necrose seca da concha da orelha
Introdução
Introdução A necrose seca do revestimento auricular é uma das manifestações clínicas da coagulação intravascular difusa. A coagulação intravascular difusa (CIVD) não é uma doença única, mas um processo patológico complexo e uma síndrome clínica causada por múltiplas causas. Embolização em manifestações clínicas, os sintomas gerais de embolia são congestão local, hemorragia ou cianose extremidade, embolização a longo prazo da parte distal pode levar a rinite, necrose seca da concha do ouvido. Caracteriza-se por extensa agregação plaquetária e deposição de fibrina na microcirculação, resultando em formação difusa de microtrombos, fatores secundários de coagulação e consumo maciço de plaquetas, e fibrinólise, resultando em desordens microcirculatórias, hemorragia, hemólise Uma série de manifestações clínicas graves. A condição da coagulação intravascular disseminada aguda está progredindo rapidamente e, se não for tratada a tempo, muitas vezes é fatal.
Patógeno
Causa
Existem muitas causas de DIC. De acordo com a análise de um grupo de materiais domésticos, a infecção é comum, representando mais de 1/3 do número total de casos, seguida de tumores malignos (incluindo leucemia promielocítica aguda), que juntos representam cerca de 2/3 da causa. . Cirurgia extensa, dano tecidual, acidentes obstétricos e circulação extracorpórea também são causas comuns de CIVD.
A patogênese da CIVD em várias causas não é exatamente a mesma. Os principais mecanismos para causar DIC são os seguintes:
(a) infecção
Tanto a sepse bacteriana gram-negativa quanto a positiva podem ser causadas, mas bactérias Gram-negativas são mais comuns, como Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa e bacilos, bactérias Gram-positivas como Staphylococcus aureus, febre tifóide Bacillus, etc., bactias Gram-positivas tais como Staphylococcus aureus, estreptococos hemolicos, Clostridium e semelhantes. As infecções não bacterianas são menos comuns, como vírus, ricketts, protozoários, espiroquetas e infecções fúngicas. A incidência de infecção bacteriana inclui principalmente os fatores de infecção bacteriana em si e a endotoxina produzida. Após a infecção bacteriana, as células endoteliais vasculares estão danificadas, o que pode liberar uma grande quantidade de fator tecidual no sangue, promover a coagulação, o complemento também está relacionado à coagulação, fibrinólise e ativação do sistema de cininas. Em relação à endotoxina, foi demonstrado em experimentos que a adição de endotoxina de bactérias Gram-negativas ao sangue em um tubo de ensaio pode causar atividade de fator tecidual na membrana primária de monócitos. Se os coelhos forem injetados com endotoxina após o consumo de células mononucleares com uma grande quantidade de agente alquilante, a CIVD não ocorrerá, e a exposição da endotoxina às células endoteliais vasculares também produzirá atividade de fator tecidual. No entanto, verificou-se também que a proporção de Peptidogyciw (um açúcar peptídico induzido por DIC) para o teor de ácido tecóico na parede celular das bactérias positivas também está relacionada com a ocorrência de DIC.É óbvio que a patologia da DIC causada pela infecção é complicada e também Em contraste, a bradicinina tem um forte efeito relaxante nos vasos sanguíneos, que é uma das causas da queda da pressão arterial e do choque na infecção.
(dois) tumor maligno
No câncer, pâncreas, rim, próstata, brônquica e outros tipos de câncer, DIC é mais comum, leucemia promielocítica aguda também é fácil de desenvolver DIC. No câncer DIC, é particularmente propenso a casos com extensa metástase ou necrose tecidual maciça, porque nestes casos, as células tumorais secretam uma grande quantidade de mucina, fator tecidual, pró-coagulante, enzima proteolítica, que promove a coagulação. E promova o papel patológico de DIC. A síndrome do enxoval é um caso de CIVD crônica em tumores malignos, caracterizada por trombose arteriovenosa migratória recorrente e pode até ser a primeira manifestação.
(3) Acidente obstétrico
Incluindo embolia do líquido amniótico, ablação placentária precoce, aborto salino hipertônico, toxemia na gravidez, retenção de natimortos, ruptura uterina, cesariana, etc., DIC pode ser visto, o mecanismo da doença é principalmente devido a um grande número de fatores teciduais em tecidos como líquido amniótico e placenta Na circulação sanguínea, promover a coagulação do sangue, além disso, estado de hipercoagulabilidade e alterações anormais nos vasos sanguíneos e fluxo sanguíneo também pode ser a causa da doença.
