Tumor de Peptídeo Intestinal Vasoativo
Introdução
Introdução ao tumor peptídico intestinal vasoativo Tumor de peptídeo intestinal vasoativo (VIPoma) é um tumor benigno ou maligno de células ilhotas D1, que causa severa água aquosa (Waterydriare), hipocalemia (Hipopotassemia), ácido estomacal devido à secreção de uma grande quantidade de Péptido Intestinal Vasoativo (VIP) por células D1. Achlorhydria ou Hypochlorhydria também é conhecido como síndrome de WDHA ou WDHH. A diarreia secretora é o sintoma mais evidente desta doença, a quantidade de diarréia aquosa é grande e dura muito tempo, especialmente após 72 horas de jejum, a diarréia ainda não é aliviada e tem valor diagnóstico. A diarreia secretora é o sintoma mais óbvio desta doença, a quantidade de diarréia aquosa é grande e dura muito tempo.Especialmente após 72 horas de jejum, a diarréia ainda não é aliviada.Ele tem valor diagnóstico.Outros incluem perda de peso, cólicas abdominais, rubor na pele, etc. O exame laboratorial, determinação do peptídeo intestinal vasoativo sérico (VIP), ultrassonografia B, TC, angiografia pancreática seletiva e cateterismo percutâneo da veia porta trans-hepática (PT-CP) e outros exames de posicionamento não são difíceis de diagnosticar. No diagnóstico de localização desta doença, as crianças devem prestar atenção à presença ou ausência de ganglioneuroma e, ao mesmo tempo, a glândula supra-renal também deve ser particularmente vigilante para evitar a falta de diagnóstico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipercalcemia, cálculos renais
Patógeno
Causa do tumor peptídico intestinal vasoativo
A proliferação de ilhotas é uma das causas da síndrome de VIPoma, que tem uma predisposição genética.
Proliferação de células ilhotas (45%):
As células das ilhotas são classificadas nos seguintes tipos de acordo com sua função de secretar hormônios:
Primeiro, as células B (células β), responsáveis por 60% a 80% das células dos ilhéus, secretam insulina, a insulina pode baixar o açúcar no sangue. A falta de ilhotas B levará ao diabetes.
Em segundo lugar, as células A (células α), responsáveis por cerca de 24% a 40% das células das ilhotas, secretam glucagon, o glucagon age em contraste com a insulina, o que pode aumentar o açúcar no sangue.
Terceiro, as células D, responsáveis por 6% a 15% do número total de células dos ilhéus, secretam hormona inibidora da hormona de crescimento.
Genética (30%):
A ocorrência dessa doença está relacionada à hereditariedade, caso os pais ou outros parentes sofram da doença, a prole pode causar a doença. Portanto, a ocorrência de tumores vasoativos intestinais tem grande relação com a hereditariedade.
Mudança patológica
A maioria dos tumores peptídicos intestinais vasoativos são tumores únicos isolados, com grandes diferenças no tamanho do tumor, variando de 1,5 a 10 cm de diâmetro. O tumor localizado no pâncreas foi responsável por 84%, o restante é ganglioneuroma, neuroblastoma e ganglionoma, estes tumores estão distribuídos ao longo do tronco autonômico e também na glândula adrenal, todos eles têm as características de VIPoma e podem secretar VIP
Em tumores peptídicos intestinais vasoativos localizados no pâncreas, 80% são tumores isolados e 20% são tumores policêntricos. 75% estão distribuídos no pâncreas e cauda, e 25% estão distribuídos na cabeça do pâncreas. 50% dos VIPomas pancreáticos são tumores malignos, e metade deles metastatizou para o fígado ou para os linfonodos adjacentes no momento do diagnóstico, e alguns apresentaram metástase para os pulmões, estômago ou mediastino. A maioria dos VIPomas neurogênicos é benigna e apenas 10% são malignos. A proliferação de células ilhotas também é uma das causas da síndrome de VIPoma, e nenhum tumor existe no momento.
Prevenção
Prevenção do peptídeo intestinal vasoativo
(1) Desenvolver bons hábitos de higiene, cuidadores e crianças devem lavar bem as mãos com sabão antes e depois das refeições.
(2) Garantir o consumo de água limpa.
(3) Não comam comida estragada, as frutas cruas devem ser lavadas.
(4) Fortalecer o exercício físico, melhorar a aptidão física e exercitar-se mais ao sol A sudorese excessiva pode excretar substâncias ácidas no corpo com o suor, evitando a formação de constituição ácida.
