proteína C

A via anticoagulante da proteína C, como apêndice do TFPI (um inibidor da via do fator tecidual) e da antitrombina, é outro importante inibidor na cascata da coagulação. A composio bica inclui a protea C e a sua protea S cofactor, sendo ambas as proteas hemosticas dependentes da vitamina K que co-hidrolisam aceleradores de coagulao inactivados (factores Va e VIIIa). Proteína C, redução de proteína S ou deficiência ou inativação da perda da função aceleradora (Fator V Leiden) aumenta o risco de trombose. Informação básica Classificação especializada: classificação do exame cardiovascular: exame de sangue Sexo aplicável: se homens e mulheres aplicam jejum: não jejuar Dicas: Mantenha uma mentalidade normal. Valor normal Atividade de PC é de 70% a 140%. A concentração de PC é de 70% a 140% (3 a 6 mg / l). Taxa de activação normal da proteína C do factor V suspeito ≤ 0,8. Significado clínico A deleção da via da proteína C aumenta a trombose venosa, embora haja especulação de que exista uma ligação entre o alto risco de trombose e a perda de PC adquirida, mas ainda precisa ser confirmada. O papel fisiológico da via da proteína C é inibir o sistema de coagulação, que tem sido relatado como associado à estimulação da fibrinólise, mas necessita de confirmação adicional. A proteína S tem um efeito de acelerar a ativação da proteína C, e quando a proteína S é deficiente, o efeito anticoagulante desaparece. A proteína C ativada inibe a variação do fator V, mas tem um pequeno efeito. Portanto, essa mutação causa a inibição da via anticoagulante da proteína C e aumenta o risco de trombose. A diminuição na atividade da proteína C e proteína S é clinicamente relevante, e seus defeitos genéticos têm duas formas. O tipo I reduz as concentrações de proteínas e atividades devido à síntese reduzida. O tipo II tem uma proteína não funcional, isto é, a concentração é normal e a atividade é significativamente reduzida. Existem outros tipos na proteína S: Uma diminuição na concentração da proteína S livre do tipo III provoca um aumento na concentração da proteína de ligação a C4b, isto é, a concentração total e a actividade da proteína S são normais e a concentração e actividade do antigénio da proteína S livre são diminuídas. Em relação à variação do Fator V Leiden, devido ao tipo de herança autossômica dominante, o portador heterozigoto é diferente do tipo homozigoto. Baixos resultados podem ser doenças: hemoglobina C, deficiência de proteína S hereditária, hemiplegia aguda em crianças, púrpura trombocitopênica idiopática em crianças, coagulação intravascular disseminada em crianças, púrpura trombocitopênica trombótica na gravidez, hemorragia pediátrica Doença, púrpura trombocitopênica trombótica, gravidez com doença trombótica, considerações sobre síndrome antifosfolípide pediátrica Outros valores de referência foram informados na caixa do reagente de mercadoria. Processo de inspeção A medição da concentração de proteína C (imunoquímica) é diferente do método de medição da atividade da proteína C (atividade hemostática fisiológica). Sob certas condições, como o período de reação aguda, os resultados dos dois métodos são inconsistentes. (1) Ensaio imunoenzimático: Determinou-se a concentração de antigénio da proteína C. (2) Método de coagulação: No método de coagulação, o alvo é a atividade anticoagulante da proteína C, ou seja, a capacidade de inativação do fator VIIIa e do fator Va. (3) Método de aminólise: Este método utiliza um substrato cromogênico para determinar a atividade da enzima proteína C. Diferente do método de coagulação, as alterações do sítio de ligação fosfolipídico, como terapia anticoagulante oral é mais óbvia, não tem qualquer efeito. Não é adequado para a multidão Aqueles sem indicações de exame não devem ser testados. Reações adversas e riscos Sem complicações.