Opadające powieki i zgrubienie górnej wargi
Wprowadzenie
Wprowadzenie Charakteryzuje się luźnymi powiekami i postępującym pogrubieniem górnej wargi, dlatego nazywa się to zespołem rozluźnienia powieki i przerostu górnej wargi. Niektórzy pacjenci mają wole, znane również jako zespół oko-usta-tarczyca; Objawy; wybroczyny; wole-zespół podwójnej wargi. Przyczyna jest nieznana. Dotyczy to zarówno mężczyzn, jak i kobiet, częściej u nastolatków, 1/3 pacjentów przed 10 rokiem życia, 1/2 pacjentów w wieku od 10 do 20 lat. Zespół rozluźnienia powiek, zwany także lizą powieki, zanikowe opadanie powiek, jest rzadką chorobą powieki charakteryzującą się nawracającymi epizodami obrzęku powieki u młodzieży. Skóra powiek staje się cieńsza, elastyczność znika, zmarszczki się zwiększają, a kolor zmienia się. Objawy kliniczne, takie jak wypadanie gruczołów łzowych, opadanie powiek i skrócenie poprzecznej średnicy rozszczepu podniebienia.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna choroby jest niejasna. Przyczyną rozluźnienia powiek i pogrubienia górnej wargi może być autosomalna dominująca. Początek niemowlęcia lub dzieciństwa może być związany z czynnikami wrodzonymi.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie dna oka
Objawy kliniczne:
Choroba charakteryzuje się rozluźnieniem skóry powiek u niemowląt i małych dzieci. Została zdiagnozowana od dzieciństwa. Niektórzy pacjenci mieli obrzęk powiek przed wystąpieniem objawów. Objawy postępują i zaczynają być obrzękiem powiek. Po powtarzających się odcinkach powieki są luźne i pomarszczone, towarzyszy im Może wystąpić rozszerzenie naczyń włosowatych, ciężkie powieki. U niemowląt i małych dzieci wargi są wielokrotnie spuchnięte, a górna warga jest spuchnięta i gruba, którą można pogrubić podwójnie przy rozluźnieniu oczodołu lub w tym samym czasie, gdy zapalenie warg powoduje zwłóknienie warg, gruczołowe zmiany torbielowate błon śluzowych lub zapalenie warg. Kształt warg. Prosta tarczyca i obrzęk występują w okresie dojrzewania.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy luźnych powiek i pogrubienie górnej wargi:
Rozluźnienie powiek: zespół powiek, zwany również dermatolizą palpebrarum, zanikowe zwężenie powiek (ptosis atrophica), jest rzadką chorobą powieki charakteryzującą się nawracającymi epizodami obrzęku powiek u młodzieży. Skóra powiek staje się cieńsza, elastyczność znika, zmarszczki rosną, a kolory zmieniają się, czemu mogą towarzyszyć objawy kliniczne, takie jak wypadanie gruczołów łzowych, opadanie powiek i skrócenie rozszczepu podniebienia. W 1807 r. Beer po raz pierwszy opisał tę chorobę, aw 1896 r. Fuchs nazwał ją opóźnieniem powiek.
Pogrubienie i rozluźnienie górnej powieki: Głowa pacjentów z grubą skórą okostnej jest czaszką wsteczną, szczególnie górne powieki są grube i luźne, uszy i usta są również grube, szczególnie duże, a skóra dłoni i stóp jest również przerostowa. Kości kończyn i falangi są przerośnięte, palce u rąk i nóg są chore, a worki i stawy kolanowe są wysiękiem. Pacjent odczuwa ból kończyn, a jego ruchy są niezręczne.
Zamknięcie powieki jest niepełne: górnych i dolnych powiek nie można całkowicie zamknąć, co powoduje częściową ekspozycję gałki ocznej, znaną również jako oko królika. Zgodnie z klinicznymi objawami oka można go jednoznacznie zdiagnozować.
Opadanie powiek: znane również jako „zwisanie”. Z powodu niewydolności lub zaniku funkcji dławicy powiekowej lub części lub całości górnej szczęki nie można podnieść, górna szczęka jest w pozycji opadającej. Podzielony na pełny i częściowy, jednooczny lub obuoczny, wrodzony i nabyty, prawdziwy i fałszywy.
Jeśli wrodzony, sprawdź, czy: 1 proste opadanie powiek (podnoszenie lub zanik funkcji przepony); 2 opadanie powiek z osłabieniem funkcji mięśni górnego odbytnicy; 3 opadanie powiek z innymi deformacjami kostek, takimi jak hemoroidy wewnętrzne Skóra itp .; 4 opadanie powiek w połączeniu z fenomenem mrugania żuchwy (Marcus-Gunn).
Jeśli natura zostanie nabyta, sprawdź, czy: 1 uraz powieki lub uraz czaszkowo-mózgowy lub uraz nerwu szyjnego współczulnego; 2 choroby, takie jak miastenia, 3 mechaniczne, takie jak naciek krzyżowy jaglicy lub utrata siły podparcia powiek, Jeśli nie ma gałki ocznej. Kiedy podejrzewa się miastenię, można ją wykorzystać jako test na neostygminę, a jeśli podejrzewa się jej współczulne opadanie, można ją zastosować jako test na hydroksyamfetaminę.
