Pênfigo benigno familiar
Introdução
Introdução ao pênfigo benigno familiar O pênfigo benigno familiar (pênfigo benigno familiar) também é conhecido como doença de Hailey-Hailey, o que foi relatado em 1939. É uma doença de pele hereditária dominante, e há casos sem história familiar. A doença é rara e pode ser desencadeada por fricção, exposição solar, lesão e infecção bacteriana, e algumas pessoas acham que esta doença tem alguma ligação com a doença de Darry. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% População suscetível: ocorre frequentemente durante a puberdade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Eczema
Patógeno
A causa do pênfigo benigno familiar
(1) Causas da doença
Devido à má queratinização, a doença é considerada uma variação da ceratose folicular, podendo ocorrer tanto a doença acantolítica quanto a ceratose nas duas doenças, e ambas as doenças podem ocorrer no mesmo paciente.
(dois) patogênese
A microscopia eletrônica revelou alterações nos microfilamentos de tensão e complexos de desmossomos ou distúrbios de formação de material intersticial, podendo ser induzidos potenciais defeitos genéticos combinados com estímulos externos como fricção, calor, dano, frio e bactérias e fungos, principalmente Candida. A doença.
Prevenção
Prevenção do pênfigo benigno familiar
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Complicações do pênfigo benigno familiar Complicações eczema
Eczema, as vesículas são amplamente distribuídas e, uma vez quebradas, são facilmente infectadas.
Sintoma
Sintomas pênfigo benigno familiar sintomas comuns comichão placas, crostas, arrepios, inchaço, baço e rim yang
Muitas vezes ocorre na adolescência, ocorre no pescoço, punho, virilha, vulva, períneo, perianal, medial femoral, axilar e outras partes facilmente esfregando, lesões podem ser limitadas ou generalizadas, o dano básico é um grupo de bolhas, fluido bolha é muito clara É turva e turva, após a ruptura, deixa erosão ou expectoração espessa.Os danos podem ser redondos, ovais ou multi-anel, alguns são semelhantes ao eczema, mas muitas vezes há bolhas soltas na periferia.Eles podem formar um limite claro na região da virilha. A exsudação, às vezes com o odor do odor, é positiva para as vesículas.
As lesões atípicas incluem erupção maculopapular, pápulas ceratóticas, lesões proliferativas semelhantes a papilas e pápulas ceratóticas apicais na palma, podendo haver irritação local ou prurido.
Examinar
Exame de pênfigo benigno familiar
Histopatologia: Há liberação espinhosa óbvia, fissuras, vilosidades ou bolhas na camada basal, e a combinação irregular de tecido epidérmico no local de formação da unha forma uma aparência de parede colapsada chamada, e descolamento espinhoso também pode ser visto entre as células basais. Na camada granular, o fenômeno de desgranulação de leucócitos não foi observado, e eosinófilos não foram vistos nas vesículas.Às vezes, as alterações patológicas foram extremamente difíceis de distinguir de pênfigo vulgar, mas este último tinha uma pequena gama de liberação da coluna e não foram encontrados queratinócitos. Não é difícil identificá-la com ceratose dos folículos pilosos, que apresentam pequenas fissuras na camada basal, sem formação de bolhas, sem lise espinhosa significativa e óbvias células queratinizadas. Esfregaes de culas mostraram culas acantolicas incompletas e disqueratitos.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de pênfigo benigno familiar
Critérios diagnósticos
1. De acordo com a erosão da bolha clínica, exsudação, danos cicatrizes ocorre nas rugas da pele, com uma história familiar, combinada com o diagnóstico histopatológico é mais fácil de fazer.
2. Diferenciação da síndrome da MTC
(1) tipo de fumigação por calor úmido:
Placa principal: erupção cutânea com eritema, bolhas e erosão, aumento no verão, erupção no outono e inverno significativamente reduzida ou diminuiu, com sede não quer beber, cintura e abdômen completo; língua vermelha, musgo branco ou amarelo, fio de pulso escorregadio.
Síndrome: fumigação quente e úmida, na pele.
(2) tipo de deficiência de yang do baço e do rim:
Card principal: curso prolongado, eritema, blister não é óbvio, principalmente com lesões proliferativas úmidas, com membros frios e frios, distensão abdominal e fezes moles, língua pálida, pêlo branco, pulso lento.
Síndrome dialética: deficiência de yang do baço e do rim, a umidade não muda.
Diagnóstico diferencial
Deve ser identificado com impetigo, piolho do corpo, eczema, erupção cutânea e pênfigo proliferativo, pode ser distinguido por exame histopatológico e imunológico, queratose folicular (doença de Darière) histologia Semelhante a esta doença, mas o local clinicamente de predileção e as pápulas ceratóticas foliculares são significativamente diferentes da doença como a erupção cutânea primária.
