Linfoma associado à síndrome da imunodeficiência adquirida
Introdução
Introdução ao Linfoma Relacionado com Síndrome de Imunodeficiência Adquirida O linfoma associado à síndrome da imunodeficiência adquirida ocorre principalmente em pacientes com AIDS avançada, e as células CD4 do sangue periférico geralmente são menores que 100 / μL, portanto, a ocorrência de linfoma está relacionada principalmente à gravidade e à longa duração dos defeitos da função imune celular. O linfoma associado à AIDS é mais comum em caucasianos do que em negros, sugerindo que seu início está relacionado a fatores genéticos. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de transmissão: transmissão sexual, transmissão de sangue, transmissão de mãe para filho Complicações: sangramento gastrointestinal
Patógeno
Síndrome do Linfoma Associado à Síndrome de Imunodeficiência Adquirida
Causa:
Muitos dados sugerem que a imunossupressão e a infecção por EBV tendem a proliferar clones de células B que estão sofrendo alterações do gene supressor de tumor ou oncogene.No linfoma imunoblástico, esses genes incluem os oncogenes c-MYC e TCL1. Consistentemente, há dados mostrando que em pacientes com linfoma relacionado à AIDS, um fator estimulante de células B e níveis séricos de CD23 solúveis são significativamente elevados em pacientes com linfoma associado à AIDS, sugerindo que a estimulação crônica de células B é induzida. Fatores importantes de tumores linfóides, além disso, o HIV pode infectar células endoteliais para aumentar a adesão entre linfócitos tumorais e células endoteliais, para que as células tumorais estejam em contato próximo com fatores de crescimento produzidos pelas células endoteliais e acelerem a disseminação das células tumorais para os tecidos. É outro fator importante na ocorrência, desenvolvimento e disseminação do linfoma relacionado à AIDS.
Patogênese
As alterações genéticas desempenham não apenas um papel importante na patogênese do linfoma associado à AIDS, mas também determinam o tipo histológico de proliferação clonal final.Todos os linfomas de Burkitt relacionados à AIDS ou os linfomas tipo Burkitt têm translocações cromossômicas - O gene MYC está próximo ao locus do gene da imunoglobulina, e o proto-oncogene c-MYC está fora de regulação.Nesta doença, mais de 60% dos casos são acompanhados por mutação p53 levando a apoptose descontrolada, e mais de 70% de vários tecidos No tipo de linfoma associado à AIDS, há uma mutação que faz com que o proto-oncogene BCL-6 fique fora de controle.Em fisiologia normal, a expressão de BCL-6 é limitada às células do centro germinativo (GC), e sua expressão é necessária para a formação de GC. Sob condições normais, após a formação de GC, as células GC param de expressar o produto do gene BCL-6 e continuam a expressar o antígeno CD138 (sindecano-1) para se diferenciar em células plasmáticas.
Prevenção
Prevenção do linfoma associado à síndrome da imunodeficiência adquirida
1. Evitar o contato sexual com o vírus da imunodeficiência humana
Relações sexuais anais ou vaginais podem causar danos ao reto ou à mucosa vaginal.O vírus da imunodeficiência humana no sêmen e nas secreções vaginais pode ser transmitido para o outro lado através da membrana mucosa danificada para a circulação sanguínea. Fortalecer a educação em saúde sobre o conhecimento sexual e comportamento sexual relacionado ao HIV / aids e proteger-se do contato sexual com pessoas infectadas pelo HIV. Resolutamente banir e severamente reprimir atos feios, como prostituição e prostituição.
2. Evitar a propagação da via de injeção
O abuso de drogas é estritamente proibido, especialmente para drogas injetáveis. Fortalecer o abuso de drogas e a reabilitação de drogas, fortalecer a educação sobre venenos e eliminar o veneno. Não compartilhe agulhas, seringas e medicamentos, use seringas descartáveis e agulhas de acupuntura. Evitar facadas de agulhas ou instrumentos contaminados com o HIV.
3. Fortalecer o gerenciamento de produtos sanguíneos
Fortalecer o gerenciamento do mercado de hemoderivados Todos os produtos derivados do sangue, como sangue e plasma, devem ser coletados, testados e fornecidos por estações de sangue com as qualificações relevantes É estritamente proibido coletar e fornecer sangue ilegalmente. As agências estatais competentes deveriam proibir resolutamente as estações de sangue subterrâneas e reprimir as cabeças de sangue subterrâneas e os tiranos de sangue. Exames físicos rigorosos são realizados em doadores de sangue, incluindo testes de anticorpos do HIV. Grupos de alto risco devem proibir a doação de sangue total, plasma, órgãos, tecidos ou sêmen. É estritamente proibido importar todos os tipos de produtos sanguíneos do exterior, incluindo sangue total, plasma, albumina humana, gamaglobulina, vários componentes do sangue.
4. Interromper transmissão de mãe para filho As pessoas infectadas pelo HIV, especialmente as infectadas pelo HIV-1, devem tentar evitar a gravidez para prevenir a transmissão de mãe para filho. Uma vez que o HIV pode ser transmitido para lactentes através da amamentação, as mulheres lactantes infectadas pelo HIV não devem ser amamentadas e substituídas por alimentação artificial.
