ziarniniak skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie Większość zgłaszanych chorób skóry Hodgkina, limfogranulomatoza cutis, jest w rzeczywistości papulozą limfatoidalną typu A. Synonimiczny chłoniak Hodgkina, ziarniniak Hodgkina, paragranuloma Hodgkina, mięsak Hodgkina, limfogranulomatoza maligna. Choroba jest rodzajem ML, ze specjalnymi gigantycznymi komórkami nowotworowymi (komórki Reeda-Sternberga, zwane komórkami RS), często o różnym stopniu infiltracji komórek zapalnych. W tych dwóch chorobach występuje dość wiele pokrywających się wyników. Komórki typu A papulozy limfatoidalnej mają wspólny marker immunofenotypowy z komórkami Reeda-Sternberga (komórki RS). U pacjentów z chorobą Hodgkina można zaobserwować papulozę przypominającą chłoniaka. Pierwotna skóra Choroba Hodgkina bez zajęcia węzłów chłonnych jest trudna do potwierdzenia i jest bardzo rzadka.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby jest nadal niejasna. Oto kilka myśli:
1. Zakażenie wirusowe: Częstość występowania osób pozostających w bliskim kontakcie z pacjentami jest wysoka Lerine i wsp. Zaproponowali zwiększenie miana przeciwciał wirusa EB w surowicy u pacjentów, co uważa się za związane z zakażeniem wirusem EB, ale nie ma wyraźnych dowodów.
2. Efekty radiacyjne: Częstość występowania mieszkańców w obszarze wybuchu bomby atomowej jest czterokrotnie wyższa niż w przypadku innych mieszkańców.
3. Może być związany z innymi rodzajami ML, mnogim idiopatycznym mięsakiem krwotocznym lub białaczką.
4. Komórkowy niedobór odporności: zgodnie z redukcją limfocytów T we krwi pacjenta, hipoplazja immunologiczna komórkowa, zanikła normalna nadwrażliwość typu opóźnionego, powolne odrzucanie alloprzeszczepów, często pojawiają się wczesne zmiany z regionu T węzła chłonnego, uważane za monitorowanie immunologiczne za pomocą komórek T Wady funkcjonalne prowadzą do nieprawidłowego rozrostu guza „komórek siatkowych”.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna. Ponieważ wciąż trwa debata na temat pochodzenia komórek RS, wymaga dalszej dyskusji. Uważa się, że pochodzenie komórek RS pochodzi z limfocytów T, limfocytów B, komórek tkankowych lub retikulocytów o pośredniej strukturze lub retikulocytów dendrytycznych. Większość z nich pochodzi z retikulocytów, ale nie zostały one potwierdzone.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Testy śródskórne zmiany skórne
Pacjenci często skarżą się na powierzchowne węzły chłonne lub węzły chłonne, szczególnie na szyi, bezbolesny postępujący obrzęk, któremu towarzyszy zmęczenie, utrata apetytu, utrata masy ciała, nieregularna hipotermia, nocne poty i swędzenie. Późne etapy mogą obejmować dowolny narząd. Ze względu na obrzęk szyi i pachowych węzłów chłonnych splot ramienny można ściskać, powodując kaszel, trudności w oddychaniu, zespół górnej żyły głównej i trudności w mowie. Zaangażowanie śledziony może powodować dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność, nudności, wymioty i objawy spowodowane hipersplenizmem. Zaangażowanie kości może powodować złamania, wytrzeszcz, kompresję rdzenia kręgowego i porażenie. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego może powodować niedowład połowiczny, neuropatię obwodową i ból. Zajęcie przewodu pokarmowego może powodować wrzody, ból, krwawienie, niedrożność i zespół złego wchłaniania. Zaangażowanie wątroby może powodować żółtaczkę i śpiączkę wątrobową. Zaangażowanie w układ moczowo-płciowy może powodować mocznicę. Pacjenci o niskiej odporności komórkowej są podatni na infekcje wirusami, bakteriami i Candida.
Uszkodzenie skóry można podzielić na konkretne i niespecyficzne.
1. Specyficzne uszkodzenia: Według statystyk Benninghoffa i in. Obserwuje się je u 5–10% pacjentów. Podstawowy jest rzadki. Większość z nich pochodzi ze źródeł krwi, które są powszechne u zaawansowanych pacjentów z rozległymi zmianami węzłów chłonnych; jeśli są one retrogradacyjnie przenoszone przez odpowiednie węzły chłonne, można je zobaczyć we wczesnym stadium. Pierwotne zmiany mogą wystąpić przed innymi objawami, w tym limfadenopatią za kilka miesięcy lub od 5 do 10 lat, z lepszym rokowaniem, a pacjenci mogą przeżyć od 10 do 20 lat. Pacjenci z wtórnym uszkodzeniem często umierają w ciągu kilku miesięcy. Uszkodzenie występuje w górnej części skóry głowy, szyi i tułowia i może objawiać się grudkami, guzkami, płytkami, erytrodermią lub egzemą, okazjonalnymi lub podskórnymi guzkami. Wrzody mogą występować na podstawie guzków lub blaszek lub zmian skórnych, takich jak węzły chłonne lub kości.
