Obustronna miażdżyca
Wprowadzenie
Wprowadzenie Dłoń i ateza (atetoza), znane również jako ruch palca lub zmienność (skurcz mobilny), charakteryzuje się zwiększonym dystalnym i dystalnym napięciem migracyjnym mięśni i zmniejszonym ruchem, z powolną, przerażającą, wijącą się perystaltyką. Podobnie jak dystonia, nie jest to niezależna jednostka chorobowa, jest to stosunkowo powolny, nieukierowany, ciągły mimowolny zespół ruchowy palców, palców u stóp, języka lub innych części ciała. Zespół ten może być różnorodną chorobą neurologiczną, podzieloną na trzy typy zgodnie z objawami klinicznymi: (1) obustronna dwuręczność (podwójna kość): charakteryzuje się często towarzyszy mioklonowi i nieregularnym ćwiczeniom o średniej i małej amplitudzie, często u pacjentów z porażeniem mózgowym. (2) Zaburzenia nadpobudliwości rąk i stóp w tańcu (choreoatetoza): ruch podobny do tańca z szerokim zakresem akinezji dłoni i stóp, obserwowany w rodzinnych odcinkach akrobatyki, bezproblemowego tańca rodzinnego i akrodynamiki. (3) Jednostronny i pseudo ruch dłoni i stóp: choroba naczyń mózgowych lub inne przyczyny głębokich zaburzeń czucia, jednostronna atetoza i pseudoatetoza nie są podstawowymi zmianami zwojowymi.
Patogen
Przyczyna
Częstymi przyczynami miażdżycy są: 1 dziedziczna lub rodzinna: głównie autosomalna recesywna, rzadka; 2 incydent naczyniowo-mózgowy; 3 infekcja śródczaszkowa; 4 leki; 5 porażenie mózgowe: spowodowane różnymi przyczynami Porażenie mózgowe może powodować nadpobudliwość dłoni i stóp; 6 wysokich zmian rdzenia kręgowego szyjnego.
Różne rodzaje przyczyn, takie jak napadowa choreoatetoza dystoniczna (PDC), są rzadkimi dziedzicznymi dyskinezami. Napadowa kinezygeniczna choreoatetoza (PKC) jest rzadką chorobą dyskinezy, która jest często wywoływana przez wysiłek fizyczny i czasami wiąże się z rozlanym lub ogniskowym uszkodzeniem mózgu, a także jest uważana za padaczkę. W jednej postaci leczenie przeciwpadaczkowe jest skuteczne ze względu na podobne przyczyny napadów.
(dwa) patogeneza
1. Dziedziczny lub rodzinny: głównie autosomalne dziedziczenie recesywne, rzadkie, napadowy taniec dystonii w Japonii, gen rodzinny znajduje się w 2q31 ~ 36 i może być dalej zlokalizowany w D2S164 i D2S377 W międzyczasie region ten koduje gen PDC i odkryto, że nowa dziedziczna choroba związana z chromosomem X powoduje akromegalię tańca, zlokalizowaną w Xp11, której towarzyszy inteligentne opóźnienie rozwoju, nieprawidłowości behawioralne itp .; inne mniejszościowe dziedziczne choroby neurologiczne, takie jak mózg Niedożywienie istoty białej, ataksja móżdżkowo-móżdżkowa, zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe i rodzinna hipoproteinemia mogą być również związane z akromegalią.
2. Wypadek naczyniowo-mózgowy: wrodzona niedrożność tętnicza wrodzonego niemowlęcia Heubnera może prowadzić do przeciwnych ruchów kończyn dłoni i stopy Dorosły ostry zawał wzgórza i kuli może powodować ruchy dłoni i stopy Autopsja może pokazać stan podobny do lakunarnego kończyny tylnej torebki wewnętrznej.
3. Zakażenie wewnątrzczaszkowe: choroba Creutzfeldta-Jakoba wywołana przez lentiwirusa może mieć otępienie, mioklonie i obustronne ruchy rąk, MRI wykazało obustronne jądro ogoniaste, zanik skorupy i wysoki sygnał T2WI; wirus opryszczki pospolitej Zakażenia wewnątrzczaszkowe Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii i AIDS mogą również powodować akromegalię.
