acalasia em crianças
Introdução
Introdução à acalasia em crianças Aacálasia esofágica (também conhecida como esofágica) é um distúrbio funcional esofágico causado por disfunção neuromuscular do esôfago. Suas principais características são a falta de peristalse do esôfago, a alta pressão do esfíncter esofágico inferior (EEI) e a resposta de relaxamento à ação da deglutição. As manifestações clínicas incluem disfagia, dor pós-esternal, refluxo alimentar e infecções pulmonares causadas por refluxo alimentar devido à inalação da traquéia. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: pneumonia por aspiração, bronquiectasia, abscesso pulmonar
Patógeno
Causas da acalasia em crianças
A causa da acalasia não é conhecida até agora. Geralmente, acredita-se que seja causado por disfunção neuromuscular. Sua patogênese está associada à degeneração, redução ou deficiência de células ganglionares de Auerbach e defeitos na distribuição parassimpática na camada muscular esofágica. Ao mesmo tempo da degeneração das células ganglionares, é muitas vezes acompanhada de inflamação da infiltração de linfócitos, e a causa pode estar relacionada à infecção e a fatores imunológicos.
A degeneração das células ganglionares do plexo leva à acalasia primária. O peristaltismo e a tensão da parede do esôfago estão enfraquecidos, a extremidade do esfíncter esofágico não pode relaxar e o alimento permanece no lúmen esofágico, levando gradualmente à dilatação, ao alongamento e à flexão do esôfago. Retenção de alimentos pode ser secundária a esofagite e úlceras, com base em que o câncer pode ocorrer, a taxa de câncer é de 2% a 7%.
Prevenção
Prevenção de acalasia em crianças
A causa dessa doença ainda não está clara, portanto não há medidas preventivas confiáveis. Coma pequenas refeições, coma e mastigue, evite o superaquecimento e a dieta irritante. Psicoterapia e agentes externos podem ser dados a pessoas com estresse mental. Alguns pacientes usam a ação de Valsalva para promover a alimentação do esôfago para o estômago e aliviar o desconforto pós-esternal. A nitroglicerina sublingual pode aliviar o espasmo esofágico, como esvaziamento esofágico vazio. 痉挛 痉挛, também conhecido como esofágica, esôfago gigante, é o número de células ganglionares no plexo da parede do esôfago, ou mesmo desaparecer, pode afetar todo o esôfago torácico, mas o esôfago médio e inferior mais óbvios.
Complicação
Complicações da acalasia em crianças Complicações, pneumonia por aspiração, bronquiectasia, abscesso pulmonar
Pode ser complicado pelos seguintes sintomas:
Em primeiro lugar, complicações respiratórias:
1. Taxa de incidência:
Ocorre em 10% dos pacientes e é mais pronunciado em crianças.
2, a causa:
Pneumonia por aspiração, bronquiectasias, abscesso pulmonar e fibrose pulmonar são mais comuns no vômito do refluxo.
3. Inspeções relacionadas:
Micobactérias atípicas combinadas com retenção de óleo no esôfago podem induzir alterações pulmonares crônicas, semelhantes à tuberculose clínica e de raios-X. Encontre bactérias ácidas e rápidas na expectoração, que podem ser micobactérias atípicas.Não confunda a tuberculose.
Em segundo lugar, o câncer:
1. Taxa de incidência:
É relatado que 2% a 7% dos pacientes podem ser combinados com câncer de esôfago, especialmente aqueles com um curso da doença de mais de 10 anos, dilatação esofágica óbvia e retenção grave.
2, a principal razão:
A retenção de alimentos é causada por estímulos inflamatórios crônicos de esofagite. Incisão ou expansão do músculo esofágico não pode prevenir a ocorrência de câncer, o diagnóstico é muitas vezes atrasado, porque os sintomas do trato digestivo do paciente são muitas vezes confundidos com acalasia, até que o câncer cresce para um volume maior, o esôfago é bloqueado e ampliado. .
3. manifestações clínicas:
Perda de peso, disfagia de intermitente a progressiva, vômito de refluxo é encontrada quando sexo sangrento ou anemia ocorre.
4. Inspeções relacionadas:
Pode ser usado para exame de raios X de bário, biópsia endoscópica e escovagem de citologia.
Em terceiro lugar, esofagite:
1, a causa da doença:
Devido a equimoses na retenção de alimentos esofágica, o exame endoscópico pode ser visto com esofagite e úlceras da mucosa causada por ele, úlceras podem ocorrer sangramento, algumas perfuração espontânea, fístula traqueal esofágica.
