Kernicterus
Introdução
Introdução A encefalopatia da bilirrubina é causada pelo aumento da bilirrubina no sangue, principalmente a bilirrubina não ligada, que entra no sistema nervoso central e causa lesões nos gânglios da base, núcleo hipotalâmico, globo pálido, etc., bilirrubina sérica. > 342umol / L (20mg / dl) está em risco de desenvolver icterícia nuclear. Manifesta-se principalmente como a tensão do músculo icterícia grave é muito baixa ou muito alta, letargia, recusa ao leite, rigidez, angulação, convulsões e assim por diante. A doença é causada principalmente por doença hemolítica do recém-nascido (materna e infantil tipo sanguíneo não é o mais, defeito G-6PD é segundo), icterícia, anemia severa é fácil de ser complicada por encefalopatia bilirrubina, se encefalopatia bilirrubina ocorreu, o efeito do tratamento não é Bom, as conseqüências são sérias, e é fácil deixar para trás as sequelas de retardo mental, movimentos das mãos e dos pés, deficiência auditiva, convulsões. Portanto, a prevenção desta doença é a chave. Encontrou que icterícia neonatal, deve ir para o hospital o mais rapidamente possível para prevenir a doença.
Patógeno
Causa
A bilirrubina pode ligar-se fortemente à albumina sérica e não pode passar livremente através da barreira hematoencefálica, desde que exista um local de ligação à bilirrubina na albumina, não causará icterícia nuclear. Bilirrubina sérica significativamente elevada, baixa concentração de albumina sérica ou substâncias no soro que competem com a bilirrubina por sítios de ligação à albumina, tais como ácidos graxos livres, íons de hidrogênio, certas drogas incluindo drogas sulfa, cefalosporinas e aspirina, Ambos podem aumentar o risco de icterícia nuclear. Bebês prematuros correm risco de icterícia nuclear devido à baixa concentração sérica de albumina. No soro neonatal de fome, sepse, desconforto respiratório ou acidose metabólica, as moléculas competitivas (como os ácidos graxos livres e os íons de hidrogênio) podem estar elevadas, o que aumenta o número de recém-nascidos em qualquer nível sérico de bilirrubina. O perigo da icterícia.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
Teste de sangue de rotina de sangue
Os sintomas precoces dos recém-nascidos a termo são letargia, leite e vômitos ruins, seguidos por angulação, olhar fixo, convulsões e morte. Em bebês prematuros, a icterícia nuclear pode não apresentar sinais clínicos reconhecíveis. A icterícia nuclear pode levar a retardo mental pós-criança, paralisia cerebral parecida com mão e pé, perda auditiva sensorioneural e paralisia do olhar, e não está claro se o grau de encefalopatia da bilirrubina pode reduzir o dano do sistema nervoso (por exemplo, Percepção - discinesia e dificuldades de aprendizagem).
Não há experimento confiável para determinar o risco de desenvolver uma icterícia nuclear em um recém-nascido, e o diagnóstico é por autópsia.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Os sintomas da icterícia nuclear precisam ser diferenciados dos seguintes sintomas:
Icterícia grave: astrágalo, também conhecido como icterícia, comumente conhecido como raquitismo amarelo, é um sintoma e sinal de amarelecimento da pele, membranas mucosas e esclera devido à bilirrubina sérica elevada. Certas doenças do fígado, doenças da vesícula biliar e doenças do sangue geralmente causam sintomas de icterícia. Normalmente, quando a concentração de bilirrubina no sangue é maior que 2-3 mg / dL (34-51), essas partes terão uma cor que pode ser discernida a olho nu. Icterícia recessivo: 17 ~ 34, icterícia leve: 34 ~ 170, icterícia moderada: 170 ~ 340, icterícia grave:> 340.
Icterícia patológica: O astrágalo é comum em recém-nascidos em qualquer outra idade, e sua etiologia é especial e complexa, tanto icterícia fisiológica, icterícia patológica e icterícia do leite materno. Essas situações devem ser tratadas de maneira diferente e tratadas. Se a criança desenvolver icterícia ou icterícia dentro de 24 horas após o nascimento, ela se desenvolverá muito rápido e durará por muito tempo, mesmo com anemia, temperatura corporal anormal, má alimentação, vômitos e cor anormal de urina e urina. Algumas são expectorações amarelas que diminuíram ou diminuíram e depois reapareceram e agravaram, principalmente a icterícia patológica. Causas comuns de icterícia patológica são doença hemolítica neonatal, infecção neonatal, malformação biliar e hepatite neonatal.
Icterícia fisiológica: O astrágalo é um sintoma clínico comum no período neonatal e, por sua patogênese diferente, pode ser um fenômeno fisiológico ou um fenômeno patológico. Clinicamente, a bilirrubina sérica total em lactentes a termo excede 205,2 μmol / L (12 mg / dl), e os prematuros, acima de 256,5 μmol / L (15 mg / dl), são denominados hiperbilirrubinemia.
Icterícia neonatal após a amamentação: bebês amamentados desenvolvem icterícia 4 a 7 dias após o nascimento, atingem o pico em 2 a 4 semanas (a bilirrubina sérica pode exceder 256,6-342,0 μmol / L), geralmente em bom estado sem hemólise ou anemia O desempenho da icterícia geralmente dura de 3 a 4 semanas, e gradualmente desaparece no segundo mês.Um pouco pode ser estendido até 10 semanas antes que a icterícia seja interrompida.Se o leite materno for interrompido por 3 a 4 dias, a icterícia é obviamente reduzida, e a bilirrubina é reduzida em ≥50%. Alimentação, icterícia não aparece necessariamente de novo, mesmo que não atinja o nível original.
Icterícia hemolítica: Qualquer doença que cause hemólise pode produzir icterícia hemolítica.
