Pogrubienie i wiotkość powieki górnej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pacjenci z gruboskórną perikarpozą mają czaszkę podobną do głowy, szczególnie górne powieki są grube i luźne, uszy i usta są również grube, szczególnie duże, a skóra dłoni i stóp jest również gruba. Kości kończyn i falangi są przerośnięte, palce u rąk i nóg są chore, a worki i stawy kolanowe są wysiękiem. Pacjent odczuwa ból kończyn, a jego ruchy są niezręczne.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Pierwotna może być autosomalna dominująca. Wtórne jest również nazywane zwyrodnieniową zwyrodnieniem stawów. Często wtórne do wielu przewlekłych i złośliwych chorób nowotworowych.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie zewnętrzne oka Badanie powieki Miernik siły mięśni powiek
W zależności od typowych zmian skóry i kości można go zdiagnozować. Badanie rentgenowskie wykazuje proliferacyjne zapalenie okostnej, takie jak piszczel, piszczel, piszczel i łokieć oraz rozlane zgrubienie okostnej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Rozluźnienie powiek: zespół powiek, zwany również dermatolizą palpebrarum, zanikowe zwężenie powiek (ptosis atrophica), jest rzadką chorobą powieki charakteryzującą się nawracającymi epizodami obrzęku powiek u młodzieży. Skóra powiek staje się cieńsza, elastyczność znika, zmarszczki rosną, a kolory zmieniają się, czemu mogą towarzyszyć objawy kliniczne, takie jak wypadanie gruczołów łzowych, opadanie powiek i skrócenie rozszczepu podniebienia. W 1807 r. Beer po raz pierwszy opisał tę chorobę, aw 1896 r. Fuchs nazwał ją opóźnieniem powiek. Ponieważ zespół wpływa na wygląd powiek, jest to główny powód, dla którego pacjenci wymagają leczenia, a zrozumienie ich objawów klinicznych i patogenezy może pomóc w przyjęciu odpowiednich metod leczenia.
Rozluźnienie powiek i pogrubienie górnej wargi: charakteryzuje się luźnymi powiekami i postępującym pogrubieniem górnej wargi, nazywane jest zespołem rozluźnienia powiek - przerostem górnej wargi, a niektórzy pacjenci mają wolę, zwaną także zespołem oko-usta-tarczyca. Od wczesnego początku zaczął się obrzęk powiek, po powtarzających się epizodach zwiotczenia skóry powieki, zmarszczek, którym towarzyszy teleangiektazja, ciężkie opadanie powiek. U niemowląt i małych dzieci wargi są wielokrotnie spuchnięte, a wargi stają się zwłóknione z powodu stanu zapalnego i stają się grubsze w usta. Prosta tarczyca i obrzęk występują w okresie dojrzewania.
Zamknięcie powieki jest niepełne: górnych i dolnych powiek nie można całkowicie zamknąć, co powoduje częściową ekspozycję gałki ocznej, znaną również jako oko królika. Zgodnie z klinicznymi objawami oka można go jednoznacznie zdiagnozować.
Opadanie powiek: znane również jako „zwisanie”. Z powodu niewydolności lub zaniku funkcji dławicy powiekowej lub części lub całości górnej szczęki nie można podnieść, górna szczęka jest w pozycji opadającej. Podzielony na pełny i częściowy, jednooczny lub obuoczny, wrodzony i nabyty, prawdziwy i fałszywy. Jeśli wrodzony, sprawdź, czy: 1 proste opadanie powiek (podnoszenie lub zanik funkcji przepony); 2 opadanie powiek z osłabieniem funkcji mięśnia górnego odbytnicy; 3 opadanie powiek z innymi deformacjami stawu skokowego, takimi jak hemoroidy wewnętrzne Skóra itp .; 4 opadanie powiek w połączeniu z fenomenem mrugania żuchwy (Marcus-Gunn). Jeśli natura zostanie nabyta, sprawdź, czy: 1 uraz powieki lub uraz czaszkowo-mózgowy lub uraz nerwu szyjnego współczulnego; 2 choroby, takie jak miastenia, 3 mechaniczne, takie jak naciek krzyżowy jaglicy lub utrata siły podparcia powiek, Jeśli nie ma gałki ocznej. Kiedy podejrzewa się miastenię, można ją wykorzystać jako test na neostygminę, a jeśli podejrzewa się jej współczulne opadanie, można ją zastosować jako test na hydroksyamfetaminę.