(4) Outros
1 Lesão cerebral grave complicada por CIVD pode entrar na circulação sanguínea e promover a coagulação sanguínea devido à destruição da barreira hematoencefálica por fatores com potencial atividade de coagulação.
2 picadas de cobra venenosa causar DIC, além de dano tecidual liberado um grande número de fatores de tecido, no sangue para promover a coagulação, substâncias de secreção de veneno em si também têm o papel de fibrinogênio a fibrina.
3 doenças imunes, como lúpus eritematoso sistêmico, rejeição de enxertos, etc., causam DIC, principalmente devido a mecanismos imunes anormais na doença, causando extenso dano às células endoteliais vasculares, e a ativação do complemento está relacionada à promoção do mecanismo de coagulação.
4 doenças do fígado, como necrose hepática aguda, cirrose e outros casos de lesão hepática grave, também são propensas a CIVD, cujas razões são devidas ao dano endotelial vascular semelhante e às substâncias pró-coagulantes, por outro lado. É devido ao enfraquecimento da função de fagocitose e eliminação de substâncias pró-coagulantes em doenças do fígado.
5 temperatura corporal elevada, acidose, choque, hipoxia causada por lesão de células endoteliais vasculares, pode induzir ou agravar DIC, doença hemolítica ou reação hemolítica, glóbulos vermelhos também podem promover DIC induzida ou agravada de substâncias pró-coagulantes.
A alteração mais importante na patogênese da CIVD deve-se às conseqüências da trombina e da plasmina, e os efeitos de ambas produziram muitas atividades de coagulação e fibrinolíticos no organismo. O papel dos dois pode ser diferente para diferentes causas, a gravidade da doença varia, e também pode produzir diferentes mudanças em diferentes fases da doença, após uma série de testes de laboratório para descobrir, no papel da trombina, primeiro É quebrar o fibrinogênio ao peptídeo de proteína A, formar um monômero de fibrina, polimerizar monômeros em fibrina e formar um trombo sob a ligação cruzada do fator VIII, mas a fibrina (original) também pode estar associada a produtos de clivagem de fibrina (FDP) forma um complexo solúvel, a trombina também pode ativar os fatores V, VIII, XIII, proteína C e plaquetas, e estimular a produção de vários mediadores ativos, como fator ativador de plaquetas (PAF), prostaciclina, fator VW, etc. A trombina também pode afectar o sistema fibrinolítico através das células endoteliais vasculares, pelo que as alterações na actividade da trombina no organismo provocam várias alterações no organismo relacionadas com as substâncias activas da coagulação bioquímica. Os resultados combinados são que o fibrinogênio, fator II, V, VIII, XIII, proteína C e plaquetas são reduzidos devido ao grande consumo, e a função plaquetária é anormal.O plasminogênio está presente em vários ativadores e também na fibrinólise tecidual. O ativador zimogênico é ativado para converter-se em lisozima. A ação da enzima fibrinolítica na fibrina (antiga) para formar FDP / fdp e FDP pode inibir a formação e polimerização da fibrina, inibir a ativação plaquetária, decompor e inativar fatores de coagulação, e produzir fibrina, fatores V, VIII e IX. Reduzido A partir dos resultados dos dois efeitos acima, as mudanças na coagulação e fibrinólise no corpo são extremamente complicadas na ocorrência de CIVD.
Al� disso, as subst�cias anticoagulantes em DIC incluem antitrombina III, componentes do sistema da prote�a C, inibidores da via do tecido e semelhantes.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste combinado de cálcio cruzado (CRT, PRT) Exame de tomografia otológica para otorrinolaringologia
(1) Existem doenças primárias que podem induzir a coagulação intravascular difusa e fatores que contribuem para o surgimento da coagulação intravascular disseminada.
(2) Tem mais de duas das seguintes manifestações clínicas:
1 tendência a sangramento repetido, grave ou de múltiplos locais, difícil de explicar com a doença primária.
2 Hipotensão refratária inexplicável ou choque.
3 Os pulmões, cérebro, fígado, pele, embolia subcutânea e dos membros aparecem, causando sintomas e sinais de distúrbios microcirculatórios, especialmente a função renal aguda ou insuficiência pulmonar que não é consistente com a doença primária.
4 rápido desenvolvimento de anemia progressiva que é difícil de explicar na doença primária.
