Pigmentacja skóry jest brązowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Utrata solnego zapalenia nerek ma typowe objawy kliniczne wielomoczu i nokturii, pigmentacja skóry jest brązowa itp., Zapalenie nerek tracące sól, znane również jako zespół Thorna, jest obecnie uważane za grupę cech charakteryzujących się ciężką utratą soli przez nerki. Specjalny rodzaj choroby nerek.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Choroba jest klinicznie rzadkim zespołem przewlekłej choroby nerek. Najczęstsze przyczyny to:
1. Przewlekłe śródmiąższowe zapalenie nerek, przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.
2. Nerkowe rdzeniowe zmiany torbielowate, takie jak policystyczna choroba nerek.
3. Gruźlica nerek, zwapnienie nerek.
4. obustronna hipoplazja nerek.
5. Nefropatia obturacyjna.
(dwa) patogeneza
Uszkodzenie komórek nabłonkowych kanalików nerkowych spowodowane chorobą śródmiąższową nerek powoduje, że jest ono mniej wrażliwe na aldosteron, reabsorpcja kanalików nerkowych w chlorku sodu jest zmniejszona, a duża ilość chlorku sodu jest wydalana z moczem, co powoduje hiponatremię. Jego szczególną cechą jest to, że reabsorpcja chlorku sodu przez utratę kanalików nerkowych jest znacznie poważniejsza niż funkcja kłębuszkowa. W ciężkich przypadkach może ulec uszkodzeniu duża liczba nefronów, a osoby, które przeżyły, są poddawane nadmiernemu obciążeniu substancją rozpuszczoną w osoczu, powodując osmotyczne działanie moczopędne, tj. Nadmierną utratę soli i wilgoci.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Ultrasonografia nerek nerkowe obrazowanie statyczne nerkowe obrazowanie dynamiczne
1. Głównie dorośli mężczyźni, zwłaszcza młodzi ludzie.
2. Występują objawy podobne do choroby Addisona, 50% pacjentów ma wielomocz i nokturię, pigmentacja skóry jest brązowa, równomiernie rozmieszczona, ale pigmentacja błony śluzowej policzka występuje rzadziej, co różni się od choroby Addisona. Ostre zaostrzenie jest często słabe, utrata apetytu, nudności i wymioty, badanie fizykalne wykazało utratę masy ciała, słaby puls, niskie ciśnienie krwi, podatne na niedociśnienie ortostatyczne, zapaść i omdlenia. Odwodnienie i ścięgno, ciężkie splątanie psychiczne, porażenie, śpiączka, mocznica i kwasica.
3. Mieć historię przewlekłej choroby nerek.
4. Spożycie dużych ilości soli (10 ~ 20 g / d) może złagodzić objawy. 30% pacjentów miało w przeszłości zapalenie błony śluzowej żołądka i długotrwałe stosowanie dużych ilości leków alkalicznych.
5. Leczenie deoksykortykosteronem było nieskuteczne, test czynności kory nadnerczy był prawidłowy, a stężenie aldosteronu w moczu wzrosło.
1. Istnieją typowe objawy kliniczne wielomoczu i nokturii, pigmentacja skóry jest brązowa, ostre zaostrzenie jest często słabe, utrata apetytu, nudności i wymioty, utrata masy ciała, słaby puls, niskie ciśnienie krwi, skłonność do niedociśnienia ortostatycznego, Niedobór i omdlenie. Odwodnienie, ścięgno, ciężkie splątanie psychiczne, porażenie, śpiączka i kwasica mocznicowa.
2. Testy laboratoryjne wykazały zmniejszenie stężenia sodu we krwi, chloru we krwi, zwiększenie stężenia potasu we krwi (czasami zmniejszenie), azotemię i zmiany kwasicy metabolicznej.
3. W przypadku spożycia 10 g / d soli nie można było utrzymać normalnego bilansu sodu.
4. Leczenie deoksykortykosteronem jest nieskuteczne.
5. Funkcja kory nadnerczy jest normalna, a zawartość aldosteronu w moczu wzrasta.
Na podstawie powyższego można postawić diagnozę.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Pigmentacja i hipopigmentacja: Mechanizm nieprawidłowości pigmentu jest bardziej skomplikowany. Niektóre pigmentowane choroby skóry są spowodowane czynnikami genetycznymi; inne są spowodowane czynnikami wtórnymi; inne nie są jasne.
Zanik skóry i przebarwienie: Zanik skóry odnosi się do powstania zaniku przypominającego pępowinę z powodu niedrożności, ciąży, obrzęku i innych przyczyn. Pigmentacja to endogenny pigment, taki jak hemosyderyna, lipofuscyna, melanina i bilirubina u normalnych ludzi. Pył węglowy, pył węglowy i pigmenty do tatuażu czasami dostają się do organizmu. W warunkach patologicznych niektóre z powyższych pigmentów będą się zwiększać i gromadzić wewnątrz i na zewnątrz komórki. Nazywa się to pigmentacją.
Siatkowate płytki pigmentacyjne: dermatopatia pigmentosa reticularis (DPR) jest rzadką chorobą, którą klinicznie charakteryzuje pigmentacja siatkowa, łysienie bez blizn i niedożywienie.
Drobne oczka do niejednakowej pigmentacji: plamki pigmentacyjne mają drobne oczka do niejednakowych, początkowo czerwonawych. Po przejściu do szarawo-szarego do ciemnobrązowego często znajduje się w odsłoniętych częściach policzków, szyi i pleców, szczególnie wokół powiek i kostek.
