cewka moczowa podobna do penisa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Spodziectwo podobne do prącia jest najczęstszą wrodzoną wadą rozwojową męskiego układu moczowo-płciowego, z częstością 1 na 300. Otwarcie ektopowe cewki moczowej po stronie brzusznej cewki moczowej nazywa się spodziectwem. Otwarcie spodziectwa może wystąpić w dowolnym miejscu od krocza do głowy prącia. Dalszy koniec zewnętrznej cewki moczowej, cewki moczowej i otaczających tkanek są słabo rozwinięte, a tworzenie sznurka włóknistego obejmuje penisa, powodując jego zgięcie w stronę brzuszną. Wrodzona skrzywienie prącia to nie wszystkie spodziectwo, ale spodziectwo ma różne stopnie skrzywienia prącia.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna cewki moczowej prącia:
(1) Przyczyny choroby: W ostatnich latach etiologia spodziectwa została podsumowana w kilku aspektach.
1. Czynniki hormonalne: częściowe przypadki niedoboru receptora androgenowego i niedoboru 5α-reduktazy. Stwierdzono również, że po stymulacji ludzką gonadotropiną kosmówkową (HCG), odpowiedź na wzrost androgenów u pacjentów ze spodziectwem jest znacznie niższa niż w normalnej grupie kontrolnej, co sugeruje, że oś podwzgórze-przysadka-gonadal pacjentów z spodziectwem nie jest Normalne
2. Czynniki środowiskowe: Niektóre badania wykazały, że częstość występowania spodziectwa u noworodków, które stosowały progesteron we wczesnej ciąży, jest wyższa, a badania wykazały, że poziom estradiolu i estronu u pacjentów ze spodziectwem wzrasta. Te badania sugerują, że estrogeny antagonizują działanie androgenów.
3. Nieprawidłowości chromosomalne: Wskaźnik aberracji chromosomalnych u pacjentów ze spodziectwem jest znacznie wyższy niż w populacji normalnej, w tym aberracji autosomalnych i aberracji chromosomowych płci.
4. Mutacja genu: u pacjentów ze spodziectwem może znajdować się gen receptora androgenowego, gen determinujący płeć, gen 5α-reduktazy, gen hormonu anty-Mullerowskiego i mutacja genu CYP21B.
(2) Patogeneza:
Podczas rozwoju embrionalnego na rozwój i fuzję brzusznych dróg rodnych na penisie wpływa przysadka i androgen. Jeśli androgen jest niedobór, połączenie zmarszczek po obu stronach dróg rodnych spowoduje defekt w brzusznej ścianie bocznej cewki moczowej, a cewka moczowa otworzy się za normalnym otworem cewki moczowej po stronie brzusznej prącia, tworząc spodziectwo. W zależności od lokalizacji otworu cewki moczowej spodziectwo można podzielić na cztery typy: typ głowy prącia, typ prącia, typ moszny prącia i typ krocza. Wśród nich większość stanowią główka penisa i typ penisa.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie ultrasonograficzne prącia cystoskopu chromosomowego
Badanie cewki moczowej prącia:
Objawy: Objawy spodziectwa prącia Cewka moczowa znajduje się po stronie brzusznej dowolnej części połączenia bruzdy wieńcowej z moszną prącia. Płytka cewki moczowej na dystalnym końcu otworu cewki moczowej jest oddzielona, nie ma kształtu cewkowego, prącie jest wygięte do strony brzusznej, a cewka moczowa jest bardziej Im ostrzejsza skrzywienie z boku, wpływające na stosunek płciowy i oddawanie moczu, ale także wpływa na płodność. Kształt głowy penisa i napletka jest taki sam, jak kształt głowy penisa.
2. Diagnoza: Diagnoza jest stosunkowo łatwa, a diagnozę można postawić na podstawie cech wyglądu. Laboratorium, promieniowanie rentgenowskie, endoskopia: typ moszny prącia i cewki moczowej krocza często towarzyszy podział moszny, płeć zewnętrznych narządów rozrodczych jest trudna do ustalenia, dlatego należy ustalić rozmaz z błony śluzowej jamy ustnej i kariotypu w celu ustalenia płci. Urethoscopy i cystoscopy mogą być wykorzystane do zrozumienia rozwoju okrężnicy u mężczyzn; urografia wydalnicza może być wykorzystana do zrozumienia, czy wrodzone wady rozwojowe nawracających nerek i moczowodów są połączone. Wydalanie cewki moczowej u pacjentów ze spodziectwem można sklasyfikować jako rutynowe badanie. Jednak wartość spodziectwa typu żołędzi jest niewielka, ponieważ częstość występowania wad rozwojowych górnych dróg moczowych u tych pacjentów nie jest wyższa niż u zwykłych ludzi.
Powikłania:
1. Wnętrostwo i przepuklina pachwinowa: Najczęstszą współwystępującą wadą spodziectwa jest wnętrostwo i przepuklina pachwinowa, których występowanie wynosi od 7% do 13%, a im bliżej otworu cewki moczowej jest do moszny, tym większa częstość.
2. Wady rozwojowe dróg moczowych: częstość występowania spodziectwa tylnego wynosi około 1–5%, częstość występowania innych wad rozwojowych układu jest wysoka, a częstość wad rozwojowych w innych układach wynosi 7%, a częstość wad rozwojowych w obu układach wynosi 13%. Częstość występowania trzech wad rozwojowych układu wyniosła 37%.
