endurecimento localizado da pele
Introdução
Introdução Pele local aperta, mais comumente na esclerodermia. A esclerodermia também é conhecida como esclerose sistêmica. Como o nome indica, é uma doença em que a pele fica dura. Alterações na pele são uma característica da esclerose sistêmica. No entanto, o grau das lesões varia muito, e as leves, apenas, têm esclerose e calcificação cutâneas localizadas e, em casos graves, endurecimento e espessamento da pele em todo o corpo. As lesões cutâneas típicas, por sua vez, sofrem três estágios de inchaço, infiltração e atrofia. As lesões são simétricas, e as lesões são gradualmente estendidas dos dedos até a extremidade proximal, e o limite entre a pele lesionada e a pele normal não é claro.
Patógeno
Causa
A etiologia e patogênese da doença são desconhecidas e podem estar relacionadas aos seguintes fatores:
1. Genética: Em pacientes com esclerodermia, a expressão de certos antígenos HLA-II é significativamente maior do que a de pessoas normais.
2, produtos acadêmicos e drogas: como policloreto de vinila, solventes orgânicos, silício, sílica, resina epóxi, L-triptofano, bleomicina, pentazocina pode induzir a pele dura e fibrose visceral.
3, anormalidades imunolicas: a doen tem imunidade humoral e anormalidades imunolicas celulares, podem ser encontrados auto-anticorpos anti-Scl-70 especicos no soro do paciente. Isso indica que a ocorrência dessa doença está intimamente relacionada a distúrbios imunológicos.
4, anormalidades do metabolismo do tecido conjuntivo: a mudança característica desta doença é a produção excessiva de colágeno, o conteúdo de colágeno na pele aumentou significativamente.
5, o papel das citocinas: algumas citocinas envolvidas na patogênese da doença, como fator de crescimento transformador, fator de crescimento epidérmico, fator de crescimento derivado de plaquetas.
6, anormalidades vasculares: a maioria dos pacientes com esclerodermia mostrou fenômeno de Raynaud, patologia mostrou pequenas artérias e espessamento íntima microvascular, estenose ou oclusão.
A esclerodermia localizada pode ser diagnosticada com base em alterações típicas da pele.
Examinar
Cheque
Inspeção relacionada
A elasticidade da pele verifica o exame físico da doença cutânea da cor da pele
Esclerose sistêmica: Norma do Colégio Americano de Reumatologia (ARA) de 1998:
Um padrão principal: as alterações da pele dura na parte proximal da articulação metacarpofalângica, que podem afetar todo o membro, rosto, corpo e seco.
Critérios secundários B: esclerodermia de 1 dedo: As alterações cutâneas acima são limitadas aos dedos.
2 A ponta do dedo tem uma cicatriz côncava e a almofada do dedo desaparece.
3 fibrose basal do pulmão duplo.
Quaisquer critérios principais ou dois critérios secundários podem ser diagnosticados, outras manifestações que são úteis para o diagnóstico: fenômeno de Raynaud, poliartrite ou dor nas articulações, motilidade esofagiana anormal, patologia da pele, edema de fibras de colágeno e fibrose, exame imunológico ANA , anticorpo anti-Scl-70 e anticorpo centromérico (ACA) positivo.
Síndrome de CREST, especificamente 3 dos quais 5 sintomas, ou mais de 3 mais pontos de anticorpos podem ser diagnosticados.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
(1) A esclerodermia localizada precisa ser identificada com as seguintes doenças.
1. Atrofia pontual: O dano inicial é de tamanhos diferentes, cor da pele ou azul-branco, covinhas ou protuberâncias, rugas na superfície e difícil de tocar.
2. Musgo esclerosante atrófico: As lesões da pele são pápulas achatadas de cor lavanda, que variam em tamanho e muitas vezes agregam, mas não se fundem, há plugues de folículos pilosos na superfície, às vezes bolhas e atrofia da pele gradualmente.
(B) A esclerose sistêmica precisa ser identificada com as seguintes doenças.
1. Esclerose do adulto: As lesões da pele começam da cabeça e pescoço até o ombro e as costas, e a derme profunda está inchada e rígida. Não pigmentação local, sem atrofia e queda de cabelo e tendência à autocura.
2. Doença mista do tecido conjuntivo: O paciente apresenta manifestações mistas de lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, dermatomiosite ou polimiosite, incluindo o fenômeno de Raynaud, edema não recuado de face e mãos e dedos inchados. , febre, poliartrite não destrutiva, fraqueza muscular ou mialgia e outros sintomas. Tanto o antígeno nuclear de lixiviação (ENA) quanto os anticorpos RNP são altamente titulados positivos.
