Pigmentacja siatki beleczkowej
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pigmentacja beleczek beleczkowych jest przejawem klinicznej diagnozy jaskry pigmentowej. Jaskra pigmentowa (jaskra pigmentowa) jest wtórną jaskrą z otwartym kątem, spowodowaną pigmentacją w przednim odcinku oka.
Patogen
Przyczyna
Ważnymi czynnikami ryzyka wpływającymi na występowanie i rozwój PDS są: młodzi ludzie, mężczyźni, krótkowzroczność i biali ludzie. Szkodliwość PG dla społeczeństwa jest spowodowana wiekiem, w którym ludzie rozpoczynają karierę, co ma ogromny wpływ na społeczeństwo i rodziny.
W społeczeństwie zachodnim PG stanowi od 1% do 1,5% całkowitej liczby jaskr. PDS zwykle występuje u młodych ludzi. Wiek początku wynosi od 20 do 45 lat, ale odsetek mężczyzn i kobiet z PDS jest również taki sam u osób starszych. Jednak PG występuje częściej u mężczyzn, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi około 3: 1. Wiek kobiet chorych na PD jest około 10 lat późniejszy niż mężczyzn, ze średnim wiekiem od 46 do 53 lat i średnio od 34 do 46 lat dla mężczyzn. PDS jest bardziej powszechny niż się spodziewał.
W przypadku PDS krótkowzroczność jest czynnikiem ryzyka. Stwierdzono, że im wyższy stopień krótkowzroczności, tym młodszy jest wiek, w którym dochodzi do uszkodzenia tarczy nerwu wzrokowego. Głębokość kąta rogówki tęczówki była również asymetryczna u pacjentów ze znaczną asymetrią w przedniej komorze.
Biali są bardziej narażeni na tę chorobę, a rzadcy ludzie koloru są rzadcy na Wschodzie. Istnieją również doniesienia o przypadkach PG w czarno-białych rodzinach mieszanej rasy i poczerniałym albinosie.
Większość przypadków PDS / PG ma charakter sporadyczny i ma niewielką historię rodzinną. Krótko po zgłoszeniu nieprawidłowej pigmentacji w komorze przedniej zgłoszono także rodzinę z promem Krukenberg. Dopiero w latach 80. XX wieku PDS mogło dominować autosomalnie w chorobie rodzinnej PDS, a gen związany z tym syndromem znajdował się na końcu długiego ramienia chromosomu 7 (7q35-q36). Mapowanie genów związane z tą chorobą jest pierwszym krokiem w izolacji tego genu. Charakterystyka genu pomoże wyjaśnić patologiczne cechy biochemiczne PDS. Inne szczególne warunki, takie jak duże gałki oczne, duże rogówki, mogą być również związane z PDS / PG. Jednak nie ma ryzyka rozwoju PDS po powiększeniu się jaskry wrodzonej.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie dna oka
Oparte głównie na objawach i ciśnieniu wewnątrzgałkowym PDS, polu widzenia jaskry i zmianach tarczy nerwu wzrokowego w badaniu przezświetlania w celu zobaczenia najbardziej charakterystycznego półprzezroczystego obszaru tęczówki w połowie obwodu tęczówki. Ponadto badanie lampą szczelinową wykazało wrzecionowatą pigmentację Krukenberga na tylnej ścianie rogówki. Przednia komora była głęboka, tęczówka była tylna i zabarwiona. Po rozszerzeniu zaobserwowano pigmentację tylnej powierzchni soczewki w pobliżu równika. Keratoskopia tęczówki jest szerokim kątem przedniej i gęstej strefy pigmentacji na beleczce. Z objawami tęczówki i innymi objawami można go zdiagnozować jako PDS; jeśli towarzyszy mu patologiczna wizja jaskry z wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym i zmiany tarczy nerwu wzrokowego, możesz zdiagnozować PG.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
1. Utrata pigmentacji tęczówki: Nie ma innych chorób związanych ze sporadycznymi wadami transiluminacji tęczówki w PDS / PG. Pacjenci z jaskrą wrodzoną, czasami widoczne wady prześwietlania w pobliżu przyczepu tęczówki na obrzeżach, ale nie przypominające mowy. Czasami pacjenci z zespołem złuszczania mają rozprzestrzenianie się pigmentu, a pozycja wady transiluminacyjnej znajduje się głównie na krawędzi źrenicy lub jest rozproszona po tęczówce. Nieregularna pigmentacja tęczówki zostaje utracona z powodu urazu lub operacji, powodując uszkodzenie tylnej powierzchni tęczówki. Pacjenci z utratą pigmentu po tęczówce z powodu ciężkiego zapalenia błony naczyniowej oka również mają regionalną utratę płytki nazębnej, ale nie mają obwodowych wad przypominających szprychę. Czasami może występować defekt transiluminacji wzoru marmurkowego w normalnym oku, ale różni się on całkowicie od zmiany PDS / PG.
