ácidos graxos de cadeia longa de carbono

Os ácidos graxos no sangue são formados principalmente por esterificação. Cerca de 45% deles são glicerol, 15% e CH, 35% com ésteres sintéticos PL, e apenas 5% dos ácidos graxos estão em estado livre, principalmente ácidos graxos de cadeia longa. Valor normal dos ácidos graxos de cadeia longa de carbono: cromatografia gasosa-espectrometria de massa: 0,014% do total de ácidos graxos. Informação básica Classificação especializada: classificação de verificação de crescimento e desenvolvimento: exame bioquímico Sexo aplicável: se homens e mulheres aplicam jejum: jejum Sugestões: Se a concentração de ácidos gordos livres no soro for superior a 2mmol / L, pode ser diluída após a diluição adequada. Valor normal Cromatografia de gás espectrometria de massa representou 0,014% do total de ácidos graxos. Significado clínico Elevação: leucodistrofia adrenal (ALD). Resultados elevados podem ser doenças: considerações de desnutrição protéico-energética Se a concentração de ácidos graxos livres no soro for maior que 2mmol / L, pode ser diluída após a diluição apropriada. Processo de inspeção 1. Reagentes de mistura: (1) Reagente I: solução tampão I4.0ml, ATP2.0ml, MgCl22.0ml, coenzima A2.0ml, TritonX-1004.0ml, acil-CoA sintetase 2.0ml, mais água bidestilada 4.5ml (20.5ml no total) . (2) Reagente II: 10,0 ml de tampão MES, 6,0 ml de 4-aminoantipirina, TBHB 8,0 ml, 2,0 ml de solução NaN3, Triton X-1004,0 ml, solução de peroxidase 0,4 ml, água bidestilada 10,0 ml (Total 40,4 ml). (3) Reagente III: 2,1 ml de tampão NEM e 2,0 ml de acil-CoA oxidase (4,1 ml no total). Os três reagentes mistos acima podem ser estáveis ​​durante 3 dias a 4 ° C no escuro. 2. Adicione 1 ml de reagente e 2 ml de reagente II a cada tubo e misture a 37 ° C durante 10 min. 3. Adicione 50 μl de amostras de soro e branco, misture a 37 ° C durante 5 min e meça a absorvância a 546 nm para A1. 4. Adicionar 0,20 ml de reagente III e misturar Após a interrupção da reacção durante 20-25 minutos, a absorvância é medida a 546 nm para ser A2. Não é adequado para a multidão Não Reações adversas e riscos Não