grube długie kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie Pacjenci z wadami zapalnymi kości wykazywali długie zgięcie kości i rażące deformacje podczas badania rentgenowskiego. Osteitis deformans to przewlekła postępująca choroba kości charakteryzująca się miejscową osteoklastyczną tkanką kostną i osteogenezą, resorpcją i odbudową kości, osteoporozą i zwapnieniem.
Patogen
Przyczyna
(1) Przyczyny choroby
Dokładna przyczyna jest nieznana. Niektóre dane pokazują, że pacjenci z częstością HLA-DQW1 są wyżsi; 15–30% ma wywiad rodzinny, 7 razy wyższy niż w populacji ogólnej, a pacjenci z dodatnim wywiadem rodzinnym mieli wcześniejszy początek i cięższą chorobę; W połączeniu z niektórymi infekcjami wirusowymi znaleziono kapsydy wirusowe w jądrze osteoklastów i cytoplazmie patologicznego miejsca pacjenta. Zgodnie z kształtem ciała inkluzyjnego wydaje się, że jest to rodzina paramyksowirusa; badania in vitro wykazały, że wirus ten może być związany z zainfekowanymi komórkami. Fuzja i tworzenie wielojądrzastych komórek gigantycznych; IL-6 może regulować ten proces, ale nie wyodrębniono kompletnych wirionów. Pośrednie barwienie immunofluorescencyjne i immunoperoksydazy wykazało również antygeny wirusa odry i syncytialne antygeny wirusa oddechowego w jądrze i cytoplazmie. Badania kliniczne wykazały nieprawidłowy kolagen w skórze pacjentów; niektórzy pacjenci z pasmami naczynioruchowymi siatkówki, elastycznym pseudo-ksantoma i zwapnieniem naczyń sugerują, że może to być związane z metabolizmem kolagenu. Istnieje kilka następujących teorii.
1. Zakażenie wirusowe: Za pomocą mikroskopii elektronowej stwierdzono nukleokapsyd wirusa RNA w cytoplazmie i jądrze osteoklastów w miejscu uszkodzenia i spekuluje się, że zakażenie paramyksowirusem może być związane z chorobą. Jednak podobne struktury znaleziono ostatnio w osteoblastach komórek gigantycznych kości i osteoblastach osteopetrozy. Inne badania wykazały, że zakażenie wirusem odry i wirusem nosówki może być również związane z tą chorobą. Związek między infekcją wirusową a wadami zapalnymi kości nie został dalej potwierdzony i zweryfikowany na modelach zwierzęcych.
2. Genetyka: 15–30% pacjentów ma dodatni wywiad rodzinny, co sugeruje, że choroba ma predyspozycje genetyczne. Doniesiono, że choroba jest autosomalna dominująca i donoszono, że ta choroba jest związana z antygenem HLA-DQw1, ale nie została szeroko zweryfikowana.
(dwa) patogeneza
Struktura kości i funkcja zmiany są ściśle związane z procesem zmiany. Proces zmiany jest ogólnie podzielony na trzy fazy: wczesny etap jest głównie osteolityczny, późniejszy etap to głównie osteosclerosis, a środkowy etap to mieszany typ dwóch zmian.
Na początku zmiany gigantyczne wielojądrowe osteoklasty atakują normalną tkankę kostną. Ponad 50% zapalenia kości i stawów zapalenie kości ma więcej niż 7 jąder osteoklastów, 10% jąder osteoklastów przekracza 20, a niektóre mogą mieć więcej niż 100; podczas gdy normalna tkanka kostna zawiera 50% jąder osteoklastów powyżej 3 Liczba 10% jąder osteoklastów przekracza 5. Gdy aktywność osteoklastów jest zwiększona, resorpcja kości jest przyspieszana i towarzyszy jej angiogeneza i zwłóknienie rdzenia, a następnie, podobnie jak resorpcja kości, osteogeneza również zwiększa się kompensacyjnie, głównie w nieuporządkowanym tworzeniu się płytek blaszkowatych (okres mieszania). . Wreszcie, istnieje tylko osteogeneza bez resorpcji kości, tworzenie nowej kości jest nieregularne, a układ jest nieuporządkowany, tworząc tkaną kość (normalna tkana kość nie występuje u normalnych dorosłych, z wyjątkiem naprawy złamań i wysokiego przejścia kości), tkana kość i blaszka blaszkowata, mała kość Grubość i kierunek wiązki są bardzo nieregularne, jak stos chaosu. Analiza kinetyczna rachunku różniczkowego wykazała, że wskaźnik obrotu kości zmiany był 46 razy wyższy niż w normalnym miejscu.
Powyższe zmiany patologiczne prowadzą do wzrostu kruchości kości w miejscu uszkodzenia, które jest podatne na złamania.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie rentgenowskie obrazowania kości, obrazowanie kości, gęstość kości, kość i staw zwykły film
Laboratoryjne wskaźniki biochemiczne są ważne dla diagnozy tej choroby, innych metabolicznych chorób kości spowodowanych innymi przyczynami i oceny skuteczności. Ponieważ choroba wpływa na wchłanianie i tworzenie kości, wskaźniki biochemiczne odzwierciedlające resorpcję i tworzenie kości często rosną.
