ictiose vulgar
Introdução
Introdução à ictiose vulgar A ictiose vulgar, também conhecida como ictiossimplexa, xeroderma, ictiose vulgaris dominante ou ictiosite, é uma herança autossômica dominante. , com mais frequência. A taxa de incidência é de cerca de 1/250. A doença é semelhante ao chamado corpo de cobra, pele de cobra e feto de cobra. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência renal por insuficiência cardíaca de xeroderma pigmentoso
Patógeno
Etiologia da ictiose vulgar
(1) Causas da doença
A doença é autossômica dominante.
(dois) patogênese
A patogênese ainda não está clara, e pode estar relacionada à redução ou falta de agregados filamentares na pele, ou é considerada associada a metabolismo lipídico anormal, níveis baixos de vitamina A, processo de descamação prejudicado e estrato córneo. O desmossomo interno está anormalmente relacionado.
Prevenção
Prevenção da verticulose
A doença pertence a doenças cromossômicas, e a causa das anormalidades cromossômicas não é clara, pois pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos, humor e nutrição durante a gravidez, portanto, essa doença não pode ser diretamente evitada. Exame regular deve ser realizado durante a gravidez.Se a criança tem uma tendência a desenvolver anormalidades, a triagem cromossômica deve ser feita a tempo.Para doenças genéticas graves, o aborto artificial deve ser realizado a tempo de evitar o nascimento da doença.
Complicação
Complicações da ictiose vulgar Complicações , pigmentação xeroderma, insuficiência cardíaca, insuficiência renal
1 ictiose, espasticidade, síndrome de retardo mental
É uma síndrome rara que consiste em ictiose congênita, paralisia espástica de membros e desordem da tríade. Quase todos os pacientes têm um dano extenso à ictiose no nascimento e cerca de metade tem graus variados de eritrodermia. O eritroderma gradualmente diminui com a idade e desaparece após a idade adulta. Principalmente para retardo mental, tetraplegia espástica ou paraplegia.
2 ichthyosis pigmeu síndrome de transtorno mental:
3 distúrbio inteligente epilepsia síndrome de ictiose:
Infância, alguns pacientes também têm hipoplasia genital, anão e outros sintomas. A inteligência é muito pobre e você não pode cuidar de si mesmo. A maioria das epilepsias é um episódio importante.
4 ictiose hepatoesplenomegalia síndrome de ataxia:
Há uma doença de pele seca em crianças. Após os 62 anos de idade, há um aumento progressivo da disartria e instabilidade da marcha. A doença da pele seca é mais óbvia, com os membros estendidos e as impressões palmares profundas. Hepatoesplenomegalia, função hepática difícil, mas normal. Exame neurológico tem manifestações da doença de Alzheimer. Os movimentos dos membros e tronco são ataxia, disartria e dificuldade para olhar para cima.
5 eixo do cabelo síndrome de ictiose transtorno de inteligência anormal:
Pelos frágeis causados por ressecamento anormal do cabelo, retardo mental, redução da fertilidade e baixa estatura.
6 ictiose polineurite síndrome de ataxia:
Polineuropatia aguda, insuficiência renal ou insuficiência cardíaca.
7 ictiose, síndrome de alergia ao cabelo de bambu:
O cabelo é esparso, macio, sem brilho e seco, e é caracterizado por uma inserção de cabelo quebradiço, chamado cabelo de bambu.
Sintoma
Os sintomas da ictiose vulgaris sintomas comuns cutâneas escamosas escamosas deficiência de sangue
Assintomáticas ao nascimento, freqüentemente em lactentes e crianças jovens, nas costas e extremidades aparecem de cor marrom pálido a diamante marrom escuro ou escamas poligonais, próximas à pele, cujas bordas são livres, simetricamente distribuídas, especialmente nos membros inferiores, severa Pode afetar o tronco, os membros e outras partes dos membros, as axilas, a fenda glútea muitas vezes não estão envolvidas, o couro cabeludo pode ter escamas escamosas leves, as pápulas ceratose folicular comum nas costas da mão, a fenda palatina linear comum e o espessamento palmar da palmar, e o dano varia. Geralmente, não há sintomas, a condição está intimamente relacionada com a estação, o verão é leve e o inverno é pesado.Alguns pacientes podem ter história pessoal e história familiar de doenças alérgicas hereditárias, como eczema, rinite e asma.O curso da doença é inconsistente.Alguns pacientes atingem a idade adulta. Melhorar.
Examinar
Exame de ictiose vulgar
Exame clínico da pele: frequentemente no início de bebês e crianças pequenas. Nas costas e nas extremidades, há diamantes castanhos claros a castanhos escuros ou escamas poligonais, que estão próximos da pele, e suas bordas são livres e simetricamente distribuídas. Especialmente para os membros inferiores. Em casos graves, pode afetar o tronco, membros e outras partes dos membros As axilas e as fendas glúteas freqüentemente não estão envolvidas. O couro cabeludo pode ter escalas escamosas suaves. Pápulas de queratose folicular comum no dorso da mão, fenda palatina linear comum e espessamento da palma da mão.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificação de ictiose vulgar
Assintomáticas ao nascimento, frequentemente em lactentes e crianças jovens, nas costas e nas extremidades aparecem de cor marrom pálido a marrom escuro ou escamas poligonais, próximas à pele, suas bordas são livres, distribuição simétrica, patogênese da TCM e diferenciação da síndrome: A medicina chinesa acredita que a doença não é doação congênita, o temperamento é desordenado depois de amanhã, e o sangue é seco e baço, o baço se perde e a pele morre por muito tempo.