2. Uszkodzenie niespecyficzne: bardziej powszechne, często objawiające się jako erozja naskórka, rumień, omszony, świąd lub erytrodermia. Mogą również wystąpić inne uszkodzenia, takie jak blada skóra, pokrzywka, rumień polimorficzny, rumień guzkowy, czerwone łupież, pęcherzyca, rybia łuska, zapalenie skórno-mięśniowe i dysplazja skóry. Czasami może również wyrażać plamę, wypukłości, obrzęk limfatyczny, łysienie, rogowacenie dłoniowe oraz zapalenie żył i pigmentację. Ze względu na niską komórkową funkcję immunologiczną u co najmniej około 15% pacjentów rozwija się półpasiec.
Większość chorób Hodgkina zwykle powstaje w węzłach chłonnych, rozciągając się wstecz od węzłów chłonnych lub naczyń limfatycznych na skórę lub bezpośrednio na skórę. Zmiany skórne to grudki lub guzki z owrzodzeniem lub bez. W zaawansowanych przypadkach może dojść do rozprzestrzenienia się skórki. Nieswoiste zmiany skórne są powszechne u pacjentów z chorobą Hodgkina Uogólniony ciężki świąd może wystąpić na kilka miesięcy przed chorobą lub po jej wyraźnym zdiagnozowaniu. Wtórny świąd guzkowy i pigmentacja mogą wystąpić z powodu drapania. Inne objawy skórne, takie jak nabyta rybia łuska, złuszczające zapalenie skóry i uogólniony półpasiec.
Nieswoiste zmiany skórne nie wykazują swoistości klinicznej ani histopatologicznej. Morfologia kliniczna konkretnych zmian skórnych nie jest specyficzna, a diagnozę potwierdza głównie badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Częste ziarniniaki:
Chłoniak przenoszony drogą płciową, znany również jako chłoniak pachwinowy, jest chorobą przenoszoną drogą płciową spowodowaną zakażeniem Chlamydia trachomatis. Choroba zwykle występuje w tropikalnych i subtropikalnych regionach świata, szczególnie w Ameryce Południowej, Afryce i Azji Południowo-Wschodniej.
Ziarniniak eozynofilowy (EG) jest nienormalnym zróżnicowaniem nienowotworowych właściwości izolowanych komórek tkankowych. Ziarniniak eozynofilowy jest przejawem przerostu komórek Langerhansa, znanego wcześniej jako histiocytoza X. Ziarniniak eozynofilowy występuje głównie u dzieci w wieku 5-10 lat, z częściami kości i płuc. Stanowi to 60–80% przypadków przerostu komórek Langerhansa. Czarni są rzadcy.
Nie-eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie gruczołu krokowego to ziarniniak nie będący serem, który jest centralnie upłynniony i nekrotyczny. Istnieją duże komórki tkankowe w świetle bliższego gruczołu, otoczone limfocytami, komórkami plazmatycznymi i eozynofilami.
W przeszłości pąki plwociny błędnie nazywano bakteriozą podobną do plwociny i potwierdzono, że są to guzy pochodzące ze skórnych limfocytów pomocniczych T. Występuje głównie u młodych dorosłych, ale występuje również u osób powyżej 10 lat lub 60 lat, przy większej liczbie mężczyzn niż kobiet. Istnieją trzy typy, z których najczęstszym jest rozwój guzów z płytek lub płytek lub guzów bezpośrednio, zwanych nagłym ziarniniakiem plwociny, który rozwija się szybko i ma złe rokowanie. W około 10% przypadków może rozwinąć się erytrodermia, zwana grzybicą erytrodermiczną. Choroba może trwać od kilku miesięcy do kilku lat, średnio 4–10 lat.
Granuloma annulare to łagodne zapalenie skóry o nieznanej etiologii, które występuje w skórze właściwej lub tkance podskórnej i charakteryzuje się grudkami w kształcie pierścienia lub zmianami guzkowymi.
Pacjenci często skarżą się na powierzchowne węzły chłonne lub węzły chłonne, szczególnie na szyi, bezbolesny postępujący obrzęk, któremu towarzyszy zmęczenie, utrata apetytu, utrata masy ciała, nieregularna hipotermia, nocne poty i swędzenie. Późne etapy mogą obejmować dowolny narząd. Ze względu na obrzęk szyi i pachowych węzłów chłonnych splot ramienny można ściskać, powodując kaszel, trudności w oddychaniu, zespół górnej żyły głównej i trudności w mowie. Zaangażowanie śledziony może powodować dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność, nudności, wymioty i objawy spowodowane hipersplenizmem. Zaangażowanie kości może powodować złamania, wytrzeszcz, kompresję rdzenia kręgowego i porażenie. Zajęcie ośrodkowego układu nerwowego może powodować niedowład połowiczny, neuropatię obwodową i ból. Zajęcie przewodu pokarmowego może powodować wrzody, ból, krwawienie, niedrożność i zespół złego wchłaniania. Zaangażowanie wątroby może powodować żółtaczkę i śpiączkę wątrobową. Zaangażowanie w układ moczowo-płciowy może powodować mocznicę. Pacjenci o niskiej odporności komórkowej są podatni na infekcje wirusami, bakteriami i Candida.
