Zanik móżdżku pontinowego z oliwek

Zanik Olivopontocerebellar (OPCA) jest przewlekłą chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego z ataksją móżdżku i uszkodzeniem pnia mózgu jako głównymi objawami klinicznymi. W 1891 r. Menzel po raz pierwszy zgłosił dwóch pacjentów z klinicznymi objawami zespołu Parkinsona, niewydolności autonomicznej i uszkodzenia piramidy, które są zgodne z klinicznymi i patologicznymi zmianami zaniku wielu układów (MSA). W 1900 roku Dejerine i Thomas wymienili pacjentów z tą manifestacją kliniczną OPCA. Późniejsze badania neurologiczne i patologiczne wykazały, że wielu pacjentów z OPCA ma rodzinną tendencję dziedziczną, objawiającą się jako autosomalne dominujące lub recesywne dziedziczenie, i obecnie są klasyfikowane jako SCA-1 w dziedzicznej ataksji móżdżkowo-móżdżkowej. Jednak niektóre sporadyczne przypadki OPCA objawiają się głównie jako łagodna ataksja móżdżkowa, na tej podstawie stopniowo pojawia się kaszel z wodą pitną i dysfagia. Kurs często obejmuje oczywiste objawy zespołu Parkinsona i niewydolności autonomicznej. Ponadto u kilku pacjentów może występować jeden lub więcej objawów obustronnych objawów ostrosłupowych dróg, zanik mięśni kończyn, oczopląs lub porażenie mięśni zewnątrzgałkowych. Obecnie tylko pacjenci ze sporadycznymi włosami są klasyfikowani jako MSA.

Czy ten artykuł był pomocny?

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.