Síndrome Subsséptica Alérgica Pediátrica
Introdução
Introdução às crianças com síndrome subseptica alergica A síndrome subseptica algica, isto, a subsepticemia algica, tamb conhecida como sdrome de Wissler-Fanconi, sdrome de Wissler, febre algica subaguda e semelhantes. É uma síndrome rara de alergia a infecções caracterizada por febre persistente intermitente de longa duração, erupção cutânea, dor articular, leucocitose e hemocultura negativa. Muitas pessoas consideram que as manifestações clínicas, os testes laboratoriais e a progressão da doença intrínseca são semelhantes aos da artrite reumatóide juvenil e, portanto, são considerados um tipo clínico ou um estágio clínico da doença reumatóide sistêmica e não uma doença única. Também é considerada uma doença alérgica entre febre reumática e doença reumatóide e está associada à autoimunidade. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: miocardite, bloqueio atrioventricular, iridociclite
Patógeno
Síndrome da Síndrome Subseptal Alérgica Pediátrica
(1) Causas da doença
A causa não está clara, Wissler acredita que a infecção bacteriana e a reação alérgica são abrangentes: Fanconi retirou o espécime do alveolar infectado do paciente, cultivou o estreptococo e recuperou-o após a injeção da vacina bacteriana, por isso acredita-se que as bactérias têm um certo princípio de doença. Significância, quanto à fonte de infecção, além de infecções por estreptococos e estafilococos, outros especulam que está associada a infecções como micoplasma e vírus (rubéola ou lentivírus).
(dois) patogênese
Muitas pessoas têm certeza de que a patogênese desta doença tem um mecanismo imunológico envolvido, a evidência é a seguinte:
1. Linfócitos e plasmócitos infiltrados na membrana sinovial com formação de folículos.
2. Microscopia electrónica de imunofluorescência das células sinoviais, ver IgG, IgM, factor reumatóide e complemento.
3. A presença de complexo solúvel antígeno-anticorpo no líquido sinovial é acompanhada por uma diminuição no complemento.O aumento de leucócitos no líquido sinovial sem a presença de bactérias também sugere a presença de uma resposta imune.
4. Há uma diminuição no fator reumatóide sérico com complemento.
5. Anormalidades metabólicas A concentração de açúcar no fluido articular diminuiu, a arginina sérica, a tirosina, a histidina e a glutamina diminuíram, a excreção do metabólito do triptofano aumentou, etc. Pearson acreditava que o complexo antígeno-anticorpo era fagocitado por leucócitos, glóbulos brancos Dissolver, liberar a hidrolase e causar manifestações locais e sistêmicas Outros, como história de trauma antes do início, história familiar positiva (ou seja, relação genética) ainda são desconhecidos, e outros acreditam que a doença e a artrite reumatóide nos adultos são ambas O mesmo, mas diferente, sugerindo que ambos têm a mesma causa, apenas a resposta do corpo humano é diferente.
Prevenção
Prevenção da síndrome de sepse alérgica pediátrica
A causa da doença ainda não foi esclarecida, não há, atualmente, um método de prevenção sistemático, devendo ser mencionadas as medidas de prevenção de doenças alérgicas e enfatizada a prevenção e o tratamento de diversas doenças infecciosas.
Complicação
Complicações da síndrome da sepse alérgica pediátrica Complicações Miocardite iridociclite atrioventricular bloco
Outras manifestações clínicas, como sopro sistólico, por vezes, ocorrem no coração, o eletrocardiograma pode ser alterado por miocardite, dano miocárdico, hipertrofia ventricular e bloqueio atrioventricular, ocasionalmente pericardite e pleurisia, sintomas cerebrais podem ser observados em alguns casos e anormalidades do EEG Além disso, um pequeno número de pacientes pode ser observado com iridociclite, nódulos subcutâneos e amiloidose renal.