5 A heparina ou outra terapia anticoagulante é eficaz.
(3) Os testes laboratoriais atendem aos seguintes critérios:
1 As três anormalidades a seguir ocorrem simultaneamente: uma é que a contagem de plaquetas é menor que 100 × 109 / L ou progressivamente diminuída. Segundo, o fibrinogênio plasmático é menor que 150 mg / dl ou declínio progressivo. Terceiro, o tempo de protrombina é prolongado por mais de 3 segundos.
2 Se apenas 2 dos 3 testes experimentais acima forem anormais, deve haver 1 ou 2 das 4 anormalidades a seguir. O tempo de coagulação é prolongado por mais de 5s, o teste de 3P é positivo ou o teste de etanol, o teste de agregação estafilocócico ea quantificação de FDP é anormal.O tempo de lise da euglobulina é inferior a 70 min ou o conteúdo plasmático de plasminogênio é menor que 2%. Fragmento de glóbulos vermelhos e vários glóbulos vermelhos em forma.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
1. Fibrinólise primária: Esta doença é clinicamente rara, devido a certos fatores que aumentam a atividade da ativina do plasminogênio, resultando na conversão de uma grande quantidade de plasminogênio em plasmina, causando fibrinogênio e Decomposição do fator V, VIII e outros fatores de coagulação. Manifestações clínicas de hemorragia em vários sítios. A fibrinólise primária é comum na doença hepática grave e no transplante de fígado sem fígado, e a produção de anti-plasminogênio ativina e antiplasmina é reduzida devido a doença hepática. Além disso, a doença também pode ser visto nos pulmões, próstata, útero e outras lesões graves, ou certas intoxicações por drogas, pode ocorrer fibrinólise, há fibrinólise inexplicável, mas a disfunção orgânica não é óbvia, geralmente não Levando a insuficiência renal aguda e choque, as principais manifestações clínicas da fibrinólise são sangramento extenso e grave. A contagem de plaquetas em laboratório foi normal ou diminuiu ligeiramente, o teste de 3P foi negativo, o tempo de lise de euglobulina foi significativamente reduzido, o FVIII: C foi normal e o β-TG de plaquetas foi normal. O tratamento com solvente anti-fibrina tem um bom efeito e o tratamento com heparina é ineficaz.
2. Insuficiente produção de fibrinogênio: Se o conteúdo normal de fibrinogênio plasmático for menor que 60% a 80%, haverá sangramento clínico. Fibrinogênese hereditária insuficiente é rara. Os pacientes terão graus variados de sintomas de sangramento por toda a vida. Metade dos pacientes apresenta sangramento do cordão umbilical após o nascimento como primeiro sintoma, além de secreção nasal, sangue nas fezes, vômito de sangue ou hematúria. Cerca de 21% dos pacientes apresentam sangramento nas articulações e a menorragia é rara. Exame laboratorial: redução da contagem de plaquetas e hiperfibrinólise, tempo de coagulação prolongado, ausência completa de determinação de fibrina, não coagulação sanguínea, tempo prolongado de protrombina.
3. sangramento grave da doença hepática
Classificação Clínica
(1) tipo aguda: início agudo, muitas vezes em poucas horas ou 1 ~ 2d início, a condição é perigosa, o progresso rápido, sangramento, choque e outros sintomas são óbvios e graves. É comum na coagulação intravascular aguda induzida por infecção aguda, trauma agudo e cirurgia de grande porte, hemólise aguda causada por transfusão sanguínea, embolia do líquido amniótico e outras razões.
(2) tipo subagudo: Início dentro de alguns dias a várias semanas, a condição é mais moderada do que o tipo agudo. Comum em uma variedade de câncer e leucemia aguda, retenção de natimortos.
(3) Tipo crônico: o início é lento e o curso da doença pode às vezes levar de vários meses a vários anos. Encontrado na doença hepática crônica, envenenamento por gravidez, doença do tecido conjuntivo, hemangioma gigante. O sangramento clínico é leve, choque e trombose são raros, frequentemente encontrados após exames laboratoriais.
Os tipos clínicos acima estão freqüentemente relacionados à quantidade e à velocidade do pró-coagulante na corrente sanguínea.Se a substância prócoagulante entra rapidamente na corrente sanguínea, freqüentemente aparece como um tipo agudo.Quando uma pequena quantidade de substância procoagulante é adicionada e entra lentamente na corrente sanguínea, é frequentemente expressa como Subaguda ou crônica.
