Poszerzenie proksymalnego końca kości udowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Po miejscach uprzywilejowania dziedzicznej deformacji chrząstki następuje kość udowa, proksymalne i dystalne końce kości ramiennej oraz bliższy koniec kości piszczelowej. Typowe wyniki badań rentgenowskich to: wady formowania kości i deformacje szkieletu, koślawość biodra i pogrubienie bliższej części kości udowej, a ugięcie łokciowe nadgarstka jest stosunkowo skrócone.
Patogen
Przyczyna
Jest to wrodzona dysplazja szkieletowa, często z wywiadem rodzinnym, zgłaszana od 4 lub więcej pokoleń. Jest ogólnie uważany za dziedziczną chorobę kości i jest autosomalną dominującą chorobą dziedziczną. Przyczyna choroby jest wciąż niejasna i może być: 1 wrodzona wada zarodka; 2 niewłaściwie przemieszczone płytko nasady; 3 pozostałe niedojrzałe komórki w warstwie okostnej lub metaplastyczne chondrocyty stopniowo rosną tworząc osteofity. Obecnie zrozumienie tej choroby nie zostało do końca ujednolicone, niektórzy uczeni uważają, że jest to dysplazja szkieletowa, która występuje częściej u dzieci w wieku do 20 lat, mężczyzna: kobieta około 3: 1. Ogólne objawy kliniczne to wyczuwalne masy kostne, które ulegają deformacji w wyniku skracania i zginania kości, a aktywność w pobliżu stawów jest ograniczona, często symetryczna.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Kończyny i kończyny, kości i stawy, szpik kostny, szpik kostny, gęstość kości, gęstość kości, kość i staw, tkanka miękka, badanie CT
Badanie rentgenowskie wykazało: zgrubienie bliższej kości udowej i szyjki kości udowej, dwie dalsze kości udowe, bliższą i dalszą kość ramienną, bliższą kość ramienną, liczne nasady na dystalnych końcach kości ramiennej, a dotknięte kości zostały powiększone i pogrubione; Dalsza część lewej piszczeli jest ściskana przez kość, a kora jest cienka.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Zasadniczo rozproszony, symetryczny początek, wszystkie kości kości chrząstki mogą stać się miejscem osteochondroma, metafizycznego końca rosnącej kości, guz kości miękkiej jest rozległy i duży, szczególnie przylega do kolana, barku, biodra, nadgarstka Obszar plwociny, ale występuje w łokciu i jest rzadki i lekki. Liczne dziedziczne osteochondromy są również powszechne w kości tułowia, występujące w pobliżu centrum kostnienia drugiej lub osteogenezy, w łopatce, głównie w pobliżu kręgosłupa, gorszego rogu, barku, szyjki macicy i kłykcia; w miednicy, Głównie plwocina; w kręgosłupie, głównie w procesach kolczastych i procesach poprzecznych; w żebrach, częściej w połączeniu kostno-chrzęstnym lub na końcu tylnym. Oprócz kości piętowej z drugim jądrem, w nadgarstku i kości ramiennej nie występuje wiele dziedzicznych osteochondrom, ponieważ kości te występują w taki sam sposób jak nasad.
Można go zobaczyć i dotknąć dość symetrycznego wielokrotnego osteofity, w cięższych przypadkach jego charakterystyka jest charakterystyczna, a diagnozę można postawić jedynie na podstawie diagnozy fizycznej. W cięższych przypadkach może wystąpić skrócenie kończyn, czasem bardzo wyraźne i rozproszone, tak że przypomina achondroplazję, jednak wiele dziedzicznych osteochondromów nie charakteryzuje achondroplazja, a wzrost chrząstki jest normalny. W rzeczywistości skrócenie kończyn nie jest spowodowane nieprawidłowym wzrostem chrząstki, ale dlatego, że potencjał proliferacyjny chrząstki jest konsumowany przez zewnętrzne gałęzie (osteochondroma) i nie jest wykorzystywany do przedłużania kości. Ponieważ zewnętrzna dyspersja jest nierównomiernie rozłożona na obwodzie kręgosłupa i kości kończyn górnych i dolnych nóg, skrócenie kończyny często łączy się z deformacją, na przykład mogą występować kolana, kostki, łokcie, nadgarstki lub koślawe, najbardziej typowe. Deformacja występuje w przedramieniu i klatce piersiowej. Ponieważ osteochondroma występująca w nadgarstku jest większa niż łokieć, przedłużenie kości kości 3/4 występuje na dystalnym końcu, a przedłużenie kości piszczeli 4/5 występuje na bliższym końcu, więc łokieć jest zawsze krótszy niż kość ramienna. Wady rozwojowe, to znaczy kość ramienna jest wypukła po bokach i po stronie grzbietowej, ręka jest stronnicza, a głowa kości ramiennej przemieszczona.
Badanie rentgenowskie wykazało: zgrubienie bliższej kości udowej i szyjki kości udowej, dwie dalsze kości udowe, bliższą i dalszą kość ramienną, bliższą kość ramienną, liczne nasady na dystalnych końcach kości ramiennej, a dotknięte kości zostały powiększone i pogrubione; Dalsza część lewej piszczeli jest ściskana przez kość, a kora jest cienka.