Sintoma
Sintomas da síndrome da subsepsia alérgica em crianças Sintomas comuns Hipertermia linfadenal repetida, relaxamento, calor, calor intermitente, calafrios, calor, dor nas articulações, hepatoesplenomegalia, inchaço das articulações, dor abdominal
Febre
Febre alta repetida é uma queixa proeminente, a febre é mais rápida, muitas vezes precedida por sintomas articulares variando de várias semanas a vários anos, o calor é principalmente calor intermitente, mas também pode ser calor de relaxamento, retenção de calor, calor de recorrência, calor de ciclo, calor de pico duplo, etc. Uma variedade de tipos térmicos, dos quais o mais característico de calor intermitente contínuo, as flutuações de temperatura no mesmo dia pode ser superior a 2 ° C, ou até 3 ~ 4 ° C, febre alta pode ter calafrios, crianças doentes com febre quando a mente é clara, a situação geral ainda é boa Quando você se retira, você será tratado com outras pessoas.Se você tem outras doenças, como infecções respiratórias, catapora ou cirurgia, você pode muitas vezes causar o reaquecimento.
2. Erupção cutânea
Cerca de 20% a 70% dos pacientes têm erupções, a maioria dos quais ocorre nos primeiros meses de artrite, vários anos ou com artrite, e alguns ocorrem na artrite de 1 semana a 9 anos, a erupção é espalhada na erupção punctata. Não é doloroso ou com coceira, geralmente não mais que 5mm, pode ser fundido em um lençol, a borda é irregular, a erupção maior é pálida no centro, a erupção pode ser eritema multiforme, escarlatina ou sarampo, e a forma muda, muitas vezes Excesso de sexo, a curto prazo desaparece em poucas horas, ocasionalmente por um ou vários dias, a erupção muitas vezes aparece com febre, recorrente, quando a febre e outras manifestações inflamatórias são aliviados, a erupção desaparece, e quando a doença recorre, a erupção muitas vezes Foi uma aparição precoce, Grislain relatou um menino que teve 36 episódios em 3 anos e 2 meses após o primeiro ataque, dos quais 34 tinham febre alta irregular e 31 tinham erupção cutânea.
Anti-alérgicos, hormônios e outras erupções cutâneas não são eficazes.Depois de injetar hialuronidase 500U / 0,5ml na erupção cutânea, a erupção pode ser pequena, indicando que a erupção cutânea pode ser inibida pela hialuronidase, sugerindo que há uma substância semelhante ao ácido hialurônico ou Sulfato de condroitina está presente.
3. sintomas comuns
20% dos pacientes podem não ter sinais de artrite no início da doença.A dor nas articulações pode ser dividida em 4 casos: 1 dor aguda extensa, 2 dor e sensibilidade durante o exercício, 3 sem dor consciente, mas sensibilidade; 4 inchaço nas articulações pode ser não ou Com sensibilidade, a dor nas articulações é mais fixa, ocasionalmente errante, os primeiros e mais suscetíveis a articulações do joelho, punhos, cotovelos, tornozelos, quadris e outras articulações são frequentemente envolvidos, crianças mais velhas podem envolver as articulações cervical e tornozelo, com A idade pode afetar pequenas articulações.Os sintomas das articulações geralmente são consistentes com episódios de febre alta, e a artrite por remoção de calor também é aliviada.Também há vários ciclos de episódios e remissões.Um paciente tem 30 episódios em 12 anos e alguns pacientes têm febre. Embora controlada, a atividade da doença articular continuou, e então se converteu em poliartrite crônica.
4. Linfonodomegalia
No início da doença, cerca de 60% dos pacientes apresentam inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, axilas, virilha e troclear, ausência de dor, bordas claras, às vezes diagnosticadas erroneamente como linfoma ou lesões hematológicas malignas, e se os linfonodos mesentéricos podem causar dor abdominal Frequentemente acompanhados de sintomas sistêmicos significativos, como febre, hepatoesplenomegalia e artrite, os linfonodos podem desaparecer após o alívio dos sintomas sistêmicos e a linfadenopatia em pacientes individuais pode continuar até que outros sintomas sistêmicos desapareçam.
Examinar
Exame de crianças com síndrome subseptica alergica
Não existe atualmente nenhum método diagnóstico específico para o intrínseco, e os seguintes testes experimentais estão disponíveis:
Exame de rotina de sangue
Pode-se observar que os eosinófilos aumentam, diminui o volume da hemoglobina e baixa hemoglobinemia.O número total de glóbulos brancos aumenta com o deslocamento à esquerda do núcleo.Os glóbulos brancos são geralmente de 10.000 a 20.000, a maioria dos quais são 50.000 e alguns> 50.000, até 100.000.
2. exame de sangue
(1) Eletroforese de proteínas: a albumina é reduzida principalmente, e a α2 e a gamaglobulina são significativamente mais altas.
