Obrzękowo-fioletowe plamy na obu górnych powiekach
Wprowadzenie
Wprowadzenie Typowe zmiany skórne w zapaleniu skórno-mięśniowym, obrzękłe purpurowo-czerwone plamy na górnych powiekach, rozprzestrzeniają się na okołooczodołowe i stopniowo rozprzestrzeniają się na obszar twarzy, szyi i górnej części klatki piersiowej w kształcie litery V. Łokieć i łokieć, szczególnie staw śródręczno-paliczkowy i staw śródstopno-paliczkowy, wydają purpurowoczerwone grudki z teleangiektazją, niedopigmentacją, pokrywającymi się drobnymi łuskami, zwanymi znakiem Gottrona (Gordona) lub grudkami Grottrona.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna nie jest znana i może być związana z wieloma infekcjami. Może nawet pojawić się na twarzy jak czerwona łupież; może to być symetryczne zapalenie wielostawowe deformacji stawów. Wieloośrodkowy rozrost komórek siatkowatych charakteryzuje się brązowawą lub żółtą grudką lub guzkiem (2 do 10 mm) z twardą teksturą na dłoni (zwłaszcza stawie grzbietowym) i twarzy. Grudki można łączyć z mchem. Okazuje się jak owłosiona łupież na twarzy; badanie serologiczne choroby ma jedynie łagodny wzrost cholesterolu i inwersję białych / globulin.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie okulistyczne badania TK oka i okolicy krzyżowej
(1) Objawy mięśniowe zwykle dotyczą mięśni poprzecznie prążkowanych, a czasem może to mieć wpływ na mięśnie gładkie i mięsień sercowy. Mięśnie można zaatakować w dowolnej części, ale często najpierw zaangażowane są mięśnie kończyn, a bliższe mięśnie wątroby są bardziej wrażliwe niż dystalne. Mięśnie łopatki i miednicy są zwykle najwcześniejsze, górne ramię i mięśnie ud są drugie, a pozostałe części mięśnia są drugie. Zmiany są często symetryczne, aw kilku przypadkach uszkodzenie może być ograniczone do jednej grupy mięśni kończyn lub pojedynczego mięśnia lub wielu mięśni w ciągłym odcinku, jeden po drugim; zwykle pacjent odczuwa osłabienie, a następnie ból mięśni, ból i ból związany z wysiłkiem; Siła jest zmniejszona, powodując różne dysfunkcje ruchowe i specjalne postawy. Objawy mogą się różnić w zależności od liczby, nasilenia i lokalizacji zmian mięśniowych. Zasadniczo zwykle występują trudności w podnoszeniu ręki, ruchu głowy lub kucania, chód jest słaby, a czasem może być szczególny z powodu osłabionej siły mięśni. Postawa, taka jak opadanie głowy, ramiona pochylone do przodu itp., Ciężkie ciało nie może się poruszać, a nawet przewracać. W przypadku zajęcia gardła, przełyku i kostki może dojść do chrypki i dysfagii; w przypadku mięśni przepony i międzyżebrowych może wystąpić duszność i duszność; zajęcie mięśnia sercowego może powodować niewydolność serca, a mięśnie oczu mogą ulegać podwójne widzenie. Chora struktura mięśni może być normalna lub miękka, czasem twarda lub jędrna po zwłóknieniu, co może sprzyjać przykurczowi stawów, co wpływa na funkcjonowanie. Istnieją również doniesienia o zespole miastenii, tj. Bezbolesnym osłabieniu mięśni. Po wzroście. Skóra powyżej chorego mięśnia może być pogrubiona lub obrzękowa.