Pacientes com debilitação ou que receberam tratamento antibiótico ou neutropenia podem ter uma infecção por Candida.
2. Inspeções relacionadas:
Há manchas brancas na mucosa inflamatória no espelho. O esfregaço e a biópsia da amostra podem confirmar o diagnóstico.
3. Tratamento:
Deve primeiro expandir para aliviar a retenção do esôfago, a condição não pode tolerar forte dilatação pode ser usado para atrair a drenagem para manter o esvaziamento esofágico, enquanto a aplicação de antibióticos.
Em quarto lugar, outras complicações:
Devido à dilatação do esôfago da acalasia, a tensão intraluminal é aumentada e as complicações do divertículo supracondilar são tratadas, as quais podem ser tratadas simultaneamente com o tratamento da acalasia. Alguns pacientes desenvolvem complicações articulares semelhantes à artrite reumatóide, e os sintomas podem ser aliviados após o tratamento da acalasia.
Sintoma
Crianças com sintomas de acalasia sintomas comuns dor de estômago, dificuldades de deglutição, estagnação, alimentação pediátrica, fácil de vomitar
Disfagia
A disfagia indolor é o sintoma mais comum da doença, sendo responsável por 80% ~ 95%. Os sintomas de início são mais lentos, mas podem ser mais urgentes, podem ser leves no início e apenas se sentirem cheios depois de uma refeição. A disfagia é frequentemente intermitente, frequentemente induzida por alterações de humor, raiva, ansiedade, convulsões ou ingestão de alimentos irritantes, como o frio e a picante. Às vezes é difícil engolir quando a doença é precoce, quando é leve e pesada, e depois é contínua. Um pequeno número de pacientes tem dificuldade em ingerir líquidos em comparação com alimentos sólidos, e este sinal os distingue da disfagia causada por outras estenoses esofágicas. Mas a maioria dos pacientes ingerem sólidos mais difíceis do que líquidos, ou é igualmente difícil engolir alimentos sólidos e líquidos.
2. refluxo alimentar e vômito
A incidência de refluxo alimentar e vômitos em pacientes com acalasia pode chegar a 90%. À medida que a dificuldade de deglutição piora, o esôfago se expande ainda mais, e uma quantidade considerável do conteúdo pode permanecer no esôfago por horas ou dias, e fluirá de volta quando a posição do corpo mudar. O vômito ocorre mais de 20 a 30 minutos após a ingestão e pode ser vomitado na refeição anterior ou durante a noite. O conteúdo do esôfago não está na cavidade do estômago, portanto, não há característica de vômito no estômago, mas uma grande quantidade de muco e saliva pode ser misturada. No caso de esofagite concomitante e úlcera esofágica, o refluxo pode conter sangue.
Os pacientes podem ter pneumonia recorrente, bronquite e até bronquiectasias ou abscesso pulmonar devido a refluxo e aspiração de alimentos.
3. dor
Cerca de 40% a 90% dos pacientes com acalasia têm sintomas de dor, variando na natureza, e podem ser entupidos, ardentes, acupuntura, dor cortante ou dor cônica. A maior parte da dor está na parte de trás do esterno e do abdome superior, podendo também ser no peito e nas costas, no peito direito, na borda esternal direita e na costela esquerda. Ataques de dor, por vezes, se assemelham a angina e podem ser aliviados, mesmo após comprimidos de nitroglicerina sublingual. O mecanismo da dor pode ser devido à forte contração do músculo liso esofágico ou esofagite de retenção alimentar. À medida que a dificuldade de engolir aumenta gradualmente, a expansão adicional do esôfago acima da obstrução pode reduzir gradualmente a dor.
4. Perda de peso
A perda de peso está associada à dificuldade em engolir afetando a ingestão de alimentos. Para disfagia, os pacientes muitas vezes tomam comida, comida lenta, comem comida ou comem sopa suficiente para lavar a comida, ou esticam o peito e as costas depois de comer, respiração profunda ou sufocante para ajudar a engolir o movimento, fazer comida Entre no estômago para garantir a ingestão de nutrientes. No entanto, aqueles que têm um longo curso de doença ainda podem ter perda de peso, desnutrição e deficiência de vitamina, enquanto aqueles com caquexia são raros.
5. Outros
Pacientes com acalasia geralmente podem ter anemia, ocasionalmente sangramento causado por esofagite. Em casos posteriores, o esôfago extremamente dilatado pode comprimir os órgãos internos do tórax e produzir tosse seca, falta de ar, cianose e rouquidão.