(2) Determinação do fator reumatóide: em sua maioria negativa, algumas positivas, crianças com início tardio ou doença persistente, artrite grave são mais positivas e mais com nódulos subcutâneos, um pequeno número de pacientes inicialmente negativos, depois positivos, negativos O prognóstico é ruim.
(3) células lúpicas: raramente positivas e de curta duração.
(4) Determinação de anticorpos antinucleares: início agudo, sintomas sistêmicos negativos, apenas alguns pacientes positivos e baixos títulos, pacientes positivos freqüentemente associados a fator reumatóide positivo ou gamaglobulina aumentada, pacientes do sexo feminino, pacientes com poliartrite e As crianças pequenas são mais propensas a serem positivas.
(5) determinação imunoglobulina: soro IgG, IgA e IgM pode ser aumentada, especialmente no período ativo, Bianco disse, como pacientes com aumento de IgG e IgM não é alta, com complemento sérico aumentado, o curso da doença é principalmente benigna e autolimitada, bom prognóstico.
(6) Determinação do complemento sérico: normal ou aumentada, especialmente C3, C4, C3a, enquanto C1q está inalterada, a causa do aumento do complemento é consumo excessivo e aumento da síntese e supercompensação, (7) VHS: maior parte No entanto, não tem nada a ver com o nível de febre.
(8) Antiestreptolisina "O": 1/5 a 1/2 pessoas aumentaram o anti- "O", a maior parte do historial de infecção anterior, os resultados da medição intrínseca do anti-"O" não são superiores aos do grupo de controlo, pelo que Um ensaio faltou especificidade.
(9) Outros: redução da vida dos glóbulos vermelhos, pobre tratamento com ferro, mucina pode ser aumentada, proteína C-reativa é freqüentemente positiva durante o período ativo, e algumas pessoas pensam que a tirosina mucina plasmática pode ser usada como um indicador de referência da atividade inflamatória.
3. O exame da medula óssea mostrou uma alteração hiperplásica na medula óssea.
4. Todos os exames de hemocultura receberam resultados negativos.
5. O exame de urina mostrou proteinúria térmica ou hematúria persistente em ovos e, nos pacientes com amiloidose, a proteinúria foi mais longa e severa.
6. Biópsia articular mostrou hiperplasia de células sinoviais, hipertrofia sinovial e edema, pequenos vasos sangüíneos aumentados com inchaço endotelial vascular, principalmente infiltração de plasmócitos e linfócitos, mas também neutrófilos, frequentemente acompanhados de deposição de celulose.
7. A biópsia de erupção cutânea mostrou edema significativo de fibras de colágeno com infiltração perivascular de neutrófilos, bem como linfócitos e plasmócitos.
8. Faça radiografia de tórax, ECG, B-ultra-som, etc.
1. O exame radiográfico dos fragmentos ósseos mostrou inchaço dos tecidos moles, osteoporose, crescimento de osteófitos, erosão óssea e rigidez articular; as radiografias torácicas podem ser encontradas nas alterações inflamatórias pleurais.
2. O exame de ECG pode mostrar alterações na miocardite, dano miocárdico, hipertrofia ventricular e bloqueio atrioventricular, e alguns podem encontrar pericardite.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome subseptica alergica em criancas
Diagnóstico
Geralmente, considera-se que as seguintes condições podem ser diagnosticadas:
1. Alto calor a longo prazo e febre alta contínua intermitente a longo prazo, que pode ser o calor de relaxamento ou a retenção de calor.
2. Os sintomas de erupção cutânea e articular recidivaram com erupção pleomórfica transitória e sintomas articulares, acompanhados por nódulos linfáticos e hepatoesplenomegalia.
3. Exame laboratorial de sangue periférico mostra aumento de glóbulos brancos e neutrófilos, sedimentação rápida do sangue, hemocultura negativa.
4. Resposta terapêutica O tratamento com antibióticos é ineficaz, mas os corticosteróides e outros tratamentos imunossupressores podem aliviar a condição.
Diagnóstico diferencial
Esta doença é facilmente diagnosticada como outras doenças.Dos 229 casos de Grossma, 109 casos foram diagnosticados como febre reumática, sepse e linfoma.No diagnóstico diferencial, sépsis, abscesso hepático, tuberculose miliar, malária, febre tifóide, Brucella deve ser considerado. Doença, febre medicamentosa, lúpus eritematoso, linfoma, náusea e granuloma maligno.