Complicação
Complicações do tumor peptídico intestinal vasoativo Complicações, hipercalcemia, cálculos renais
Hipofosfatemia, hipercalcemia, hiperglicemia, cálculos renais e outros sintomas.
Sintoma
Sintomas do tumor péptido intestinal vasoactivo Sintomas comuns Diarreia secretada Tolerância à glucose desidratada Acidose metabólica reduzida Redução do ácido gástrico Hipocalemia Hipofosfatemia Hipofosfatemia Hipercalcemia cálcica Cálculos renais
A diarreia secretora é o sintoma mais óbvio desta doença, a quantidade de diarréia aquosa é grande e dura muito tempo.Especialmente após 72 horas de jejum, a diarréia ainda não é aliviada.Ele tem valor diagnóstico.Outros incluem perda de peso, cólicas abdominais, rubor na pele, etc. O exame laboratorial, determinação do peptídeo intestinal vasoativo sérico (VIP), ultrassonografia B, TC, angiografia pancreática seletiva e cateterismo percutâneo da veia porta trans-hepática (PT-CP) e outros exames de posicionamento não são difíceis de diagnosticar. No diagnóstico de localização desta doença, as crianças devem prestar atenção à presença ou ausência de ganglioneuroma e, ao mesmo tempo, a glândula supra-renal também deve ser particularmente vigilante para evitar a falta de diagnóstico.
Diarréia
O sintoma mais proeminente desta doença é uma grande quantidade de diarreia secretora, 70% dos pacientes têm mais de 3L de diarréia por dia, as fezes são finas como a água, a aparência é marrom e a diarréia é freqüentemente repentina e violenta, mas em casos graves. A paciente pode ter diarréia persistente e, depois de 48 a 72 horas de jejum em pacientes com VIPoma, a diarréia continua a ocorrer, portanto, o jejum de 72 horas está disponível para a identificação de diarréia causada por outras causas.
2. Distúrbios do equilíbrio hídrico, eletrolítico e ácido-base
Devido a diarreia grave persistente a longo prazo, uma grande quantidade de electrólito pode ser perdida, o paciente tem desidratação em graus variáveis, o volume sanguíneo circulante diminui, a água do porco, a hipocloremia, a acidose metabólica, o electrólito, o distúrbio do equilíbrio ácido-base; Pacientes graves podem até levar a complicações como distúrbios do ritmo cardíaco, hipocalemia ou insuficiência renal e até a morte.
3. Baixo ácido estomacal ou ausência de ácido estomacal
Em 3/4 pacientes, a acidez do suco gástrico é reduzida, mesmo sem ácido gástrico.O mecanismo é que o peptídeo intestinal vasoativo pode inibir a secreção de ácido gástrico estimulada pela pentagastrina gastrina, que pode reduzir o ácido gástrico.Alguns pacientes podem não causar ácido gástrico. A biópsia da mucosa gástrica revelou um número normal de células parietais, indicando ainda que a redução do ácido gástrico não estava associada a alterações nas próprias células parietais.
4. Hipofosfatemia e hipercalcemia
Cerca de 60% dos pacientes apresentam hipofosfatemia, 50% dos pacientes apresentam hipercalcemia, e o mecanismo dos distúrbios do metabolismo do cálcio e do fósforo ainda não foi totalmente esclarecido Devido à elevada concentração de cálcio no sangue após a ressecção do tumor, a hipofosfatemia pode ser restaurada. Normal, especula-se que está associado com o aumento da secreção de hormônios da paratireóide no próprio tumor das ilhotas.
5. Tolerância à glicose e hiperglicemia prejudicada
Cerca de 50% dos pacientes têm intolerância à glicose, enquanto aqueles com níveis elevados de glicose no sangue são ligeiramente menores, cerca de 18%, porque a estrutura molecular do peptídeo intestinal vasoativo é muito semelhante ao glucagon, podendo ocorrer o glucagon. O efeito também pode ser o resultado de hipocalemia na função das ilhotas, e a tolerância à glicose pode retornar ao normal após a remoção do tumor.
6. Outros
Cerca de 62% dos pacientes com VIPome podem ter cãibras abdominais, 20% dos pacientes podem ter rubor facial paroxístico, o que geralmente ocorre na face ou no peito, enquanto Bloom relata que 4% dos pacientes têm pedras nos rins, o mecanismo permanece incerto.
