ictiose lamelar
Introdução
Introdução à ictiose lamelar A ictiose lamelar é uma ictiose epidermolítica por ceratose, também conhecida como eritrodermia congênita semelhante à ictiose bolhosa, e é uma doença genética autossômica dominante com alta taxa de distorção. Clinicamente raro. Causa pálpebras e lábios valgos. Depois de alguns dias, o filme foi descascado e a pele mostrou uma ampla gama de rubor crônico, com polígonos branco-acinzentados ou cinza, ou grandes escamas em forma de losango, com fixação central e bordas livres. Muitas vezes a simetria ocorre em todo o corpo, com flexão de membros, fossa de cotovelo, fossa nacional, axilas e vulva. Queratinização excessiva das palmas das mãos, crescimento excessivo de unhas e cabelos. Após o nascimento ou vários meses após o nascimento, pode haver danos generalizados e limitados. Conhecimento básico A proporção de doença: esta doença é rara, a taxa de incidência é de cerca de 0,0003% -0,0005% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: paraplegia
Patógeno
Causa da ictiose lamelar
(1) Causas da doença
A doença é autossômica recessiva, e estudos mostraram que sua taxa de divisão epidérmica é significativamente aumentada.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não é muito clara.
Prevenção
Prevenção da ictiose lamelar
Prevenção: Cuidados com a pele devem ser reforçados para manter a pele úmida. Coma mais alimentos ricos em vitamina A. O banho não deve ser muito frequente, o sabão não deve ser usado em demasia, o óleo para cuidados da pele deve ser usado depois do banho, pode proteger a pele da suavidade, reduzir as escamas e manter a umidade adequada e os nutrientes adequados.
Complicação
Complicações da ictiose lamelar Complicações
1 síndrome de inteligência do escarro no escarro ictiose <br /> A maioria dos pacientes desenvolve doença neurológica dentro de 4 a 30 meses após o nascimento, principalmente retardo mental, tetraplegia espástica ou paraplegia. O espasmo da extremidade inferior é progressivamente agravado, pelo menos até a puberdade para aliviar ou interromper a progressão. A maioria dos pacientes tem lesões semelhantes nos membros superiores, mas são mais leves. A maioria dos pacientes apresenta retardo mental e não aumenta com a idade.
2 distúrbio inteligente epilepsia ictiose síndrome <br /> início da infância. É composto principalmente de eritrodermia semelhante à ictiose, distúrbios mentais e epilepsia. No entanto, alguns pacientes também apresentam sintomas como hipoplasia genital e nanismo. A inteligência é muito pobre e você não pode cuidar de si mesmo. A epilepsia é principalmente um episódio importante.Esta doença pode ser causada por herança autossômica recessiva, mas não pode excluir a herança sexual em cadeia.
Sintoma
Os sintomas da ictiose lamelar Sintomas comuns Escama em camadas escamadas escamosas da pele escarro ceratose palmar excessiva eritema palpebral eritema (...
No momento do nascimento ou logo após o nascimento, você verá vermelhidão difusa em seu corpo. No eritema, há grandes manchas de quadrados formando uma escala quadrada de tan. O centro está preso e as bordas estão livres. As escamas ao redor das grandes juntas são geralmente grossas e espessas, e o dano facial é particularmente perceptível. Quase todos os casos têm diagnóstico valgo valgo grave, o que causa cicatrizes no couro cabeludo devido a infecções bacterianas frequentes na pele. Há muita hiperqueratose grave na região palmar e a fissura de palato provoca dor evidente e dificulta a função das mãos e dos pés. A unha é espessada e a superfície é irregular. Por causa do bloqueio da glândula, muitas vezes não leva a suor.
Examinar
Exame de ictiose lamelar
1. Triagem hereditária da doença;
2. Exame histopatológico
(1) Ictiose lamelar hereditária dominante: hiperqueratose epidérmica moderada com afinamento ou desaparecimento da camada granular;
(2) Ictiose lamelar ortotópica: queratinização excessiva, camada granular normal ou levemente espessa;
(3) queratose epidermolítica excessiva ictiose lamelar: hiperceratose, liberação de células epidérmicas, degeneração de partículas.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de ictiose lamelar
Diagnóstico diferencial
1, ictiose vulgar: principalmente nas extremidades das extremidades e do tronco do diamante marrom seco, ou poligonal escamosa, a extensão do braço e da coxa muitas vezes têm pápulas ceratóticas foliculares óbvios, envolvimento da palma da mão. A taxa de incidência é muito alta, e seu escamoso queratinizado é causado por várias camadas de queratinócitos que não caem, mais de vários meses após o nascimento, o mais pesado com cerca de 5 anos, os sintomas podem ser aliviados após a puberdade, mas a doença é agravada com a idade e tratamento. .
2, ictiose oculta ligada ao sexo: pode ocorrer após o nascimento ou lactentes. As lesões da pele são grandes e proeminentes, marrom-amareladas ou manchadas pretas grandes escamas de escamas, pele seca e áspera, muitas vezes por todo o corpo, axilar e fossa do cotovelo também podem ser afetadas, abdômen, costas é particularmente pesado. Se o rosto for afetado, é limitado à frente do ouvido e ao lado do rosto. Geralmente, a queratinização folicular não ocorre. A pele na palma da mão é normal e as lesões cutâneas não diminuem com a idade, mas às vezes aumentam o peso.
3, epiderme afrouxamento ictiose hiperceratose também conhecida como eritrodermia bolhosa semelhante à ictiose congênita: uma doença genética autossômica dominante com alta taxa de distorção. Clinicamente raro. Após o nascimento ou vários meses após o nascimento, pode haver danos generalizados e limitados. Quando a pessoa generalizada nasce, há uma camada espessa de escamas em todo o corpo, que cairá após o nascimento, e haverá rubor generalizado e escamas, as escamas serão removidas e o eritema desaparecerá gradualmente, e escamas mais espessas podem ocorrer. O limitador de situação pode ter fatias córneas escamosas mais espessas apenas nas partes flexora e rugosa das extremidades.
