Síndrome paraneoplásica do sistema nervoso
Introdução
Introdução à síndrome paraneoplásica do sistema nervoso A síndrome paraneoplásica (SNP) ocorre em pacientes com certos tumores malignos e, na ausência de metástase tumoral, desenvolveu uma doença que afeta órgãos distantes e causa disfunção. Os órgãos distantes afetados estão, por exemplo, no sistema nervoso, também conhecido como síndrome paraneoplásica neurológica. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Etiologia da síndrome paraneoplásica do sistema nervoso
(1) Causas da doença
A etiologia da síndrome paraneoplásica não é bem compreendida, pois se pensava que o câncer pode secretar certas substâncias que danificam diretamente o sistema nervoso, como substâncias semelhantes a hormônios e citocinas. A substância pode causar hipercalcemia, fraqueza e anormalidades comportamentais O ACTH ectópico produzido pelo tumor muitas vezes pode causar a síndrome de Cushing e anormalidades comportamentais A interleucina-1 e o fator de necrose tumoral podem causar atrofia e fraqueza muscular. Atualmente, a causa das lesões paraneoplásicas é mais provável que sejam reações autoimunes causadas por tumores sistêmicos ou potenciais.
(dois) patogênese
A exploração da patogênese ajuda a elucidar a patogênese das doenças autoimunes e da imunologia tumoral, e a atual patogênese tem a seguinte hipótese:
1. Teoria Mediada por Anticorpos Wilkinson (1964) descreve a presença de autoanticorpos no soro de pacientes com doença neuromuscular.Foi confirmado que polineuropatia semelhante ao mieloma, síndrome de Lambert-Eaton, etc. estão todos relacionados a respostas imunes mediadas por anticorpos. A imunização de animais com antígenos paraneoplásicos ou input passivo de anticorpos tumorais replica modelos animais que são idênticos a lesões paraneoplásicas humanas e manifestações clínicas.
2. O mecanismo imune celular em pacientes com tecido tumoral e seções patológicas do SNC pode ser encontrado, células T CD4 + perivasculares e infiltrado inflamatório de células B CD19 / 20, células T CD8 intersticiais, monócitos e infiltração de macrófagos; O fenótipo de linfócitos do sangue periférico de pacientes com SNP positivo para o anticorpo -Hu foi significativamente aumentado em comparação com pacientes negativos para o anticorpo anti-Hu e controles normais, e os linfócitos T auxiliares CD4 CD45 RO + foram significativamente aumentados, o que sugere IFN-γ, sugerindo especificidade. A resposta do subtipo de célula auxiliar Th1, hiperplasia de subtipo Th2 não é óbvia.
3. Fatores genéticos específicos dos produtos gênicos HLA-I ou II podem apresentar antígenos tumorais, mas se haplótipos HLA específicos podem causar síndrome paraneoplásica ainda não está claro, HLA-B8 humano, HLA-DQ e HLA-DR Está intimamente relacionado com doenças auto-imunes, mas até agora não foram encontrados sorotipos específicos para HLA em portadores de autoanticorpos anti-Hu, e a correlação entre PNS e fatores genéticos precisa ser confirmada.
Prevenção
Prevenção da síndrome paraneoplásica do sistema nervoso
Detecção precoce, tratamento precoce.
Complicação
Complicações da síndrome paraneoplásica do sistema nervoso Complicação
A síndrome paraneoplásica pode afetar muitos tecidos e órgãos do corpo, causando manifestações clínicas correspondentes, como artrite, erupção cutânea, disfunção endócrina e afins.
Sintoma
Sintomas da síndrome para- neoplásica do sistema nervoso Sintomas comuns , fraqueza, reflexo, extensor, vertigem, diplopia, mioclonia do estrabismo
1. Lesões paraneoplásicas podem envolver qualquer parte do sistema nervoso, como o cérebro, medula espinhal, nervos periféricos, articulações nervo-músculo e músculos.A síndrome paraneoplásica pode ser dividida em mais de 10 tipos, que são sintomas clínicos diferentes de acordo com a parte danificada. Sinais, síndrome paraneoplásica podem ser divididos em:
(1) envolvendo o sistema nervoso central: incluindo degeneração cerebelar (PCD), encefalomielite paraneoplásica (PEM), paralisia cerebral estranísmica paraneoplásica (POM) e mielite.