4. Narkotyki: kokaina, amfetamina i inne osoby uzależnione mogą wydawać się tańczyć nadpobudliwość dłoni i stóp, długotrwałe stosowanie leków przeciwpsychotycznych, takich jak fenotiazyna, haloperidol wywołane ostrą dystonią lub późną dyskinezą, również Może pokazywać podobieństwa dłoni i stóp.
5. Porażenie mózgowe: różne przyczyny porażenia mózgowego mogą powodować hiperkinezję dłoni i stóp, takie jak okołoporodowa encefalopatia niedotleniona, przedwczesne poród, uraz porodowy, encefalopatia bilirubinowa, dysplazja kory mózgowej, wada penetrująca mózg, encefalopatia bilirubinowa itp. I nagłe zatrzymanie akcji serca u dorosłych, zatrucie spowodowane encefalopatią niedotlenioną.
6. Wysokie zmiany szyjnego rdzenia kręgowego: takie jak zmiany demielinizacyjne szyjki macicy, oprócz powodowania głębokiej utraty czucia, mogą również występować ruchy pseudo-ręki i akrodynamiczne lub palcowania.
Zmiany patologiczne: dotyczyły głównie obustronnego jądra ogoniastego, skorupy i podwzgórza, zwyrodnienia neuronów, zaniku, glejozy, znacznego wzrostu wiązek włókien rdzeniastego, nieregularnego rozmieszczenia, ułożenia wiązek lub siatkowatych, barwienia mieliny Jest podobny do płytki, jak marmur, zwany „statu marmoratus”, co pokazuje, że ciało Nissla znika, a prążkowie kurczy się. Wzgórze, wzgórze paliczkowe, istota czarna, worek wewnętrzny i kora mózgowa również mogą być zdegenerowane. W obustronnych bocznych neuronach globus pallidus po obu stronach dłoni i stopy stwierdzono nadaktywność PES wybarwiającą się pozytywnie w postaci odkładania ciała Bielschowsky'ego, który był okrągły i znajdował się w jądrze jądra.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie mimowolnej kontroli TK
Zespół nadpobudliwości dłoni i stóp ma mimowolne ruchy w specjalnej postawie dłoni i stóp, więc diagnoza nie jest trudna. Tańczące ruchy pląsawicy pojawiają się w tułowiu, głowie i twarzy kończyn. Są szerokie i szybsze niż ruchy mimowolne. Są podobne do bicia, a ruchy mimowolne inne niż wewnętrzne są ograniczone głównie do dłoni i stóp. Ale to, co wewnętrzne, czasami współistnieje z pląsawicą, zwaną tańcem-pląsawicą-atetozą.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1, chorobę należy odróżnić od pseudo-dłoni i stóp. To ostatnie jest spowodowane utratą pozycji kończyny z kombinacją uszkodzenia kolumny czołowej, tylnej i bocznej lub uszkodzenia nerwów obwodowych.
2, bardzo wolny ruch dłoni i stóp Xu spowodowany nieprawidłową postawą jest dość podobny do skręcania plwociny, ta ostatnia atakuje głównie kończynę proksymalną, mięsień szyi i mięsień tułowia, a typową sprawnością jest skręcanie z pniem jako osią.
3, powinien zwrócić uwagę na rozpoznanie nadpobudliwości dłoni i stóp oraz innych typów klinicznych, nadpobudliwości dłoni i stóp u pacjentów z szerokim zakresem mimowolnych ruchów kończyn, tułowia i twarzy, wykazujących zgrubne, zmienne i szybkie bicie.
Zespół nadpobudliwości dłoni i stóp ma mimowolne ruchy w specjalnej postawie dłoni i stóp, więc diagnoza nie jest trudna. Tańczące ruchy pląsawicy pojawiają się w tułowiu, głowie i twarzy kończyn. Są szerokie i szybsze niż ruchy mimowolne. Są podobne do bicia, a ruchy mimowolne inne niż wewnętrzne są ograniczone głównie do dłoni i stóp. Ale to, co wewnętrzne, czasami współistnieje z pląsawicą, zwaną tańcem-pląsawicą-atetozą.