5. Reforço das medidas de desinfecção e isolamento Para artigos ou instrumentos contaminados por sangue ou fluidos corporais, podem ser utilizados fármacos desinfectantes eficazes, tais como 500 × 10-6 × 5000 × 10-6 (1: 10 ± 1: 100 diluição) preparada de fresco. Limpe ou molhe com hipoclorito de sódio ou com uma solução de calcário diluído a 1:10 contendo cloro. Os resíduos usados pelo paciente devem ser desinfetados antes de serem tratados ou incinerados. Evite o contato direto com o sangue ou fluidos corporais do paciente Use luvas e batas. Em caso de contaminação acidental por sangue ou fluidos corporais, deve ser cuidadosamente limpo e desinfetado imediatamente.
6. Fortalecer o trabalho missionário para permitir que o público em geral tenha uma compreensão correta da síndrome da imunodeficiência adquirida. Preste atenção à higiene pessoal e não compartilhe itens como escovas de dentes, lâminas de barbear, utensílios, bacias e toalhas.
7. Fortalecer o treinamento de negócios Para prevenção de epidemia e instituições médicas, o pessoal deve ser treinado em conhecimento comercial relevante, melhorar o nível de negócios, padronizar o diagnóstico e tratamento, incluindo a promoção de programas de tratamento padrão internacional e desenvolver programas de orientação de tratamento adequados para áreas rurais na China.
8. A pesquisa de vacinas contra o HIV para produzir uma vacina eficaz contra o HIV pode ser a esperança de erradicar a síndrome da imunodeficiência adquirida. No entanto, devido à alta taxa de mutação do gene do HIV, integração de células hospedeiras humanas por genes virais e invasão direta do sistema imunológico do hospedeiro por vírus, o desenvolvimento de vacinas contra o HIV aumentou muito. Embora muita mão-de-obra e recursos materiais tenham sido investidos no país e no exterior, pesquisas de longo prazo e várias pesquisas de vacinas, como vacina inativada, vacina atenuada, vacina de subunidades, vacina de ácido nucléico, vacina de anticorpos neutralizantes, etc., não obtiveram sucesso. A vacina está disponível. Atualmente, algumas vacinas maduras no exterior estão sendo submetidas a testes pré-clínicos ou clínicos, mas a maioria delas são do subtipo B do HIV. No entanto, os populares subtipos A, B, B 'da China, C, E, cinco tipos, portanto, se a vacina desenvolvida no exterior pode ser aplicada à China, ainda é desconhecida. Portanto, é extremamente importante desenvolver vacinas contra o HIV com base em cepas populares na China. No entanto, a partir da situação atual na China, ainda há um longo caminho a percorrer.
9. Fortalecer o monitoramento da síndrome da imunodeficiência adquirida
Porque os desenvolvimentos econômicos e culturais em várias partes da China são extremamente desequilibrados, a maioria das pessoas, incluindo um número considerável de pessoal médico, não entendem o conhecimento da síndrome da imunodeficiência adquirida, as atitudes sexuais das pessoas mudam, casualmente coabitação, múltiplos parceiros sexuais, prostituição, prostituição e outros fenômenos feios Inundações, a propagação gradual do tráfico de drogas, as condições médicas extremamente fracas no nível primário e o monitoramento desigual de agências de prevenção médica, saúde e epidemia em todos os níveis, etc., causaram a disseminação da síndrome da imunodeficiência adquirida na China e HIV na China A taxa de infecção e a incidência da síndrome da imunodeficiência adquirida entraram em um período de rápido crescimento, e a base populacional da China é enorme, e sua tendência de desenvolvimento provavelmente terá um impacto negativo nas políticas sociais e na vida econômica. Portanto, é necessário fortalecer o monitoramento da síndrome da imunodeficiência adquirida na China e melhorar a rede de monitoramento para que o estado possa captar com precisão as mudanças da situação epidêmica, sendo muito importante que o Estado formule as leis e regulamentos correspondentes e tome medidas de prevenção e controle oportunas e eficazes.
(1) Implementar e fortalecer o sistema de notificação de epidemias: especialmente o relatório de situação epidemiológica das instituições de atenção primária à saúde deve ser implementado.
(2) Fortalecimento do monitoramento de grupos de alto risco: Os atuais principais objetivos de monitoramento da China incluem: 1 aqueles que aplicaram produtos sangüíneos estrangeiros, 2 aqueles que tiveram relações sexuais com estrangeiros, 3 estudantes chineses estudando no exterior, trabalhadores, Estrangeiros e visitantes de longo prazo, 4 estrangeiros estrangeiros na China, turistas da China, estudantes internacionais, diplomatas, etc, 5 prostitutas, surdos e usuários de drogas, 6 com pacientes infectados pelo HIV e pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida Pessoas que estiveram em contato próximo.
(3) Fortalecimento da quarentena de fronteira: proibição de entrada de pessoas infectadas pelo HIV e pacientes com síndrome da imunodeficiência adquirida.