Examinar
Exame de acalasia em crianças
Primeiro, rotina de sangue:
A anemia pode ser encontrada no sangue periférico, e pode haver infecção sanguínea, aumento da contagem de leucócitos e aumento de neutrófilos em pacientes com pneumonia por aspiração.
Em segundo lugar, inspeção de raio x:
No início da doença, a radiografia de tórax pode ser normal. À medida que o esôfago se expande, uma protuberância na borda superior direita do mediastino pode ser vista na radiografia posterior anterior do tórax. Quando o esôfago está altamente dilatado, estendido e curvado, pode-se observar que o mediastino se alarga além da borda direita do coração e pode, às vezes, ser diagnosticado erroneamente como um tumor mediastinal. Quando uma grande quantidade de comida e gás é aprisionada no esôfago, as bolhas de ar no estômago desaparecem e o nível do líquido é visível no esôfago. Na maioria dos casos, o desaparecimento da vesícula gástrica é visto.
Em terceiro lugar, inspeção de refeição de bário:
A imagem da refeição de bário esofágica é um importante teste diagnóstico em casos de acalasia. Preste atenção às características morfológicas e funcionais do corpo esofágico e do esfíncter distal.
Muitas vezes, é difícil passar a cárdia para a extremidade inferior do esôfago, e é mostrado como uma estenose em forma de funil de um padrão simétrico de 1 a 3 cm de comprimento.O esôfago superior exibe diferentes graus de expansão, comprimento e curvatura, e não ondas peristálticas. Tal como bebidas quentes, comprimidos de nitroglicerina sublingual ou inalação de nitrito de isoamilo, cada relaxamento do seio esofágico, como bebidas frias, tornam a cárdia mais difícil de relaxar. Os restos alimentares detidos podem apresentar um defeito de enchimento durante a angiografia com bário, de modo que a drenagem e a lavagem do esôfago devem ser realizadas antes do exame.
A principal característica da radiografia da acalasia é que o peristaltismo do corpo do esôfago desaparece, e o esfíncter distal perde a reação de relaxamento ao engolir e a expectoração permanece na junção gastroesofágica. A parede do tubo é lisa e o lúmen é subitamente reduzido e muda como um bico.
Em quarto lugar, endoscopia:
A endoscopia tem pouca ajuda no diagnóstico desta doença, mas pode ser usada para o diagnóstico diferencial entre esta doença e o câncer esofágico e cardíaco.
Quanto mais grave a dilatação esofágica, mais óbvia a inflamação da mucosa. A mucosa na parte inferior do esôfago é obviamente branca, grossa e áspera, e pode haver sinais de "rachaduras". Casos graves são alterações nodulares, podendo haver erosões e úlceras superficiais. Quando há nódulos, erosões, úlceras, você deve estar alerta para o câncer de esôfago.
Cinco, a medição da pressão esofágica:
Pode refletir a patologia do esôfago do ponto de vista fisiopatológico, pode confirmar ou confirmar a doença e pode ser usado como um indicador quantitativo da eficácia, dilatação e avaliação da função esofágica após esofagomia.
Sexto, cheque esvaziamento esofágico:
Incluindo o tempo de passagem do tubo nuclear vegetariano, determinação do índice de esvaziamento da tintura esofágica e teste de água potável, etc., são úteis para determinar a função de esvaziamento esofágico, mas também para avaliar a eficácia do tratamento na função esofágica.
Sete, teste de metacolina:
Após injeção subcutânea de 5-10 mg de metacolina em indivíduos normais, não houve aumento significativo na pressão do peristaltismo esofágico. No entanto, em pacientes com esta doença, 1 a 2 minutos após a injeção, pode ocorrer forte contração do esôfago, a pressão no esôfago aumenta repentinamente, resultando em dor intensa e vômitos.
Expansão extrema do esôfago não responde à droga, resultando em um resultado de teste negativo, câncer gástrico envolvendo o plexo intermuscular esofágico e alguma fístula esofágica difusa, este teste também pode ser positivo. Pode ser visto que este teste não tem especificidade.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da acalasia em crianças
O diagnóstico pode basear-se na história médica, apresentação clínica e exames relacionados.
Diagnóstico diferencial
Deve ser diferenciado das seguintes condições:
Primeiro, pseudo-acalásia:
1. manifestações clínicas:
As pessoas têm sintomas de disfagia, o exame de raio-X do corpo esofágico é dilatado, o esfíncter distal não pode relaxar, a medição da pressão e exame de raios-X não são ondas peristálticas.
Isso ocorre na camada submucosa da junção esofágica e na lesão invasiva do plexo do músculo intestinal.