(B) objawy skórne Uszkodzenie skóry przez tę chorobę jest zróżnicowane, niektóre są pierwszymi objawami; niektóre mają pewną specyficzność, która jest pomocna w diagnozie; niektóre wydają się być związane z nowotworowymi nowotworami złośliwymi; niektóre są związane z rokowaniem. Zmiany skórne często nie są równoległe z zajęciem mięśni. Czasami zmiany skórne mogą być rozległe i tylko łagodne zapalenie mięśni, wręcz przeciwnie, istnieją poważne zmiany mięśniowe z jedynie łagodnymi zmianami skórnymi, a czasami zmiany skórne odzwierciedlają zakres zmian mięśniowych. Zwykle na twarzy specjalnych górnych powiek purpurowe czerwone plamki, stopniowo rozprzestrzeniają się przednie czoło, policzki, uszy, szyję i górną część klatki piersiowej w kształcie litery V, może również dotyczyć skóry głowy i tylnej części ucha. Proksymalny margines krzyżowy zamkniętego oka można zobaczyć z wyraźnie rozszerzonymi naczynkami dendrytycznymi. Czasami pojawiają się naczynia włosowe z plwociną wielkości igły na zakrzywionym końcu; podobne do obrzęku purpurowo-czerwone plamy z pewnym stopniem zatoki okołooczodołowej wokół powieki mają pewne cechy. Łokcie i kolana łokciowe, szczególnie w stawach śródręczno-paliczkowych i stawach międzypaliczkowych, pojawiają się purpurowo-czerwone grudki, płytki nazębne, a następnie zanik, teleangiektazje, przebarwienia i leżące nad nimi małe łuski, czasami owrzodzenie, zwane znakiem Gottrona, również charakterystyczne W fałdach paznokci widoczna teleangiektazja i plwocina mogą pomóc w zdiagnozowaniu. W niektórych przypadkach może wystąpić wysypka na tułowiu, która jest rozproszona lub zlokalizowana z ciemnoczerwonymi plamami lub grudkami. Znajduje się przed mostkiem lub między mięśniami szkaplerza lub plecami i plecami. Zazwyczaj nie ma swędzenia, bólu lub parestezji, ale w niektórych przypadkach może być swędzący. Uszkodzenie jest tymczasowe, nawracające, a następnie łączy się ze sobą i nadal się wycofuje. Na górnej powierzchni są drobne łuski, a rumień pojawia się również w błonie śluzowej jamy ustnej.
W przypadkach przewlekłych może występować wiele grudek rogowacenia, plamista pigmentacja, rozszerzenie naczyń krwionośnych, łagodny zanik skóry i przebarwienia, zwane zanikowym naczyniowym heterochromicznym zapaleniem skórno-mięśniowym, czasami w układzie heterochromatycznym Na podstawie podobnej do choroby wysypki wysypka jest czerwona, a nawet brązowoczerwona, a uszkodzenia są rozległe, szczególnie na głowie i twarzy, podobnie jak pojawienie się pijaństwa, któremu towarzyszą bardziej ciemnobrązowe, szarobrązowe igły i przebarwienia. Stos rozszerzonych naczyń włosowatych, zwany rumieniem złośliwym, często sugeruje nowotwór złośliwy.
Ponadto mogą występować guzki podskórne, złogi wapnia do wydzielania się skóry w celu utworzenia nieszczelnej rurki, a czasami w nietypowych przypadkach tylko fioletowe plamki na powiekach, z jednej lub z obu stron lub podstawy nosa, lub rozlany rumień lub plwocina na skórze głowy Ropienie, wypadanie włosów lub pokrzywka, rumień polimorficzny, niebieskawe siatkówki, zjawisko Raynauda itp., Niektóre przypadki są uczulone na światło słoneczne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa obrzękowych purpurowo-czerwonych plam w podwójnych górnych powiekach:
Obrzękowa purpurowa czerwona plamka podwójnej górnej powieki jest głównie identyfikowana z toczniem rumieniowatym, mieszaną chorobą tkanki łącznej i zespołem Sjogrena, ziarniniakowatością Wegenera, wielo-centrycznym przerostem retikulocytów i innymi typami skórnego zapalenia naczyń.