(2) envolvendo nervos periféricos: raros, menos de 1% dos pacientes com câncer têm SNP envolvendo nervos periféricos, incluindo doença neuronal sensitiva subaguda (SSN), neuropatia motora subaguda (SMN), doença neuromotora sensorial ou autonômica, etc. .
(3) envolvendo articulações e músculos nervo-musculares: como a síndrome miastênica de Lambert-Eaton (LEMS), dermatomiosite, polimiosite e miopatia necrosante.
2. Características clínicas comuns da síndrome paraneoplásica
(1) A maioria dos pacientes com sintomas de SNP aparece antes do tumor, e o tumor primário pode ser encontrado vários anos depois.
(2) início subagudo, os sintomas desenvolvem um pico em poucos dias a várias semanas, e os sintomas e sinais podem ser fixados ao mesmo tempo.Existem muitas disfunções graves ou perda de capacidade de trabalho quando o paciente visita.
(3) Os sintomas característicos do SNP incluem degeneração cerebelar, encefalite do lobo marginal, etc., todos sugerindo degeneração paraneoplásica e cerebelar em pacientes com tontura, diplopia e ataxia, reflexo leve do escarro.
(4) O número de células do líquido cefalorraquidiano aumentou, os níveis de proteína e IgG aumentaram e o exame eletrofisiológico mostrou lesões nervosas ou musculares periféricas correspondentes.
3. Cinco anticorpos principais relacionados a esta síndrome podem ser detectados no soro e no líquido cefalorraquidiano dos pacientes.
(1) Anticorpo anti-Hu (anticorpo anti-neurônio), associado à encefalomielite paraneoplásica.
(2) Anticorpo anti-Yo, que é um anticorpo específico para células anti-Purkinje (APCA), que está associado com degeneração cerebelar paraneoplásica e tumores reprodutivos ou ginecológicos.
(3) Anticorpo anti-Ri (anticorpo citoesquelético anti-neuronal), associado a mioclonia de olho estrabísmico paraneoplásico - mioclonia e câncer de mama.
(4) anticorpos contra a retinopatia relacionada ao câncer (CAR).
(5) Anti-voltagem canais de cálcio anticorpos, encontrados em LEMS e pacientes com síndrome rígida (SMS), os três primeiros anticorpos têm especificidade considerável, pode confirmar a existência de câncer, para que os médicos possam verificar os órgãos relevantes.
Examinar
Exame da síndrome paraneoplásica do sistema nervoso
1. Exame imunológico do soro e do LCR.
2. Exame regular de hematúria.
3. TC neurológica, exame de ressonância magnética.
4. Exame eletrofisiológico neuromuscular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da síndrome paraneoplásica do sistema nervoso
A síndrome paraneoplásica baseia-se principalmente nas manifestações clínicas do paciente e nos testes de anticorpos relacionados Nenhum dos tumores primários é facilmente diagnosticado erroneamente.Os pacientes com sintomas neurológicos persistentes são difíceis de explicar quando deveriam ser suspeitos de PNS.Os neurologistas têm essa síndrome. Vigilância é especialmente importante.
Alguns pacientes com SNP apresentam manifestações características, como DCP, MOP e síndrome de Lambert-Eaton, que estão frequentemente associadas a tumores, e, se não houver câncer no sistema, é necessária uma revisão periódica, e o exame eletrofisiológico e do líquido cefalorraquidiano são úteis para o diagnóstico, soro ou Os autoanticorpos específicos do LCR podem confirmar o SNP e sugerir potenciais propriedades tumorais.
Preste atenção à identificação de doenças primárias do sistema nervoso.