A doença leva cerca de 3 anos (2 meses a 4 anos) desde o início dos sintomas até o diagnóstico, e também é relatada 15 anos antes do diagnóstico final, embora o VIPoma maligno tenha metastizado com frequência no momento do diagnóstico, é fatal. É raro, os pacientes com morte são frequentemente causados por diarréia grave causada por desequilíbrio hídrico, eletrolítico e, finalmente, levar à arritmia ou insuficiência renal.
Examinar
Exame de tumores peptídicos intestinais vasoativos
Exame laboratorial
Desidratação, hipocalemia, hipocloremia, acidose metabólica, ácido gástrico baixo, cálcio no sangue elevado, magnésio baixo no sangue e tolerância à glicose.
2. Determinação do soro intestinal vasoativo (VIP)
O VIP de soro em jejum de pessoas normais foi de 0-170 pg / ml, com uma média de 62 ± 22 pg / ml, o VIP sérico dos pacientes com VIPoma aumentou significativamente, com uma média de 956 ± 285 pg / ml e também até 2400 pg / ml.
3. Diagnóstico de posicionamento
Como o próprio VIPoma é uma doença rara, é raro estudar sistematicamente o método de diagnóstico de localização desta doença.
(1) B-ultra-som e tomografia computadorizada: pode mostrar a localização, tamanho e número de tumores, e se há metástase de fígado ou linfonodo periférico, por isso é freqüentemente usado como a operação de exame de posicionamento preferido.
(2) Angiografia pancreática seletiva: pode aumentar a precisão e a taxa de diagnóstico do exame de localização, mas também pode ter falso-negativo ou falso-positivo, e é difícil distinguir o tipo específico de tumor das ilhotas.
(3) Cateterismo da veia porta trans-hepática percutânea (PT-PC): A concentração de peptídeo intestinal vasoativo é medida pelo sangue do sistema porta de diferentes locais, o que é útil para determinar a localização do tumor.
(4) ultrassonografia B intraoperatória: ajuda a encontrar pequenos tumores localizados no pâncreas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de tumor peptídico intestinal vasoativo
1. Diarreia aquosa severa deve ser diferenciada de diarréia causada por várias outras causas, sendo as principais: 1 diarréia infecciosa, diarréia causada por infecção bacteriana é mais urgente que o aparecimento de diarréia secretora em pacientes com tumor peptídico intestinal vasoativo, espelho de fezes Detecção ou cultura pode detectar bactérias patogênicas, enquanto pacientes com VIPoma não possuem bactérias patogênicas nas fezes, cólera ou para-cólera, o início da cólera é mais urgente, como rápida deterioração sem tratamento, cultura fecal com cólera ou Vibrio cholerae Em pacientes com tumores intestinais vasoativos intestinais, o curso da doença pode durar vários meses, nos últimos anos não há bactérias na cultura das fezes e diarréia osmótica, que pode ser causada por desordem de absorção de alimentos ou pressão osmótica intestinal excessiva, como má absorção de lactose. Causada por outros motivos, a identificação de tumores vasoativos intestinais pode ser realizada pelo teste de jejum e, após 48-72 horas de jejum, os sintomas da diarréia osmótica desaparecem, enquanto a diarréia secretora persiste, outros 4 tumores endócrinos funcionais Também pode haver diarréia, mas cada uma tem suas próprias manifestações clínicas únicas que podem ser especiais.
2. Identificação de tumor peptídico intestinal vasoativo e gastrinoma: acidose gástrica em pacientes com gastrinoma, qualidade da úlcera, baixo teor de potássio nas fezes, etc., pode ser distinguida de tumor peptídico intestinal vasoativo e pacientes com gastrinoma Após a descompressão gastrointestinal, a diarreia muitas vezes pode ser eliminada e os pacientes com peptídeos intestinais vasoativos não apresentam alterações devido à descompressão gastrointestinal.
3. Identificação de tumores do peptídeo intestinal vasoativos e somatostatinoma: este último é causado principalmente por expectoração gordurosa, que é significativamente diferente da diarreia aquosa do primeiro.
4. Identificação de tumores vasoativos intestinais vasoativos e carcinóides: os pacientes carcinóides também apresentam sintomas como diarréia e rubor na pele, mas os níveis séricos de serotonina e bradicinina estão elevados e o ácido 5-hidroxiindolacético na urina Níveis aumentados (5-HIAA) estão disponíveis para identificação com pacientes com peptídeo intestinal vasoativo.
