przeprost skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół Ehler-Danlos, znany również jako zespół hiperelastyczny skóry, jest wrodzoną wadą tkanki łącznej, charakteryzującą się klinicznie nadmierną elastycznością skóry, osłabieniem skóry i naczyń krwionośnych oraz ruchomością stawów.
Patogen
Przyczyna
Bardziej męski niż żeński, często z wywiadem rodzinnym, dominuje autosomalnie, ale także charakteryzuje się dziedziczeniem recesywnym.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Mikroskopia grzybicza skóry rutynowe zmiany krwi
Znaki:
Nadmierna elastyczność skóry, kiedy skóra jest podciągnięta, wydaje się, że gumka jest rozciągnięta na zewnątrz, można ją pociągnąć do 15 cm lub więcej, a następnie przywrócić po zwolnieniu.
Kruchość naczyń krwionośnych, niewielkie rany skórne mogą powodować pęknięcia rybopodobne, powodując krwiak lub krwotok podskórny, niewielka liczba pacjentów może być związana z uszkodzeniami ścian naczyń żołądkowo-jelitowych, spontaniczne pęknięcie spowodowane powtarzającym się krwawieniem lub perforacją przewodu pokarmowego, może również wystąpić przełyk Hej, śmierć może nastąpić, gdy krwotok z przewodu pokarmowego jest ciężki.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Wiotkość skóry: Skóra jest luźna i pomarszczona, bez nadmiernego rozciągania skóry i stawów.
2. Zespół tunera: wykazujący rozluźnienie stawów, ale plwocinę szyi, dziecinność karłowatą i dysplazję seksualną.
3. Zespół Marfana: może mieć nadmierne rozciąganie i zwichnięcie stawów, nieprawidłowości oka i układu krążenia, widoczne charakterystyczne palce pająka.
Nadmierna elastyczność skóry, kiedy skóra jest podciągnięta, wydaje się, że gumka jest rozciągnięta na zewnątrz, można ją pociągnąć do 15 cm lub więcej, a następnie przywrócić po zwolnieniu. Kruchość naczyń krwionośnych, niewielkie rany skórne mogą powodować pęknięcia rybopodobne, powodując krwiak lub krwotok podskórny, niewielka liczba pacjentów może być związana z uszkodzeniami ścian naczyń żołądkowo-jelitowych, spontaniczne pęknięcie spowodowane powtarzającym się krwawieniem lub perforacją przewodu pokarmowego, może również wystąpić przełyk Hej, śmierć może nastąpić, gdy krwotok z przewodu pokarmowego jest ciężki.