A causa mais comum é a infiltração do câncer gástrico, outras doenças raras, como linfoma e amiloidose, o câncer de fígado também pode encontrar sinais semelhantes.
2. Inspeções relacionadas:
Não houve pré-expansão na microscopia, e o instrumento não pôde passar o instrumento porque a lesão infiltrada era rígida. Na maioria dos casos, uma biópsia pode ser diagnosticada e, às vezes, uma sonda é necessária para confirmar o diagnóstico.
Em segundo lugar, sem alterações da motilidade:
1. Introdução:
Pedicure pode causar um período de distúrbio esofágico distal e causar dificuldade no diagnóstico. Devido ao envolvimento esofágico, muitas vezes precede as manifestações cutâneas.
2. manifestações clínicas:
A manometria esofágica mostrou que a extremidade proximal do esôfago geralmente não era afetada, enquanto a onda peristáltica do corpo do esôfago era mínima, e o esfíncter distal era freqüentemente fraco, mas o relaxamento era normal.
3, uma boa multidão:
A motilidade anormal também pode ser observada na neuropatia periférica associada, como em pacientes com diabetes e esclerose múltipla.
Terceiro, disfagia após o corte do nervo vago:
1. Taxa de incidência:
A disfagia pode ocorrer após o nervo vago ser cortado pelo tórax ou abdome. A disfagia temporária pode ocorrer em aproximadamente 75% dos pacientes após a ablação do nervo vago altamente seletiva. Na maioria dos casos, os sintomas podem desaparecer gradualmente após 6 semanas.
2. Inspeções relacionadas:
Na linha e no teste de pressão, pode-se observar que o esfíncter esofágico distal não pode relaxar e, ocasionalmente, não apresenta peristaltismo, mas raramente necessita de expansão e tratamento cirúrgico. De acordo com a história médica pode ser identificado.
Em quarto lugar, esofagite idosos:
1, a causa:
O distúrbio da função motora esofágica em idosos é devido à degeneração do órgão no esôfago.
2. manifestações clínicas:
A maioria das pessoas idosas acha que a disfunção esofágica é ruim no teste de pressão, tanto o peristaltismo primário quanto o secundário são impedidos, e freqüentemente não há contração peristáltica após a deglutição ou espontânea. O número de relaxamentos do esfíncter esofágico inferior está reduzido ou ausente, mas a pressão de repouso no esôfago não aumenta.
Em quinto lugar, a doença de Chagas:
1. Introdução:
Mad et al (1999) relataram um caso de leiomiossarcoma esofágico associado ao esôfago de Chagas. A paciente evoluiu com infarto hipofaríngeo devido ao desenvolvimento lento do esôfago chagásico aos 19 anos e cardiomiotomia aos 49 anos. O leiomiossarcoma esofágico foi encontrado aos 6 anos de idade devido ao agravamento da deglutição e à ressecção cirúrgica. Metástases pulmonares e hepáticas ocorreram em 14 meses e morreram após 6 meses.
2. manifestações clínicas:
Pode haver um esôfago gigante, uma doença parasitária que é prevalente na América do Sul e afeta todo o corpo.
Suas manifestações clínicas não são facilmente distinguidas da acalasia. Os músculos gastrointestinais são degradados por infecções parasitárias secundárias, que são semelhantes à acalasia primária em respostas fisiológicas, farmacológicas e terapêuticas.
Além das lesões esofágicas, Chagas apresenta outras alterações viscerais. Antes do diagnóstico, deve ser determinado que o paciente tenha vivido na América do Sul ou na África do Sul, e o histórico de infecção por tripanossomíase no passado pode ser determinado por imunoensaio de fluorescência e teste de fixação do complemento.
6. Câncer de esôfago e coração:
1, a causa:
A estenose causada pelo câncer de cárdia é causada pela infiltração do tecido canceroso na parede.
2. manifestações clínicas:
A membrana é danificada e úlceras, grumos, etc. podem ser formadas.As lesões são principalmente em um lado da parede do tubo.A estenose é pobre em dilatação passiva.O endoscópio tem uma grande resistência.Se a estenose é grave, muitas vezes não consegue passar, e a forte lente de inserção é fácil de causar perfuração.
3. Inspeções relacionadas:
A acalasia é que o LES não consegue relaxar, apenas a extremidade inferior do esôfago está fechada, a mucosa esofágica não apresenta anormalidades óbvias, e a extremidade inferior do esôfago e da parede da cárdia estão bem dilatadas, portanto o endoscópio pode entrar suavemente na cavidade gástrica com pouca resistência. .
