Heterocromia esclerosante hereditária
Introdução
Introdução à heterocromia cutânea hereditária esclerosante A heterocromia cutânea esclerosante hereditária (poiquilodermia hereditária e esclerosante) é uma doença do tecido conjuntivo autossômica dominante, e a patogênese ainda é imprecisa. Ocorre nas rugas das axilas, cotovelos, etc., e as lesões são caracterizadas por heterocromia cutânea sistêmica. O diagnóstico baseia-se na histopatologia e atualmente não há terapia satisfatória. Pode também ter uma certa relação com os comportamentos de vida, como estado mental e estrutura da dieta durante a gravidez. Suas características histopatológicas, homogeneização de fibras colágenas e redução de fibras elásticas no tecido dérmico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0015% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: vitiligo
Patógeno
Causas de heterocromia cutânea esclerosante hereditária
Causa
O poikeroderma esclerosante hereditário é uma doença do tecido conjuntivo autossômica dominante. Lesões cutâneas manifestadas como heterocromia cutânea sistêmica, com hiperqueratose e endurecimento da pele no local do pêlo, e outras ceratoses visíveis da palpebra palmar, baqueteamento e deposição de cálcio limitada pela pele.
Prevenção
Prevenção da heterocromia cutânea hereditária esclerosante
Uma dieta razoável pode consumir mais frutas e vegetais ricos em fibras e frutas, nutrição equilibrada, incluindo nutrientes essenciais como proteínas, açúcar, gordura, vitaminas, oligoelementos e fibras alimentares, com uma combinação de alimentos vegetarianos e vegetarianos. O papel complementar dos nutrientes nos alimentos também é útil na prevenção desta doença.
Complicação
Complicações hereditárias da heterocromia cutânea esclerosante Complicações
Geralmente sem complicações.
Sintoma
Sintomas de heterocromia cutânea hereditária esclerosante Sintomas comuns Pele heterocromia pele opaca Pele endurecida na palma da mão e dedos da ... Dedo epidermal queratinizado (dedo do pé)
A doença ocorre nas rugas das axilas, cotovelos e outros locais. Lesões cutâneas manifestadas como heterocromia cutânea sistêmica, com hiperqueratose e endurecimento da pele no local do pêlo, e outras ceratoses visíveis da palpebra palmar, baqueteamento e deposição de cálcio limitada pela pele. Muitas vezes acompanhada de pêlos, sobrancelhas e cílios finos. Cerca de 25% dos pacientes apresentam desnutrição e a superfície da unha é áspera e hipertrófica, com mediastino. De acordo com as manifestações clínicas, as características das lesões de pele e características histopatológicas podem ser diagnosticadas.
Examinar
Exame de heterocromia cutânea hereditária esclerosante
Exame clínico da pele: As lesões cutâneas do paciente são caracterizadas por heterocromia cutânea sistêmica, com hiperqueratose e endurecimento da pele no local do pêlo, e outras ceratose palmar e palpebral, hipocampo e depósito de cálcio limitado pela pele. Muitas vezes acompanhada de pêlos, sobrancelhas e cílios finos.
Histopatologia: homogeneização de fibras colágenas e redução de fibras elásticas em tecidos dérmicos.
Outros testes: incluindo ultrassonografia B, tomografia computadorizada, ressonância magnética e exame cromossômico para determinar se há outras anomalias congênitas.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de heterocromia cutânea hereditária esclerosante
Deve ser diferenciado da dermatite heterocrômica, heterocromia atrófica cutânea vascular e ceratose congênita. A doença deve ser diferenciada de heterocromia atrófica vascular cutânea congênita, atrofia vascular, anormalidades do pigmento da pele: a doença é uma doença genética autossômica recessiva, os principais sintomas são atrofia cutânea, pigmentação vermelha marrom, capilares Expansão, acompanhada de catarata congênita. As duas lesões têm semelhanças, mas o exame anatomopatológico não é razoável e pode ser distinguido.
