Síndrome da mancha branca transitória múltipla
Introdução
Introdução à síndrome da mancha branca múltipla transitória A síndrome dos pontos brancos múltiplos evanescentes (MEWDS) foi relatada pela primeira vez por Jampol et al em 1984. É uma lesão branca, rara, inexplicada, de múltiplas manchas, localizada profundamente na retina ou no retinliglicito (RPE), geralmente monocular. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,08% - 0,09% Pessoas suscetíveis: sem pessoas específicas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: membrana neovascular sub-retiniana
Patógeno
A etiologia da síndrome da mancha branca transitória múltipla
(1) Causas da doença
Pode estar associado a infecções virais e doenças autoimunes.
(dois) patogênese
A patogênese dessa doença ainda não é totalmente compreendida, algumas pessoas acham que o fator infecção pode estar relacionado à sua patogênese, algumas pessoas acham que a infecção pode ser um indutor, que causa os danos causados pelo dano tecidual, exposição ao antígeno, nova formação de antígeno e disfunção imunológica. A reação auto-imune causa doenças como a síndrome da mancha branca múltipla facilmente dissipativa.
Prevenção
Prevenção múltipla da síndrome da mancha branca transitória
Preste atenção ao descanso, trabalho e descanso, a vida de maneira ordenada, e manter uma atitude otimista, positiva e positiva em relação à vida pode ser de grande ajuda na prevenção de doenças.
Complicação
Complicações múltiplas da síndrome da mancha branca transitória Complicações, membrana neovascular sub-retiniana
Complicações desta doença são raras, ocasionalmente causando membrana neovascular sub-retiniana (membrana neovascular da fóvea macular), mácula aguda, neurorretinopatia e assim por diante.
Sintoma
Os sintomas da síndrome do ponto branco transitório múltiplo Sintomas comuns O comprometimento visual do ponto cego O ponto cego fisiológico aumenta o campo visual de visão muda a mancha escura do centro ou a mancha escura do arco
A maioria dos pacientes queixam-se de perda repentina da visão e sensação de flashing.Alguns pacientes podem ter manchas escuras de campo visual.A faixa de acuidade visual pode variar de 1,0 a 0,05, mas a maioria deles é leve, moderadamente diminuída.O exame do segmento anterior é normal.Muitas manchas brancas são vistas no fundo do fundo. A lesão, localizada na camada profunda da retina e do EPR, é maioritariamente distribuída no pólo posterior e na mácula próxima ao arco vascular, mas não invade a fóvea.As lesões perto do equador são esparsas e esparsas.As lesões típicas são aproximadamente circulares e variam em tamanho. É 100-500μm, com cores claras e bordas desfocadas.É como a fotod condensação do laser de baixa potência na retina.Partículas finas de pigmento são vistas frequentemente na fóvea.Em alguns casos, o limite do disco é incerto.Na fase aguda, existem algumas células no vítreo. Em alguns casos, a formação de bainha branca vascular é vista.
No estágio inicial da angiografia com fluoresceína de fundo, podem ser observadas manchas fluorescentes fortes agrupadas que correspondem a lesões de mancha branca.Na etapa posterior, pode-se observar coloração com fluoresceína e vazamento capilar de disco óptico.O estágio inicial da angiografia com indocianina verde não mostra anormalidades vasculares coroidais, mas Após 10 minutos, não havia manchas escuras no estágio tardio da angiografia, e as lesões não eram facilmente detectadas sob o oftalmoscópio e a angiofluoresceinografia.Nesse momento, o diâmetro das manchas não fluorescentes foi maior do que o das outras lesões vistas em outros exames. A região fluorescente fraca rodeia.
O exame de campo visual pode ser alterado em várias formas, e o desenvolvimento de pontos cegos fisiológicos é o mais comum, especialmente no caso da angiografia ICG, onde há uma fluorescência fraca em forma de anel do disco óptico, e um exame eletrofisiológico mostra ERG. A amplitude da onda a e o potencial de reação precoce diminuíram, e a função retiniana nível 1 do ERG multifocal mostrou anormalidades focais no estágio inicial da doença, e os resultados do teste EOG também foram anormais.
A maioria dos pacientes com MEWDS tem um curso de doença relativamente curto.As lesões brancas no fundo geralmente desaparecem dentro de 1 a 2 semanas.As anormalidades da angiografia com fluoresceína e eletrofisiologia podem ser rapidamente restauradas.A acuidade visual é restaurada para o nível pré-mórbido dentro de 3 a 10 semanas. No entanto, o aumento fisiológico do ponto cego do campo visual e a mancha escura não fluorescente observada pela angiografia ICG podem permanecer por um período de tempo relativamente longo.Depois da cura da MEWDS, não há cicatriz no fundo, e apenas o leve pigmento residual do RPE muda na mácula, angiofluoresceinografia Ocasionalmente, a janela está faltando.
