Sarcoma de Ewing
Introdução
Introdução ao sarcoma de Ewing Acredita-se que o conceito tradicional de sarcoma de Ewing seja o principal tumor ósseo maligno com tecido conjuntivo mesenquimal originário da medula óssea e de pequenas células redondas como estrutura principal. O novo conceito moderno é: pequenos tumores de células redondas de osso ou tecido mole da origem do neuroectoderma. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: fratura de paraplegia
Patógeno
Etiologia do sarcoma de Ewing
(1) Causas da doença
A causa é desconhecida.
(dois) patogênese
No estágio inicial, quando o tumor ainda está confinado ao osso, a textura é mais firme, uma vez que o osso cortical é destruído e o tumor invade o tecido mole, a textura fica macia e frágil.O aparecimento do tumor é um nódulo arredondado de fusão brilhante, que é branco acinzentado. Após alterações secundárias, pode ser vermelho-púrpura ou amarelo devido a necrose.Quando severamente degenerada, pode formar uma cavidade cística contendo tecido necrótico liquefeito.Pode ser visto ao microscópio: células tumorais típicas são relativamente uniformes em tamanho, pequenas e redondas, não Limites citoplasmáticos claros, figuras mitóticas típicas ou atípicas são às vezes observadas em células tumorais que estão agrupadas em conjunto.A coloração com prata mostra que as fibras reticulares frequentemente envolvem grandes células tumorais, formando septos lobulados, raramente intercalados com tumores. Entre as células, este é um dos importantes pontos de identificação do sarcoma reticulocitário primário (linfoma não-Hodgkin) com osso, que pode ser expresso por métodos histoquímicos como o ácido periódico de Schiff (PAS). Há uma grande quantidade de glicogênio no citoplasma (também confirmado na microscopia eletrônica), que pode ser distinguida do sarcoma reticulocitário e do neuroblastoma.
Prevenção
Prevenção do sarcoma de Ewing
A dieta é um grande problema, preste atenção à dieta, coma alimentos leves e complemente certos nutrientes.
Complicação
Complicações do sarcoma de Ewing Complicações
Ocorridos na coluna frequentemente complicados por paraplegia e incontinência, combinados com fraturas patológicas são raros.
Sintoma
Sintomas do sarcoma de Ewing Sintomas comuns Dor persistente Aumento dos tecidos moles ESR aumento da incontinência urinária Paraplegia
De modo geral, qualquer osso pode ser afetado, e o osso longo é mais do que o osso liso.Também é relatado que os dois são basicamente iguais.Entre eles, o osso longo ocorre no fêmur, na tíbia, na tíbia, na tíbia e pode invadir a metáfise eo tronco, o osso liso ocorre na tíbia. , escápula, costelas, mandíbula, úmero.
Os principais sintomas são dor local, inchaço e a dor geralmente não é grave no início, é intermitente, exacerbado durante a atividade e aumenta gradualmente, tornando-se dor persistente.Se a posição é superficial, a massa pode ser encontrada precocemente, há sensibilidade, temperatura da pele Alto, vermelho, mau estado geral, muitas vezes acompanhada de febre, anemia, aumento da contagem de glóbulos brancos, aumento da taxa de hemossedimentação, por vezes muito semelhante à osteomielite aguda transmitida pelo sangue, casos mais especiais de dor anti-inflamatória após a aplicação de antibióticos, temperatura corporal pode ser reduzida Normal, seguido por sintomas repetidos, ocorrem na coluna vertebral, muitas vezes acompanhada de dor severa, paraplegia e incontinência, o sarcoma de Ewing se desenvolve muito rápido, pode ocorrer precocemente metástase extensa, envolvendo o esqueleto do corpo, visceral e linfático, mas patológico As fraturas são raras.