1. Wskaźniki odzwierciedlające resorpcję kości: takie jak sieciowanie pirydyniowe w moczu i sieciowanie dezoksypirydynolinowe mogą być podwyższone.
2. Odzwierciedlające wskaźniki tworzenia kości: Istnieje fosfataza alkaliczna we krwi lub alkaliczna fosfataza kostna i hydroksyprolina w moczu, wskaźniki te można zwiększyć. W przypadku wykrycia tylko fosfatazy alkalicznej we krwi należy zwrócić uwagę na wykluczenie choroby wątroby. Wykrywanie fosfatazy alkalicznej jest najskuteczniejszym wskaźnikiem monitorowania aktywności choroby i oceny skuteczności. Kiedy zmiany są szerokie, szczególnie gdy czaszka zostaje zaatakowana, fosfataza alkaliczna podnosi się ponad 10-krotnie powyżej górnej granicy normalnej wartości odniesienia.
3. Inne wskaźniki określające metaboliczną chorobę kości: takie jak wapń we krwi, fosfor, magnez itp. Często w normalnym zakresie podwyższonego poziomu wapnia we krwi powinny zwracać uwagę na obecność lub brak nowotworów złośliwych, pierwotną nadczynność przytarczyc lub długotrwałe obłożnie chore. Podczas aktywnego okresu choroby niektórzy pacjenci mają podwyższony poziom hormonu przytarczyc we krwi i prawidłowy poziom wapnia we krwi.
4. Badanie rentgenowskie: Wydajność rentgenowska ma pewne cechy, takie jak wczesne zdjęcie rentgenowskie zmian czaszki, które jest najbardziej osteoporotycznym obszarem w okolicy czaszki, który jest rozwijany od zewnętrznej płytki do wewnętrznej płytki, a zmiana jest otoczona strefą osteosklerozy. Podczas postępu zmiany warstwa kości jest pogrubiana między kością blaszkowatą a kością plecioną, tworząc nieregularny lub przypominający bawełnę cień kości. Gdy panel zewnętrzny wydaje się luźny, panel wewnętrzny można wyrazić jako obraz sklerotyczny, który jest charakterystyczną dla promieniowania rentgenowskiego chorobą. Jeden z przedstawień. Długie zmiany kostne są często spowodowane obecnością półprzezroczystego obszaru w korze korowej, a następnie torbielowatym obszarem w gąbce kostnej, co sprawia, że fenotyp kory ma podwójny kontur. Na styku początkowej strefy zmiany i strefy normalnej widoczna jest strefa osteolityczna w kształcie litery V lub „płonąca”, co jest spowodowane resorpcją kości. Po wejściu zmiany w okres naprawy strefa graniczna w kształcie litery V zostaje pokryta naprawioną tkanką i powstaje wielowarstwowa okostna nowa kość, która pogrubia kręgosłup i jest ułożona wzdłuż linii siły w postaci rozległych pasków lub beleczek siatkowych, co powoduje długie zginanie i zgrubienie kości. Wady rozwojowe
5. Skan kości: może być wykorzystany do zrozumienia zasięgu i zasięgu zmiany, ale ogólnie nie jest wykorzystywany do diagnozy. Skany kości sugerują, że należy odnotować inne uszkodzenia kości, takie jak złamania, infekcje i nowotwory złośliwe. Ze względu na stałą lokalizację choroby zmiany stanu, które mogą lub nie mogą być związane z chorobą podczas długoterminowej obserwacji, można określić i zidentyfikować na podstawie początkowych danych skanowania kości pacjenta.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa kości długich:
1. Zwapnienie kości długiej kości: zespół dysplazji ektodermalnej chrząstki, znany również jako zespół wrodzonego wad rozwojowych Ellis-van Crevelda, zespół wrodzonego zwapnienia chrząstki zespół choroby serca, zespół dysplazji ektodermalnej chrząstki i inne badania zdrowotne, jest autosomalny Recesyjna dziedziczna choroba charakteryzująca się krasnoludami o krótkich nogach, często z wrodzoną wadą serca i upośledzeniem umysłowym. Noworodek jest w stanie karłowatym, tak jak krótkie kości kończyn są krótkie i grube, dystalne palce (palce u stóp) są szczególnie małe i może pojawić się wiele palców (palców u stóp), włosy, rozwój zębów jest słaby, a długie kości całego ciała nie są całkowicie zwapnione.
2, obrzęk kości długiej i ból: złamanie kości długiej kończyny często towarzyszy różny stopień obrzęku, może prowadzić do bólu kończyn, wpływając na pooperacyjne ćwiczenia funkcjonalne, gojenie się ran. Jeśli obrzęk jest poważny, może bezpośrednio wpływać na krążenie krwi kończyn, a nawet poważne komplikacje, takie jak zespół przedziału.