3. Worek prostaty: Worek protetyczny jest przejawem niewydolności Müllera lub dysplazji zatok moczowych podczas rozwoju embrionalnego, a częstość występowania u pacjentów ze spodziectwem tylnym wynosi od 10% do 15%. Powoduje niedrożność dróg moczowych, tworzenie się kamieni wewnątrzczaszkowych i infekcję.
4. Wady rozwojowe płci: ciężkie spodziectwo, takie jak cechy płciowe zewnętrznych narządów płciowych, takie jak niewydolność jąder, mały penis, transpozycja moszny prącia, podział moszny i inne objawy, powinny zwracać uwagę na sytuację hermafrodytyzmu, powinny być badania chromosomowe i Sprawdź funkcję hormonalną. Niezwykłe towarzyszące wady rozwojowe obejmują atrezję odbytu i oponę mózgowo-rdzeniową.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Identyfikacja mylących objawów cewki moczowej przypominającej prącie:
Identyfikacja innych rodzajów spodziectwa:
1. Typ głowy penisa: Otwór cewki moczowej znajduje się po stronie brzusznej bruzdy wieńcowej, często w postaci szczeliny, niektóre mogą mieć zwężenie cewki moczowej, napletek grzbietowy jest długi, a strona brzuszna nie ma napletka i więzadła. Głowa penisa jest naga, mała i nieco płaska i kulista. Penis wygina się w stronę brzuszną, ale w mniejszym stopniu nie wpływa na stosunek płciowy i oddawanie moczu.
2. Rodzaj moszny prącia: Otwór cewki moczowej znajduje się w linii środkowej moszny, a moszna jest często podzielona jak kobieta warg sromowych większych. Na dalszym końcu cewki moczowej uformowany jest sznur włóknisty. Penis jest mocno zgięty i wymaga oddania moczu. Penis jest krótki i płaski, a niektóre przypominają żeńską łechtaczkę, a niektóre jądra nie wpadają do rozdwojonej moszny ani nie tworzą transpozycji moszny prącia.
3. Rodzaj krocza: otwór cewki moczowej znajduje się w kroczu, moszna jest podzielona, rozwój jest niekompletny, a wnętrostwo można łączyć. Penis jest mały i zakrzywiony, co jest jak przerostowa łechtaczka. Cały rozwój narządów płciowych jest jak srom, który wielu rodziców myli z kobietami. Musisz oddać mocz.
Objawy: Objawy spodziectwa prącia Cewka moczowa znajduje się po stronie brzusznej dowolnej części połączenia bruzdy wieńcowej z moszną prącia. Płytka cewki moczowej na dystalnym końcu otworu cewki moczowej jest oddzielona, nie ma kształtu cewkowego, prącie jest wygięte do strony brzusznej, a cewka moczowa jest bardziej Im ostrzejsza skrzywienie z boku, wpływające na stosunek płciowy i oddawanie moczu, ale także wpływa na płodność. Kształt głowy penisa i napletka jest taki sam, jak kształt głowy penisa.
2. Diagnoza: Diagnoza jest stosunkowo łatwa, a diagnozę można postawić na podstawie cech wyglądu.
Laboratorium, promieniowanie rentgenowskie, endoskopia: typ moszny prącia i cewki moczowej krocza często towarzyszy podział moszny, płeć zewnętrznych narządów rozrodczych jest trudna do ustalenia, dlatego należy ustalić rozmaz z błony śluzowej jamy ustnej i kariotypu w celu ustalenia płci. Urethoscopy i cystoscopy mogą być wykorzystane do zrozumienia rozwoju okrężnicy u mężczyzn; urografia wydalnicza może być wykorzystana do zrozumienia, czy wrodzone wady rozwojowe nawracających nerek i moczowodów są połączone. Wydalanie cewki moczowej u pacjentów ze spodziectwem można sklasyfikować jako rutynowe badanie. Jednak wartość spodziectwa typu żołędzi jest niewielka, ponieważ częstość występowania wad rozwojowych górnych dróg moczowych u tych pacjentów nie jest wyższa niż u zwykłych ludzi.
Powikłania:
1. Wnętrostwo i przepuklina pachwinowa: Najczęstszą współwystępującą wadą spodziectwa jest wnętrostwo i przepuklina pachwinowa, których występowanie wynosi od 7% do 13%, a im bliżej otworu cewki moczowej jest do moszny, tym większa częstość.
2. Wady rozwojowe dróg moczowych: częstość występowania spodziectwa tylnego wynosi około 1–5%, częstość występowania innych wad rozwojowych układu jest wysoka, a częstość wad rozwojowych w innych układach wynosi 7%, a częstość wad rozwojowych w obu układach wynosi 13%. Częstość występowania trzech wad rozwojowych układu wyniosła 37%.
3. Worek prostaty: Worek protetyczny jest przejawem niewydolności Müllera lub dysplazji zatok moczowych podczas rozwoju embrionalnego, a częstość występowania u pacjentów ze spodziectwem tylnym wynosi od 10% do 15%. Powoduje niedrożność dróg moczowych, tworzenie się kamieni wewnątrzczaszkowych i infekcję.
4. Wady rozwojowe płci: ciężkie spodziectwo, takie jak cechy płciowe zewnętrznych narządów płciowych, takie jak niewydolność jąder, mały penis, transpozycja moszny prącia, podział moszny i inne objawy, powinny zwracać uwagę na sytuację hermafrodytyzmu, powinny być badania chromosomowe i Sprawdź funkcję hormonalną. Niezwykłe towarzyszące wady rozwojowe obejmują atrezję odbytu i oponę mózgowo-rdzeniową.