Complicação
Complicações do linfoma associado à síndrome da imunodeficiência adquirida Complicações, sangramento gastrointestinal
Complicações fatais, como sangramento gastrointestinal, perfuração e obstrução podem ocorrer em 40% dos pacientes.
Sintoma
Síndrome de imunodeficiência adquirida sintomas de linfoma associados Sintomas comuns Infecção pelo HIV Febre alta Febre inexplicada Dor facial Imunodeficiência obstrução biliar Linfonodomegalia Paralisia obstrução visceral
As manifestações clínicas dos LNH sistêmicos em pacientes infectados pelo HIV são diversas, mas não características, sendo que a maioria apresenta sintomas B no momento do início, pelo menos 80% dos pacientes apresentam estágio IV, geralmente com pouco envolvimento de linfonodos e envolvimento extranodal. Isto está em contraste gritante com as manifestações clínicas de pacientes com o mesmo tipo de linfoma que não estão infectados pelo HIV.
Obstrução visceral ou hemorragia, febre inexplicável por mais de 2 semanas é frequentemente a manifestação de HIV complicado com linfoma.O trato gastrointestinal é a lesão extranodal mais comum do linfoma sistêmico relacionado à AIDS.Os principais sintomas são dor abdominal ou (e) peso corporal. Aliviar, a incidência de envolvimento de fígado, pulmão e medula óssea em pacientes com linfoma sistêmico é responsável por cerca de 1/3, o envolvimento do fígado pode ser clinicamente assintomático ou dor semelhante à obstrução biliar.
O linfoma sistêmico invade o SNC, tipicamente 3% a 20% dos pacientes com meningite linfocítica.As lesões na pia-máter são frequentemente difíceis de serem detectadas durante o exame físico, sendo que quase 1/4 dos pacientes são assintomáticos, mesmo que haja poucos sintomas. Existem sinais meníngeos, outros sintomas do envolvimento da pia-máter incluem cefaléia e paralisia do nervo craniano, e a meningite por linfoma frequentemente recorre, especialmente em pacientes que não receberam tratamento profilático intratecal no início do tratamento.
Examinar
Exame do linfoma associado à síndrome da imunodeficiência adquirida
Exame patológico
A biópsia da parte suspeita do tecido é o principal método para diagnosticar a doença, a taxa de diagnóstico é de 75% a 100%, o exame anatomopatológico do tecido linfonodal inchado também é diagnóstico para o linfoma, mas apenas resultados positivos O diagnóstico é útil, e os resultados negativos não podem descartar o diagnóstico de linfoma.Por exemplo, a biópsia da medula óssea, a biópsia pulmonar e a biópsia da medula óssea são ferramentas de diagnóstico úteis e seguras.
2. A infiltração da medula óssea é comum em linfoma pequeno, não-fissurado (tipo Burkitt), e a infiltração da medula óssea em mais de 50% do volume da medula óssea sugere um mau prognóstico.
3. exame bioquímico
Alterações nas transaminases, nitrogênio ureico e eletrólitos podem ocorrer nos danos à função hepática.
A maioria das lesões pulmonares requer uma biópsia pulmonar para confirmar o diagnóstico.As taxas diagnósticas de biópsia transbrônquica e torácica aberta são relatadas como 58% e 75%, respectivamente, e a taxa de diagnóstico da biópsia por aspiração por agulha toracoscópica é de 50%.
4. exame CT
A TC de tórax mostrou efusão pleural, consolidação pulmonar, infiltração intersticial, sombra de bloqueio e mediastino hilar, linfadenopatia, envolvimento de fígado e baço principalmente como sombras de massa de baixa densidade, manifestadas como múltiplas lesões isoladas ao redor da parede intestinal, Espessamento da parede intestinal ou lesões semelhantes a cavidade focal.
5. inspeção radiológica
A taxa de detecção é superior a 95% e as lesões típicas incluem derrame pleural, consolidação dos lobos pulmonares, infiltração intersticial, bloqueio de sombra e linfonodos hilares e mediastinais.
6. Exame de imagem por radionuclídeo
Em pacientes com AIDS, há um atraso na absorção de gálio ou outros nuclídeos.
7. Toracocentese
O derrame pleural é exsudado, e a concentração de LDH é frequentemente muito alta.A sensibilidade diagnóstica da citologia do derrame pleural combinada com a biópsia pleural é de cerca de 75%.
8. Punção lombar
Como o linfoma sistêmico relacionado à AIDS envolve a ocorrência de SNC, alguns estudiosos acreditam que a punção lombar deve ser rotineiramente realizada para pacientes suspeitos para o tratamento intratecal oportuno.Quando a citologia do LCR e os testes bioquímicos de rotina são negativos, o EBV do LCR - O ensaio de DNA ajudará a diagnosticar.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do linfoma associado à síndrome da imunodeficiência adquirida
Pacientes com AIDS com hipertermia inexplicável a longo prazo, linfadenopatia superficial, anormalidades de imagem são as pistas para diagnosticar esta doença, o diagnóstico final requer biópsia na área afetada suspeita, desgaste ósseo, desgaste do tórax e punção lombar podem ajudar no estadiamento, Também desempenha um papel importante no diagnóstico desta doença.