2. Zapalenie błony naczyniowej oka: Jeśli małe cząsteczki pigmentu unoszą się w wodzie, są mylone z białymi krwinkami i błędnie rozpoznawane jako zapalenie błony naczyniowej oka. Aby dokonać właściwego osądu, należy zauważyć typowe objawy PDS i brak innych objawów zapalenia błony naczyniowej oka, takich jak przekrwienie spojówek, KP i przyczepność po tęczówce. Utrata pigmentu na tylnej powierzchni tęczówki u pacjentów z PDS Chociaż komórki fagocytarne mogą przemieszczać się do matrycy tęczówki, nie wywołują reakcji zapalnej. Zapalenie rogówki półpaśca może powodować zanik tęczówki w kształcie wachlarza, a zapalenie rogówki opryszczki zwykłej może powodować zanik tęczówki. Żaden z nich nie miał wady transiluminacyjnej tęczówki podobnej do PDS.
3. Zwiększona pigmentacja siatki beleczkowej: Oprócz PDS / PG, w innych oczach zespołu może wystąpić także nienormalna pigmentacja. Pigmentacja związana z zespołem złuszczania może powodować, że siatka beleczkowa staje się czarna. W wielu z tych przypadków pigment jest mieszany z materiałem złuszczającym w celu utworzenia nieregularnego pasma pigmentu podobnego do konopi. Typowy autobus Krukenberg nie został opracowany. Typowe złuszczanie torebki pomaga w prawidłowej diagnozie.
U pacjentów z tęczówką obwodową lub torbieli ciała rzęskowego okazjonalnie występuje umiarkowana pigmentacja na siateczce beleczkowej, ale nie ma typowego wahadłowca Krukenberg. Diagnostyka poprzez obserwację charakterystycznych wad dziennych PDS tęczówki obwodowej Rozpoznanie torbieli podpajęczynówkowej należy przeprowadzić przy użyciu rozszerzonej rogowacenia rogówki w rozszerzonych warunkach. W obu przypadkach nie było zabarwienia na tylnej powierzchni obwodu soczewki.
4. Czerniak przedni i tylny: tęczówce, ciału rzęskowemu lub czerniakowi tylnemu (jeśli pęknięta zostanie przednia błona szklista) może towarzyszyć pigmentacja. Pigmentowane komórki nowotworowe lub pigmentowane komórki fagocytarne mogą powodować znaczne zaciemnienie komór przedniej i tylnej. Brakuje jednak typowych objawów PDS / PG: nie ma wahadłowca Krukenberg i nie ma wady transiluminacyjnej. Łatwo jest znaleźć pierwotny guz. Zapalenie tylnej powierzchni tęczówki ma czasami umiarkowane uwalnianie pigmentu, często skupione w dolnym rogu przedniego rogu, któremu towarzyszy stan zapalny.
5. Inne: PG może czasami powstać po wszczepieniu soczewki wewnątrzgałkowej komory tylnej W tym czasie soczewka IOL komory tylnej i tęczówka o nieprawidłowej pozycji pozostają w kontakcie z tęczówką przez długi czas po zabiegu, a tarcie prowadzi do uwolnienia pigmentu.
6. Syndrom złuszczania: tarcie mechaniczne między soczewką obwodową a tęczówką wokół źrenicy w jaskrze pigmentowej, podobne do jaskry pigmentowej, wady transiluminacji tęczówki wahadłowca Krukenberga, pigmentacji beleczkowej i podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego, ale następujące warunki są łatwe do zrobienia Identyfikacja: bardziej powszechna u osób starszych powyżej 160 lat, rzadka w wieku 40 lat; 250% pacjentów jest jednostronnych, bez płci, tendencji do błędu refrakcji (krótkowzroczności); 3 wady prześwietlania są powszechne na brzegu źrenicy, a otaczająca tęczówka jest rzadka W tęczówce w połowie tygodnia pigmentacja siatki beleczkowej nie jest tak gęsta jak jaskra pigmentowa (zwykle stopień 2); najbardziej wyróżniającą się cechą są szaro-białe cząstki łupieżu lub płatki na brzegu źrenicy oraz szara pseudo-płeć na przedniej torebce soczewki obwodowej. Złuszczają substancję. Doniesiono, że obie choroby mogą współistnieć.
Oparte głównie na objawach i ciśnieniu wewnątrzgałkowym PDS, polu widzenia jaskry i zmianach tarczy nerwu wzrokowego w badaniu przezświetlania w celu zobaczenia najbardziej charakterystycznego półprzezroczystego obszaru tęczówki w połowie obwodu tęczówki. Ponadto badanie lampą szczelinową wykazało wrzecionowatą pigmentację Krukenberga na tylnej ścianie rogówki. Przednia komora była głęboka, tęczówka była tylna i zabarwiona. Po rozszerzeniu zaobserwowano pigmentację tylnej powierzchni soczewki w pobliżu równika. Keratoskopia tęczówki jest szerokim kątem przedniej i gęstej strefy pigmentacji na beleczce. Z objawami tęczówki i innymi objawami można go zdiagnozować jako PDS; jeśli towarzyszy mu patologiczna wizja jaskry z wysokim ciśnieniem wewnątrzgałkowym i zmiany tarczy nerwu wzrokowego, możesz zdiagnozować PG.