1. Diagnóstico por raios-X: O sarcoma de Ewing é difícil no estágio inicial do diagnóstico clínico e do diagnóstico por radiografia.Às vezes até mesmo a biópsia é difícil de diagnosticar porque não inclui o ninho de células tumorais.É necessário microscopia eletrônica e tecido imunológico. Métodos químicos e moleculares podem ser diagnosticados, portanto, é necessário combinar análises clínicas, de imagem e patológicas, a dor local é grave, o inchaço se desenvolve rapidamente, a condição sistêmica se deteriora rapidamente e o tratamento antiinfeccioso é ineficaz ou efetivo no início e logo Quando se torna ineficaz, deve ser considerado para diagnosticar a doença.No filme de raios-X: a metáfise do osso longo está envolvida, sua posição é mais próxima da coluna vertebral do que o osteossarcoma, e há um novo osso reativo na área do tumor.A típica hiperplasia periosteal tipo "casca de cebola" O diagnóstico é mais fácil, mas a maioria dos casos não é típica, mas se manifesta principalmente como destruição óssea, ossos planos têm destruição osteolítica, endurecida ou mista, nenhum desempenho especial óbvio, mas outros tumores malignos freqüentemente têm seus próprios sinais especiais, a curto prazo A radiografia repetida é útil para o diagnóstico, e a TC e a RM são superiores às radiografias no inchaço dos tecidos moles e nos limites de massa ao redor do osso doente, e a ressonância magnética é mais sensível que a TC. E pode mostrar o estado da medula óssea, em histologia, o material deve ser suficiente, deve incluir tecidos moles, periósteo, osso e osso tumoral, microscopicamente uniformes pequenas células tumorais podem ser vistas ao microscópio, exame histoquímico da maioria das células tumorais contendo glicogênio ( Mais de 90%).
2. Diagnóstico genético: Estudos citogenéticos descobriram que o sarcoma de Ewing tem uma translocação dos cromossomos 11 e 22 (11, 22) ou uma translocação dos cromossomos 21 e 22 (21, 22) resultando no gene EWS. Com o rearranjo do gene FLII ou do gene ERG, cerca de 86% do sarcoma de Ewing podem detectar os cromossomos ectópicos 11 e 22, a PCR por transcrição reversa (RT-PCR), a hibridização in situ no cromossomo (FISH) A hibridização com moléculas de DNA pode detectar a transcrição de aproximadamente 90% do sarcoma de Ewing com o gene de fusão EWS / FLII e 5% a 10% do gene de fusão EWS / ERG, o que é importante para o diagnóstico de sarcoma de Ewing.
Examinar
Exame de sarcoma de Ewing
Os glóbulos brancos aumentam frequentemente até (10.0 ~ 30.0) × 109 / L, a taxa de sedimentação do sangue é acelerada, devido a um grande número de novos ossos formados, a fosfatase alcalina sérica pode ser levemente aumentada, o que é de grande importância para o diagnóstico adulto, coloração de glicogênio Positivo, há também relatos na literatura que o teste positivo de Bence-Jones tem um certo valor diagnóstico para esta doença.
1. Desempenho radiográfico: O sarcoma de Ewing tem uma grande diferença no filme de raios X, e sua manifestação básica de raios-X é uma ampla gama de destruição óssea invasiva osteolítica e hiperplasia óssea, que pode ocorrer na coluna vertebral ou no tronco. O sacro ou diáfise e metáfise estão envolvidos ao mesmo tempo.A metástase precoce da metáfise nos ossos longos tem uma pequena zona de redução de densidade semelhante à mancha, o osso trabecular não é claro, e a superfície interna do osso cortical é borrada. A picada do verme ou do rato, seguida da mesma alteração no osso cortical, a borda é embaçada, o osso cortical é diluído em graus variados, o periósteo está inchado e a hiperplasia periosteal é alterada por mudanças semelhantes à cebola, cerca de metade visível, às vezes Codman é visível. Triangular, podendo haver inchaço simétrico do tecido mole fusiforme ou massa de tecido mole (fig. 1). Alguns também podem ter radial ou perpendicular ao osso cortical, o formato ósseo é consistente e, quando ocorre na diáfise, localiza-se na cavidade medular. Pode haver uma pequena quantidade de reação periosteal, e o filme de raios X não é observado pelo primeiro.A medida que a doença progride, a destruição óssea osteolítica manchada, como forma de vermes, é mesclada e se espalha ao longo do eixo longitudinal da coluna vertebral. Haverá muito A reação periosteal em forma de cebola pode ser observada no triângulo de Codman, que pode ser visto em torno do osso doente, mas também pode aparecer como uma agulha óssea radialmente disposta perpendicularmente à coluna vertebral, com densidade uniforme e morfologia uniforme.