Examinar
Exame da síndrome da mancha branca múltipla transitória
Complexos imunes circulantes, IgG, IgM, IgA, ANA, etc. podem ser usados para verificar o estado imunológico dos pacientes, e o exame HLA-B51 tem valor de referência para o diagnóstico da doença.
1. Angiofluoresceinografia e angiografia com indocianina verde: manchas brancas na fase aguda da doença podem ser encontradas, com forte fluorescência semelhante à placa ou fluorescência forte pontual e fluorescência forte pontual frequentemente organizada em um anel de flor, retina tardia Pigmento epitélio e disco óptico de coloração, ocasionalmente, ver disco óptico e vazamento de retina capilar, um pequeno número de pacientes com perda epitelial de pigmento da retina janela-like e defeitos de janela, atividade da doença, indocianina angiografia verde no movimento, nenhuma mudança na fase venosa Isso sugere que os vasos grandes da coroide não são afetados, cerca de 10 minutos, há múltiplas pequenas manchas redondas fluorescentes fracas na parte posterior para a parte média.O número de lesões encontradas é muito maior do que o número de lesões encontradas por angiografia com fluoresceína, indicando que a doença não é apenas Envolvendo o epitélio pigmentar da retina e fotorreceptores podem envolver capilares coroidais ou capilares anteriores, quando as lesões tendem a diminuir ou ter diminuído, as manchas fracas fluorescentes mostradas pela angiografia se tornam menores ou desaparecem.
2. Exame do campo visual: Pode-se verificar que o ponto cego fisiológico está aumentado, a mancha escura central ou a mancha escura arqueada e, às vezes, o intervalo do defeito do campo visual é grande, o que é inconsistente com a lesão encontrada sob o oftalmoscópio.
3. Exame eletrofisiológico: Na fase aguda da doença, o eletrorretinograma, o potencial do sensor inicial geralmente é reduzido significativamente, e o tempo de regeneração potencial do receptor é prolongado, sugerindo que a lesão está localizada no nível do complexo fotorreceptor-retinal pigment epithelium-Bruch membrane, como O paciente apresenta disco óptico inchado, o que pode causar diminuição da amplitude do eletro-oculograma e aumento da latência.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da mancha branca transitória múltipla
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença baseia-se principalmente em suas manifestações típicas de fundo de olho, dados clínicos como regressão natural das lesões, angiografia de fundo de fluoresceína e angiografia de indocianina verde são úteis para o diagnóstico, especialmente para recidiva clínica atípica ou de doença. Mais valor diagnóstico, exame de campo visual e exame eletrofisiológico podem fornecer certas informações para o diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Lesões epiteliais de pigmento escamoso multifocal posteriores agudas (APMPPE): mais comuns em pacientes jovens, clinicamente têm recuperação rápida após um breve declínio da visão, lesões escamosas de EPR que aparecem no fundo também podem diminuir, acompanhadas de disco óptico Inflamação e manifestações inflamatórias vítreas, mas APMPPE principalmente nos olhos de ambos os olhos, as lesões são maiores e mais profundas, a cor é mais amarelada e mais intensa, a angiografia fluoresceína é usada para mascarar fluorescência no estágio inicial e fluorescência forte no estágio posterior.
2. Coroidite multifocal com uveíte total: é uma doença inflamatória da coróide EPR, também observada em mulheres com miopia saudável, frequentemente acompanhada por inflamação mais óbvia da câmara anterior e vítreo, as lesões geralmente são mais espessas e podem ser dispersas Na parte periférica, após a inflamação ter cessado, a lesão apareceu atrofia com pigmento e a recuperação visual foi lenta, o edema cistóide e a membrana neovascular coroidal frequentemente apareceram, e o exame multifocal do ERG mostrou dano difuso persistente.
3. Coroidite retiniana em forma de espingarda: uma lesão que ocorre no RPE ou em lesões múltiplas mais profundas, muitas vezes acompanhada de infiltração de células inflamatórias vítreas mais óbvia, mais comum nos olhos idosos e bilaterais, angiografia com fluoresceína As lesões eram freqüentemente menos visíveis que os oftalmoscópios indiretos, e as lesões iniciais eram obscurecidas pela fluorescência e, posteriormente, a fluorescência era ligeiramente forte.
4. epitelite pigmentar da retina aguda: o mesmo que os pacientes jovens, o curso da doença é semelhante ao MEWDS, mas a lesão típica é um ponto escuro pigmentado rodeado por um halo despigmentado, angiografia fluoresceína é fraca Os pontos fluorescentes são rodeados por um forte anel fluorescente.