Toczeń rumieniowaty: toczeń rumieniowaty (toczeń) jest chorobą autoimmunologiczną obejmującą wiele narządów i wiele narządów w ciele, skomplikowane objawy kliniczne i przedłużony przebieg choroby. Toczeń rumieniowaty można podzielić na dwie główne kategorie: toczeń rumieniowaty układowy (SLE) i toczeń rumieniowaty tarczowy (DLE). Podostry toczeń rumieniowaty skórny (SCLE) jest zmianą skórną między toczniem rumieniowatym krążkowym a toczniem rumieniowatym układowym.
Mieszana choroba tkanki łącznej: mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to zespół reumatyczny charakteryzujący się nakładaniem się SLE, twardziny skóry, zapalenia wielomięśniowego lub zapalenia skórno-mięśniowego i objawów RA podobnych do bardzo wysokich mian Krążące przeciwciała przeciwjądrowe, tj. Przeciwciała przeciw jądrowej rybonukleoproteinie, mają najwyższy wskaźnik dodatni. Mniejsze zaangażowanie nerek, dobra reakcja na kortykosteroidy, dobre rokowanie.
Zespół Sjogrena: zespół Sjogrena Zespół Sjogrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną obejmującą głównie gruczoły wydzielania zewnętrznego, taką jak gruczoły łzowe i ślinianki, zwaną także chorobą gruczołów zewnątrzwydzielniczych. Objawia się głównie suchą rogówką, zapaleniem spojówek, kserostomią lub innym reumatoidalnym zapaleniem stawów związanym z reumatoidalnym zapaleniem stawów, może wpływać na inne układy, takie jak układ oddechowy, pokarmowy, moczowy, krew, nerwowy i mięśniowy, Stawy i tym podobne powodują uszkodzenie wielu układów i wielu narządów. Choroba może istnieć sama lub w innych chorobach autoimmunologicznych Jest to pierwotny zespół Sjogrena (1SS), ale wtórny do reumatoidalnego zapalenia stawów, twardziny układowej, tocznia rumieniowatego układowego. Inne choroby autoimmunologiczne to wtórny zespół Sjogrena (2SS).
Ziarniniakowatość Wegenera (WG) to martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń, które jest chorobą autoimmunologiczną. Zmiany dotyczą małych tętnic, żył i naczyń włosowatych, czasami obejmujących aortę. Patologia charakteryzuje się stanem zapalnym ściany naczynia, głównie atakującym górne i dolne drogi oddechowe i nerkę. Ziarniniakowatość Wegenera zwykle ma ogniskową granulację błony śluzowej nosa i tkanki płucnej. Zapalenie zapalne zaczyna się, a następnie przechodzi w rozproszone martwicze ziarniniakowe zapalenie naczyń krwionośnych. Objawy kliniczne zapalenia zatok nosowych i przynosowych, choroby płuc i postępującej niewydolności nerek. Może również wpływać na stawy, oczy, skórę, a także może atakować oczy, serce, układ nerwowy i uszy. Osoby bez zajęcia nerek zwane są zlokalizowanymi ziarniniakami Wegenera.
Wielocentryczny przerost komórek siatkowych: znany również jako lipidowe zapalenie skóry. Wieloośrodkowy rozrost komórek siatkowatych charakteryzuje się brązowawą lub żółtą grudką lub guzkiem (2 do 10 mm) z twardą teksturą na dłoni (zwłaszcza stawie grzbietowym) i twarzy. Grudki można łączyć z mchem. Można go zobaczyć na twarzy, nawet jak czerwone łupież; może to być symetryczne zapalenie wielostawowe deformacji stawów. Badanie serologiczne choroby ma jedynie łagodny podwyższony poziom cholesterolu i inwersję białych / globulin.
Inne należy odróżnić od łojotokowego zapalenia skóry i światłoczułego zapalenia skóry.