Os achados radiológicos do sarcoma de Ewing, que ocorre no osso achatado, podem ser caracterizados por destruição óssea osteolítica, esclerótica e mista, e alguns até apresentam alterações de edema (Fig. 2), e alguns também podem ter osso de agulha radial. Segundo o autor (1986), o novo osso em forma de agulha é uma manifestação única do sarcoma de Ewing, e a taxa de incidência não é baixa.A incidência de tumores na pelve é maior.As lesões no corpo vertebral são caracterizadas por corpos vertebrais. Destruição óssea extensa, vértebras adjacentes podem ser afetadas, mais sem reação periosteal, sombras visíveis do tecido mole ao redor do paravertebral.
2. Características do exame tomográfico: A classificação da destruição óssea é a mesma do raio-X, e também é dividida em três tipos: massa óssea mole na circunferência óssea, a textura interna é relativamente uniforme, a densidade é semelhante ao músculo e o osso quebrado é ocasionalmente visto no tumor. E osteogênese reativa, mostrando uma imagem de densidade aumentada.
3. Características do exame de ressonância magnética: grande massa de tecido mole óbvia pode ser vista no osso periarticular, e a imagem ponderada em T1 mostra sinal igual ou ligeiramente maior que o músculo, e a imagem ponderada em T2 é um sinal alto distinto, o limite da lesão pode ser claramente definido. claro para a medula óssea.
4. Características da cintilografia óssea: a cintilografia óssea com 99mTc mostrou que osteogênese reativa e fraturas patológicas geralmente apresentavam concentração irregular de intensidade moderada, a massa de tecido mole ao redor do osso doente não apresentava concentração de nuclídeos e a área de reação periosteal apresentava nuclídeos Concentração
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico do sarcoma de Ewing
Diagnóstico diferencial
Principalmente precisa diferenciar de osteomielite supurativa aguda, sarcoma reticulocitário primário, metástase óssea neuroblastoma e osteossarcoma.
1. Osteomielite supurativa aguda: A doença é aguda e acompanhada de febre alta, sendo a dor mais severa que a do sarcoma, sendo muitas vezes acompanhada de dor saltitante, não sendo agravada a dor noturna, acompanhada de tórax ou outras partes da infecção. As radiografias sobre as alterações ósseas afetadas não são óbvias e, em seguida, manchada destruição esparsa no osso esponjoso esponjoso osso, hiperplasia óssea ocorre rapidamente ao mesmo tempo que a destruição óssea, e mais ossos mortos aparecem, o exame de punção, na fase inicial de osteomielite Pode ser aspirado por líquido sanguinolento ou líquido purulento e a cultura de bactérias é positiva, mas o sarcoma de Ewing não é.A citologia esfoliativa é útil para o diagnóstico.A osteomielite tem efeito óbvio sobre o tratamento anti-inflamatório.O sarcoma de Ewing é extremamente sensível à radioterapia.
2. Sarcoma reticulocitário primário: A maioria ocorre em 30-40 anos de idade, com um longo curso de doença, bom estado geral, sem sintomas clínicos graves, raios-X manifestados como destruição óssea osteolítica irregular, às vezes semelhante ao gelo, Não há reação periosteal, exame anatomopatológico, o núcleo é mais irregular, pleomórfico, a fibra reticulada é rica, cercada por células tumorais, exame histoquímico: não há glucosamina no citoplasma.
3. Metástase óssea de células neuronais: mais comum em crianças menores de 5 anos de idade, 60% do retroperitônio, 25% do mediastino, freqüentemente sem sintomas evidentes de doença primária, dor metastática, edema e mais fraturas patológicas, O exame de catecolaminas na urina é elevado, muitas vezes difícil de identificar em filmes de raios-X, patologicamente células de neuroblastoma são em forma de pêra, formando um verdadeiro crisântemo, sob o microscópio eletrônico, existem grânulos neuroendócrinos nas células do tumor.
4. Osteossarcoma: As manifestações clínicas da febre são leves, principalmente dor, pesadas à noite, e os tumores que penetram o osso cortical no tecido mole são principalmente na lateral do osso Há ossificação no osso O tamanho e a forma da reação óssea são muitas vezes inconsistentes. O triângulo de Codman e a agulha do osso radial foram mudados, e as células tumorais patológicas não foram arranjadas em um pseudo crisântemo.
