroba gigantycznych palców u rąk i nóg występuje zwykle po urodzeniu, podczas gdy inne palce u rąk i nóg są normalne. Można zauważyć, że jeden lub kilka palców znacznie się zwiększa, ale nie wszystkie palce są w to zaangażowane. Zgłaszano przypadki zlokalizowanego przerostu, a uszkodzenie dotyczy tylko dystalnego końca palca. Gigantyczny palec rośnie wraz ze wzrostem i rozwojem dziecka, a jego prędkość jest inna. Ponieważ uszkodzenie znajduje się głównie po jednej stronie palca, oprócz tego, że cały palec jest duży, wspólna strona jest zarośnięta, a palec jest zakrzywiony w bok, aby był przekrzywiony w bok. Zmiana charakteryzuje się proliferacją kości i tłuszczu. Olbrzymi palec nie tylko wpływa na kształt dłoni, ale także wpływa na funkcję. Jeśli powiększone uszkodzenie znajduje się w tunelu nadgarstka, wystąpią objawy ucisku nerwu.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Clubbing (palec u nogi): Miękka tkanka na końcu palca (palec u nogi) jest pogrubiona jak bęben i ma łukowate wybrzuszenie. Wzdłużne grzbiety i poprzeczne grzbiety są bardzo zakrzywione, a powierzchnia jest szklista. ). Znany również jako wyblakły palec. Kąt między gwoździem bocznym a skórą paznokcia palca zdrowej osoby wynosi 160 stopni. W przypadku wystąpienia palca leśnego kąt można stopniowo zwiększać do 180 stopni lub więcej. Naciskanie nasady paznokcia może mieć zauważalną elastyczność i delikatność. Palce podobne do palców pojawiające się w różnych chorobach mają różne kolory opuszków palców. Palec leśny wrodzonej choroby serca grupy włosów, palec jest często purpurowy i czarny, łuk paznokcia jest czerwonawo-brązowy, kapilara łożyska paznokcia jest zwiększona, a przepływ krwi na końcu palca jest zwiększony. U pacjentów z chorobą płuc opuszki palca leśnego są suche i nie są gładkie, żółtawobiałe, a proliferacja naczyń krwionośnych nie jest znacząca. Doustnie odnosi się do bardziej powszechnych objawów niektórych chorób w medycynie wewnętrznej.
Łyżkowy palec (palec u nogi): objawy kliniczne zespołu Plummera-Vinsona, główne objawy kliniczne dysfagii, odczuwania ciała obcego gardła, przerywanej dysfagii bez bólu, często przeradzającej się w uporczywość. Częstsze występowanie niedokrwistości z niedoboru żelaza, takie jak utrata apetytu, zmęczenie, kołatanie serca, bladość, palec łyżeczki (palec u nogi) i wypadanie włosów. Często również towarzyszyło kątowe zapalenie warg, zapalenie języka, gładki język, zanik, brodawki sutkowe. U większości pacjentów prześwietlenie i przełyk ujawniło przeponę śluzówkową typu przepony w dolnej części gardła i górnej części przełyku. Prawie wszystkie testy laboratoryjne mają niedokrwistość z niedoboru żelaza, stężenie żelaza w surowicy jest znacznie zmniejszone, a niektóre mają niedokrwistość złośliwą.
