crioglobulinemia
Introdução
Introdução à crioglobulinemia A crioglobulinemia é uma série de sintomas cutâneos e sistêmicos causados pela deposição de crioglobulina a baixas temperaturas, causando distúrbios da circulação sangüínea. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,015% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações:
Patógeno
Causa de crioglobulinemia
(1) Causas da doença
A crioglobulina é uma proteína solúvel em precipitação fria e solúvel quando a temperatura aumenta, podendo ser classificada em três tipos.
Tipo I: é um tipo de linha celular única, isto é, uma imunoglobulina derivada de monoclonal, e possui quatro tipos de IgG, IgM, IgA e proteína solubilizada condensada.
Tipo II: é um tipo misto que consiste em duas ou mais imunoglobulinas, uma das quais é uma fonte monoclonal.
Tipo III: um protótipo policlonal.
O tipo I não é resistente ao complemento, o que geralmente causa danos macrovasculares.O mecanismo é desconhecido, os tipos II e III são misturados.
(dois) patogênese
Anti-complemento, através da ativação do sistema complemento para resposta imune e dano tecidual, levando principalmente a pequenos danos nos vasos sanguíneos, crioglobulina anormalmente aumentada pode ser dividido em primário e idiopático de acordo com sua fonte, o primeiro é assintomático, só encontrado em exames de rotina Este último está frequentemente associado a distúrbios imunoproliferativos, doenças infecciosas e afins.
Prevenção
Prevenção de crioglobulinemia
A patogênese dessa doença e a ativação do anti-complemento causada pela ação de imunocomplexos, através da ativação do sistema complemento para resposta imune e dano tecidual, levando principalmente a pequenos danos aos vasos sanguíneos. Portanto, é impossível prevenir a causa da doença na clínica: a detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce têm um efeito positivo no prognóstico da doença e, muitas vezes, requerem o uso prolongado da hormonoterapia e devem ser prestados à suplementação de cálcio para evitar necrose asséptica. .
Complicação
Complicações de globulinemia fria Complicação
Frequentemente associado a distúrbios imunológicos proliferativos, doenças infecciosas e assim por diante.
Sintoma
Sintomas de crioglobulinemia Sintomas comuns Manchas na pele, equimoses, pápulas inchadas, bolhas ou bolhas, danos, nódulos, reflexos, desaparecimento, prurido, dor abdominal
As lesões cutâneas mais comuns são a púrpura hemorrágica, que parte das extremidades inferiores e se dissemina gradualmente para o fêmur, períneo, nádegas e algumas até os membros superiores e mucosa oral, geralmente não afetando a face e o tronco, caracterizando-se por pápulas, manchas e equimoses. , pequenos nódulos, casos graves podem aparecer bolhas, bolhas, úlceras, gangrena, prurido ou ardência consciente, dor intensa, seguida de urticária ao frio, fenômeno de Raynaud, reticular azulado, vasoespasmo, cianose Etc. Crônica pigmentação, dor nas articulações é um sintoma proeminente de pacientes com crioglobulinemia mista, comum na articulação do joelho, o dano renal pode ser aguda, nefrite crônica, e até mesmo levar à insuficiência renal ou insuficiência renal Morte, o sistema nervoso é caracterizado principalmente por neuropatia periférica como parestesia, dormência, discinesia, desaparecimento do reflexo do escarro, etc., o envolvimento do sistema nervoso central é raro, outras hepatoesplenomegalia visível, dor abdominal, pericardite e linfadenopatia generalizada, etc. .
Examinar
Exame de crioglobulinemia
1. Determinação da crioglobulina: o soro do paciente é colocado a 4 ° C por pelo menos 12 h, e em alguns casos pode levar até uma semana para precipitar a crioglobulina para detecção. Pessoas normais <10 mg / L, e pacientes com esta doença L ou mais.
2. Ensaio de imunoglobulina: a IgM é frequentemente aumentada e algumas IgG e IgA estão aumentadas.
3. Ensaio de complemento: o tipo I é normal e o tipo misto geralmente diminui no complemento.
4. Exame hematológico: A ESR é frequentemente acelerada, coágulos sanguíneos anormais e trombocitopenia.
Histopatologia: Não houve alteração evidente na epiderme.Foram substâncias proteicas amorfas e uniformes eosinofílicas nos pequenos vasos da derme e tecido subcutâneo, caracterizadas por necrose fibrinóide e picnose perivascular de neutrófilos polimorfonucleares neutros.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de crioglobulinemia
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas e soro crioglobulina significativamente aumentada, a doença pode ser diagnosticada.É de notar que após o tratamento com corticosteróides, ou após a doença inicial original é melhorada, é difícil detectar a globulina fria, e a bola fria temporária deve ser excluída. Fenômeno de aumento de proteína.
Diagnóstico diferencial
1. Aglutinina condensada: É devida à auto-agregação nos vasos sanguíneos pequenos depois que a lectina de alto preço no soro é fria, e os sintomas proeminentes são as extremidades e o nariz, a cianose no ouvido, acompanhada de dormência e dor, e Veja anemia hemolítica e hemoglobinúria paroxística.
2. Fibrinogenemia fria: uma proteína com condensação em seu plasma, manifestações clínicas de urticária, dormência e sangramento nas extremidades, que pode ser primária ou secundária a certas doenças malignas.
3. Cianose de mão e pé: É devido ao espasmo da pele, secundário à expansão secundária de capilares e veias, e sem sintomas espontâneos.
